Sadržaj
West sindrom je napadajni napadaj (oblik epilepsije) koji započinje u dojenačkoj dobi. Često je uzrokovano oštećenjem mozga zbog traume ili bolesti. Specifična vrsta napadaja koja se naziva infantilni grč dio je ovog sindroma, kao i abnormalni obrasci moždanih valova koji se nazivaju hipsaritmija i kašnjenja u razvoju. Kakva će biti budućnost djece s Westovim sindromom u velikoj mjeri ovisi o osnovnom uzroku (uzrocima) koji stoji iza toga.
Simptomi
West sindrom najčešće započinje kod beba u dobi od 4 do 8 mjeseci.
Simptomi zapadnog sindroma uključuju:
- Dječji grčevi: Najčešće se kod ove vrste napadaja dijete iznenada sagne naprijed u struku i tijelo, ruke i noge se ukoče. To se ponekad naziva napadajem "noža". Neke bebe mogu umjesto toga izviti leđa, pomaknuti glavu ili prekrižiti ruke po tijelu kao da se grle. Ti grčevi traju nekoliko sekundi i javljaju se u nakupinama od otprilike dva do 100 grčeva odjednom; neke bebe imaju na desetke ovih nakupina dnevno. Spazmi se najčešće javljaju nakon što se dijete probudi ujutro ili nakon drijemanja.
- Hipsaritmija: Beba s Westovim sindromom imat će abnormalne, kaotične obrasce moždanih valova zvane hipsaritmija
- Problemi u razvoju: To je zbog ozljede mozga koja je uzrokovala West sindrom.
Ostali simptomi mogu biti prisutni zbog osnovnog poremećaja koji uzrokuje Westov sindrom. Drugi neurološki poremećaji, poput cerebralne paralize i autizma, također mogu biti prisutni.
Dječji grčevi obično se smiruju do oko 5 godina, ali više od polovice djece s Westovim sindromom razvit će i druge vrste napadaja.
Mnoga djeca s Westovim sindromom imaju dugotrajna kognitivna i obrazovna oštećenja, najvjerojatnije zbog osnovnog stanja koje je uzrokovalo dječji grč.
Uzroci
Gotovo svako stanje koje može prouzročiti oštećenje mozga može uzrokovati West sindrom. Ponekad se sumnja na uzrok, ali se ne može potvrditi; u ovom se slučaju stanje naziva kriptogeni zapadni sindrom.
Dijagnoza
Ako vaša beba ima infantilne grčeve, liječnik će vjerojatno testirati na Westov sindrom. Dijagnostički postupak uključuje temeljiti neurološki pregled radi traženja mogućih uzroka. To može uključivati:
- Laboratorijska ispitivanja
- Skeniranje mozga pomoću računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRI)
- Elektroencefalogram (EEG): Ovaj test otkriva i bilježi električnu aktivnost mozga u obliku moždanih valova koji mogu identificirati hipsaritmiju.
Osim lagane boli zbog vađenja krvi, vaše dijete zbog ovih testova ne bi trebalo trpjeti bol ili nevolju.
Važna je rana dijagnoza. Što prije vaša beba može započeti liječenje, to je vjerojatnije da će imati dobar ishod.
Liječenje
Najčešći lijekovi koji se koriste za liječenje West sindroma su:
- Adrenokortikotropni hormon (ACTH)
- Prednizon
- Vigabatrin
- Piridoksin
Ovi tretmani mogu biti vrlo učinkoviti u zaustavljanju ili usporavanju dječjih grčeva. Ostali lijekovi koji se ponekad koriste uključuju:
- Felbatol (felbamat)
- Lamictal (lamotrigin)
- Topamax (topiramat)
- Depakote (valproična kiselina)
- Zonegran (zonisamid)
Ako lijekovi nisu dovoljno učinkoviti, a posebno u slučajevima koji uključuju malformacije ili kompleks tuberkulozne skleroze, liječnici mogu preporučiti kirurško uklanjanje oštećenog moždanog tkiva. Ova vrsta operacije izvodi se obično kod nekoliko vrsta epilepsije i općenito ima dobre ishode.
Prognoza
U istraživanju dugoročnih ishoda iz 2015. godine, dvije trećine djece s West-ovim sindromom imalo je ono što se smatralo prihvatljivom kvalitetom života. Djeca koja su se normalno razvijala prije infantilnih grčeva i nemaju očit osnovni uzrok (poput oštećenja mozga ili neurološke bolesti) imaju najbolje ishode.
Dječji grčevi obično nestaju sredinom djetinjstva. Međutim, više od polovice djece s Westovim sindromom na kraju će razviti druge vrste napadaja, s tim da će neki od tih pacijenata razviti teški oblik epilepsije poznat kao Lennox-Gastautov sindrom.
Istraživanja pokazuju da je najvažnije što možete učiniti za svoje dijete brzo postaviti dijagnozu, započeti liječenje i biti posvećen režimu liječenja.
Snalaženje
Suočavanje s ozbiljnom bolešću kod djeteta može biti teško na mnogim razinama. Morat ćete prilagoditi svoj svakodnevni život, upravljati financijskim implikacijama skrbi i kretati se prema vlastitim osjećajima o situaciji. Ne zaboravite da je najbolje za vaše dijete skrbnik koji je najbolji. Ove strategije suočavanja mogu vam pomoći.
Emocionalni izazovi
Vaše će dijete trebati posebnu njegu, koja može biti zastrašujuća i fizički iscrpljujuća. Vjerojatno ćete se suočiti sa složenom kombinacijom osjećaja, uključujući strah, bijes, tugu i krivnju, čak i ako niste mogli učiniti ništa da spriječite djetetovo stanje.
Sve je to normalno. Educirajte se o stanju svog djeteta kako biste mogli donositi dobre odluke u njegovo ime, što može povećati vaše samopouzdanje.
Skupina za podršku u kojoj možete učiti (i osloniti se) na druge roditelje također može biti od velike pomoći. Budući da je Westov sindrom rijedak, možda ćete trebati potražiti internet ili se pridružiti lokalnoj grupi koja se fokusira na širu temu, poput epilepsije ili neuroloških bolesti.
Neka organizacija može imati resurse koji će vam pomoći, uključujući:
- Zaklada za dječju neurologiju
- Zaklada za epilepsiju
- Informativni centar za genetske i rijetke bolesti Nacionalnog instituta za zdravstvo
Možda vam koristi i posjet savjetniku za mentalno zdravlje koji vam u najmanju ruku može pružiti siguran prostor za raspravu o vašim osjećajima i razvijanje osobnih strategija suočavanja.
Vi kao njegovatelj morate osigurati da imate pauze i da možete vježbati brigu o sebi. Zatražite pomoć obitelji i prijatelja i potražite mogućnosti kao što je dolazak zdravstvenog radnika u vaš dom.
Društveni izazovi
Možda će biti teško ići na obiteljske izlete jer mnoge postavke nisu sigurne za vaše dijete ili zbog strogo planiranih režima liječenja. Vaše je dijete možda najsigurnije u kolicima, a to može ograničiti mjesta na kojima ćete lako ići. Neki lijekovi mogu imati nuspojave poput osjetljivosti na toplinu, što čini kontrolirano okruženje mnogo poželjnijim od boravka vani.
Umjesto da pokušavate prilagoditi svoju uobičajenu rutinu djetetovim potrebama, vjerojatno ćete morati prilagoditi svoj način života koji te potrebe stavlja ispred i u središte.
Ako, na primjer, propustite neka okupljanja, na primjer, planirajte neke alternative koje vrijede za vas i vaše dijete. Iako za ovo treba vremena da se naviknete, može vam pomoći da zaobiđete nepotrebne izazove i ostanete povezani sa svojim voljenima.
Financijska pitanja
Možda ćete se brinuti i oko plaćanja djetetove medicinske njege. Provjerite kod svog osiguravajućeg društva što je i što nije pokriveno.
Ako trebate pomoć u plaćanju lijekova, provjerite web mjesto liječničke tvrtke; mnogi od njih imaju programe koji mogu pomoći. Provjerite s agencijama za socijalne usluge o Medicaidu ili drugim mogućnostima državnog osiguranja.
Riječ iz vrlo dobrog
Vi, naravno, želite svom djetetu pružiti najbolji mogući život. To se još uvijek može dogoditi - jednostavno ne može izgledati onako kako ste očekivali. Učite o potrebama vašeg djeteta, zagovarajte njegovu skrb i jednostavno ga volite. Iako ćete se svi suočiti s izazovima i teškim vremenima, ove tri stvari pomoći će vam da osigurate da vaše dijete živi što je moguće puniji život sa Westovim sindromom.