Sadržaj
Nediferencirana bolest vezivnog tkiva (UCTD) i miješana bolest vezivnog tkiva (MCTD) stanja su koja imaju neke sličnosti s drugim sistemskim autoimunim ili bolestima vezivnog tkiva, ali postoje razlike koje ih čine različitim.Kod sistemske autoimune bolesti zahvaćeno je cijelo tijelo, a imunološki sustav, koji normalno štiti tijelo napadajući strane napadače, napada vlastita tkiva. Kod bolesti vezivnog tkiva, kao što i samo ime govori, vezivno tkivo je napadnuto i zahvaćeno. Vezivno tkivo podupire i povezuje razne dijelove tijela te uključuje kožu, hrskavicu i druga tkiva.
Mješovita bolest vezivnog tkiva je autoimuna bolest s preklapajućim karakteristikama pet drugih bolesti vezivnog tkiva - sistemski eritemski lupus, skleroderma, polimiozitis, reumatoidni artritis (RA) i Sjogrenov sindrom. Ponekad se naziva sindromom preklapanja. Suprotno tome, nediferencirana bolest vezivnog tkiva nema dovoljno obilježja ili kriterija da bi se mogla klasificirati kao bilo koja od autoimunih ili bolesti vezivnog tkiva.
Značajke nediferencirane bolesti vezivnog tkiva
Pacijenti s nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva imaju simptome (npr. Bolove u zglobovima), rezultate laboratorijskih testova (npr. Pozitivnu ANA) ili druge značajke sistemske autoimune bolesti, ali ne udovoljavaju kriterijima za klasifikaciju određenih bolesti vezivnog tkiva, poput lupusa , reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, sklerodermija ili drugi. Kada nema dovoljno karakteristika koje se mogu klasificirati kao bilo koja bolest vezivnog tkiva, stanje se klasificira kao "nediferencirano".
Terminologija nediferencirane bolesti vezivnog tkiva prvi je put ušla u igru 1980-ih. U osnovi, primijenjen je na pacijente za koje se smatralo da su u ranoj fazi bolesti vezivnog tkiva. Latentni lupus i nepotpuni eritematozni lupus bila su druga imena koja se koriste za opisivanje ove skupine pacijenata.
Smatra se da 30% ili manje pacijenata s nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva napreduje do konačne dijagnoze bolesti vezivnog tkiva. Otprilike jedna trećina ide u remisiju, a ostali održavaju blagi tijek nediferencirane bolesti vezivnog tkiva.
Karakteristični simptomi nediferencirane bolesti vezivnog tkiva uključuju artritis, artralgiju, Raynaudov fenomen, leukopeniju (nizak broj bijelih krvnih stanica), osip, alopeciju, čireve na usnoj šupljini, suhoća na očima, suha usta, nisku temperaturu i fotosenzibilnost. Tipično nema neurološkog ili bubrežnog zahvaćanja, niti jetre, pluća ili mozga. Većina pacijenata s nediferenciranom bolešću vezivnog tkiva, možda 80%, ima jednostavan profil autoantitijela, često anti-Ro ili anti-RNP autoantitijela. U
Dijagnosticiranje i liječenje UCTD-a
Kao dio dijagnostičkog postupka nediferencirane bolesti vezivnog tkiva, neophodna je cjelovita povijest bolesti, fizikalni pregled i laboratorijsko ispitivanje kako bi se isključila mogućnost drugih reumatskih bolesti. Što se tiče liječenja nediferencirane bolesti vezivnog tkiva, nije bilo formalnih znanstvenih studija specifičnih tretmana nediferencirane bolesti vezivnog tkiva. Odabir liječenja obično se temelji na prikazanim simptomima i prethodnom uspjehu liječnika u propisivanju određenog liječenja za reumatske bolesti.
Obično se liječenje UCTD sastoji od neke kombinacije analgetika i nesteroidnih protuupalnih lijekova za liječenje boli, lokalnih kortikosteroida za kožu i sluznicu i plaquenila (hidroksiklorokin) kao antireumatskog lijeka koji modificira bolest (DMARD). Ako je odgovor nedovoljan, mogu se dodati kratki vremenski okviri niske doze prednizona. Visoke doze kortikosteroida, citotoksičnih lijekova (npr. Cytoxan) ili drugih DMARDS (poput Imurana) uglavnom se ne koriste. Metotreksat može biti opcija za teško liječive slučajeve nediferencirane bolesti vezivnog tkiva.
Donja linija
Prognoza za nediferenciranu bolest vezivnog tkiva je iznenađujuće dobra. Mali je rizik od napredovanja u dobro definiranu bolest vezivnog tkiva, posebno među pacijentima koji tijekom 5 ili više godina imaju nepromijenjenu nediferenciranu bolest vezivnog tkiva.
Većina slučajeva ostaje blaga, a simptomi se liječe bez potrebe za jakim imunosupresivima.