Sadržaj
Upravo vam je dijagnosticirano preopterećenje željezom (koje se nazivaju i hemosideroza) uslijed brojnih transfuzija crvenih krvnih stanica koje ste morali primiti. Možda ste znali za ovaj rizik već u svom planu liječenja, ali možda niste. Preopterećenje željezom može uzrokovati brojne komplikacije pa je važno imati dobar plan liječenja.Kelatori željeza (lijekovi koji uklanjaju željezo iz tijela) obično se koriste u ljudi s talasemijom ili drugim oblicima anemije koji zahtijevaju višestruku transfuziju crvenih krvnih stanica. Osobe s nasljednom hemokromatozom liječe se serijskom flebotomijom (fizičkim uklanjanjem krvi).
Mogućnosti kelacije željeza
Trenutno su u Sjedinjenim Državama na raspolaganju tri različita kelata za željezo. Svaka ima svoje prednosti i nedostatke. Više se čimbenika odmjerava prilikom odlučivanja koji lijek koristiti.
Deferoksamin
Deferoxamine (robna marka Deferral) koristi se više od četrdeset godina u Sjedinjenim Državama. Deferoxamine se može dati kao intravenska (IV) infuzija u bolnici, ali češće ljudi s preopterećenjem željezom daju deferoxamine supkutano (ispod kože) kod kuće. Infuzija se daje tijekom 8 do 12 sati noću pomoću male pumpe na baterije. Mogu se javiti lokalne kožne reakcije, ali se mogu liječiti smanjenjem doze / brzine infuzije ili kremom s hidrokortizonom.
Većina ljudi dobro podnosi deferoksamin, ali budući da se infuzije moraju davati dulje vrijeme, mnogi se ljudi izmore od ovog liječenja. Pri visokim dozama može se dogoditi gubitak sluha i / ili vida, pa dok se liječite deferoksaminom trebali biste imati godišnji pregled sluha i vida.
Deferasiroks
Najčešći kelator željeza koji se koristi u Sjedinjenim Državama je deferasiroks. Učinkovit je u uklanjanju željeza iz jetre i srca, dvaju organa koja će najvjerojatnije imati preopterećenje željezom. Deferasirox dolazi u dvije formulacije: disperzibilna tableta (otopljena u tekućini) koja se naziva Exjade i tableta koja se može progutati pod nazivom Jadenu.
Jedna od najvećih blagodati deferasiroksa je to što se radi o oralnom lijeku koji se uzima jednom dnevno. Nažalost, ne postoji tekući oblik deferasiroksa. Iako je Jadenu lako progutati tabletu, većina djece s anemijama ovisnim o transfuziji razvit će prekomjerno željezo prije nego što uspiju progutati tablete. U ove se djece može koristiti Exjade.
Loša strana ove formulacije je što jednostavno ima neskladan okus. Tableta se otopi u tekućini, ali često se ne otopi u potpunosti, a tekućina poprima krečnu strukturu. Okus se donekle može poboljšati stavljanjem u sok od jabuke ili naranče. U tijeku je kliničko ispitivanje za procjenu učinkovitosti granula deferasiroksa koje se mogu posipati hranom. Deferasirox se također može koristiti u osoba s talasemijom neovisnom o transfuziji starijom od 10 godina.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) je najnoviji kelator za željezo odobren u Sjedinjenim Državama. Iako je deferipron oralni lijek, trenutno se uzima tri puta dnevno. Dolazi u obliku tablete ili tekućine. Čini se da je deferipron možda najbolji lijek za uklanjanje željeza iz srca. Iako većina ljudi tolerira deferiprone bez problema, najviše zabrinjavajuća potencijalna nuspojava je agranulocitoza, jako nizak broj neutrofila koji može povećati rizik od infekcija. Dok se koristi ovaj lijek, potrebno je pažljivo pratiti broj neutrofila sa tjednom kompletnom krvnom slikom (CBC).
Kombinirana terapija
Nekim ljudima s preopterećenjem željezom može biti potrebno liječenje s više kelatora odjednom. To može biti uzimanje deferasiroksa ili deferiprona svaki dan s infuzijama deferoksamina 3 do 4 puta tjedno.
Ako imate pitanja o tome odgovara li određeni kelator željeza za vas, razgovarajte o tome sa svojim liječnikom. Obavezno uzmite lijek prema uputama i obavijestite svog liječnika o svim nedoumicama.