Sadržaj
- Lokalizirana sklerodermija
- Sistemska skleroza
- CREST sindrom
- Ograničena sklerodermija
- Difuzna sklerodermija
- Sistemska skleroza sinusna skleroderma
- Riječ iz vrlo dobrog
Sklerodermija se smatra i reumatskom bolešću (stanja koja karakteriziraju upala i bol u mišićima, zglobovima ili vlaknastom tkivu) i bolestima vezivnog tkiva. Neke vrste sklerodermije imaju ograničeni abnormalni proces koji prvenstveno čini kožu tvrdom i zategnutom. Ostale su vrste složenije, utječu na krvne žile i unutarnje organe kao što su srce, pluća i bubrezi.
Dvije su glavne klase sklerodermije: lokalizirana sklerodermija koja zahvaća samo određene dijelove tijela i uključuje linearnu sklerodermiju i morfeju te sistemska skleroza koja zahvaća cijelo tijelo.
Lokalizirana sklerodermija
Lokalizirane vrste sklerodermije utječu na kožu i srodna tkiva, a ponekad i na mišiće ispod. Unutarnji organi nisu zahvaćeni. Lokalizirana sklerodermija nikada ne može preći u sistemski tip bolesti. Lokalizirani tipovi mogu se s vremenom poboljšati, ali promjene kože koje se javljaju kada je bolest aktivna mogu biti trajne. Možda je ozbiljno i onesposobljavajuće. Postoje dvije vrste lokalizirane sklerodermije: morphea i linearna.
- Morphea: Crvenkaste mrlje kože koje se zadebljaju u čvrsta područja ovalnog oblika karakteristične su za morphea tip lokalizirane sklerodermije. Središta mrlja su bjelokosti, s ljubičastim obrubima. Zakrpe se mogu pojaviti na prsima, trbuhu, leđima, licu, rukama i nogama. Flasteri se obično malo znoje i imaju malo rasta dlačica. Morphea može biti lokalizirana (ograničena na jedan ili nekoliko mrlja, promjera od pola centimetra do 12 inča) ili generalizirana (kožne mrlje su tvrde i tamne i šire se na većim dijelovima tijela). Morphea općenito nestaje za tri do pet godina, ali ljudi mogu imati tamne mrlje na koži i, iako rijetko, mišićnu slabost koja ostaje.
- Linearno: Prepoznatljiva pojedinačna linija ili trak zadebljale, nenormalno obojene kože tipično karakterizira linearni tip lokalizirane sklerodermije. Linija se obično proteže niz ruku ili nogu, ali može se spustiti niz čelo.
Sistemska skleroza
Sistemska skleroza ne utječe samo na kožu već uključuje i krvne žile i glavne organe.
CREST sindrom
Osobe sa sistemskom sklerozom često imaju sve sljedeće simptome, poznate kao CREST sindrom, skraćenica od:
- Kalcinoza: Stvaranje naslaga kalcija u vezivnom tkivu.
- Raynaudov fenomen: Male krvne žile ruku ili nogu skupljaju se kao odgovor na prehladu ili tjeskobu.
- Disfunkcija jednjaka: Oštećena funkcija jednjaka javlja se kada glatki mišići jednjaka izgube normalno kretanje.
- Sklerodaktilija: Debela i zategnuta koža na prstima rezultat je naslaga viška kolagena unutar slojeva kože.
- Telangiektazije: Male crvene mrlje na rukama i licu nastaju oticanjem sićušnih krvnih žila.
Ograničena sklerodermija
Sistemska skleroza podijeljena je u dvije kategorije, ograničenu i difuznu. Ograničena sklerodermija obično ima postupni početak i ograničena je na određena područja kože, poput prstiju, ruku, lica, potkoljenica i nogu.
Raynaudov fenomen često se doživljava godinama prije nego što je vidljivo zadebljanje kože, dok drugi imaju problema s kožom na većem dijelu tijela, što pokazuje poboljšanje s vremenom, a samo lice i ruke ostaju zategnuti, zadebljali. Često slijede kalcinoza i telangiektazije.
Ograničena sklerodermija ponekad se naziva CREST sindromom zbog prevladavanja simptoma CREST u ovih pacijenata.
Difuzna sklerodermija
Difuzna sklerodermija obično ima nagli početak. Zadebljanje kože brzo se razvija i pokriva veći dio tijela, obično u simetričnom uzorku. Glavni unutarnji organi mogu biti oštećeni. Simptomi česti kod difuzne sklerodermije uključuju:
- Umor
- Gubitak apetita ili gubitak težine
- Oticanje zglobova
- Bol u zglobovima
Koža može nateći, izgledati sjajno i osjećati se zategnuto i svrbežno. Oštećenje difuzne sklerodermije javlja se u razdoblju od nekoliko godina. Nakon otprilike tri do pet godina, pacijenti se imaju tendenciju stabilizirati, faza kada se progresija čini malo, a simptomi popuštaju, ali postupno promjene na koži počinju ponovno. Dolazi do faze koja se prepoznaje kao omekšavanje, tijekom koje se stvara manje kolagena i tijelo se oslobađa viška kolagena.
Zadnja zadebljala područja su reverzibilno omekšana. Koža nekih pacijenata vraća se na ono što se čini normalnim, dok koža drugih postaje tanka i krhka. Pacijenti s difuznom sklerodermijom suočavaju se s najkritičnijom prognozom ako razviju ozbiljne komplikacije na bubrezima, plućima, srcu i probavnom traktu. Manje od jedne trećine bolesnika s difuznom vrstom sklerodermije razvija ozbiljne komplikacije u spomenutim organima.
Sistemska skleroza sinusna skleroderma
Neki sistemsku sklerozu sinusne skleroderme prepoznaju kao treću kategoriju sistemske skleroze. Ovaj oblik utječe na krvne žile i unutarnje organe, ali ne i na kožu.
Riječ iz vrlo dobrog
Važno je razumjeti vrstu sistemske skleroze koja vam je dijagnosticirana kako biste odabrali najbolji način liječenja koji odgovara vama. Iako ne postoji lijek za sistemsku sklerozu ili sklerodermiju, postoje opcije koje će vam pomoći da upravljate svojim stanjem, smanjite simptome i nastavite dobro živjeti.