Sadržaj
Poprečni mijelitis (TM) rijetki je neurološki sindrom koji karakterizira upala leđne moždine, što rezultira oštećenjem živčanih stanica. TM mogu biti uzrokovane infekcijama, poremećajima imunološkog sustava i upalnim poremećajima, kao i drugim stanjima koja mogu oštetiti ili uništiti mijelin, masno tkivo koje štiti živčane vlakana.Prema Nacionalnoj organizaciji za rijetke poremećaje (NORD), otprilike je 1.400 novih slučajeva transverzalnog mijelitisa svake godine. Svatko može razviti TM i čini se da nije povezan s genetikom ili obiteljskom anamnezom. Liječenje je usmjereno na smanjenje upalnog odgovora kako bi se minimalizirali neurološki deficiti i kako bi se spriječili recidivi u bolesnika s multiplom sklerozom i neuromijelitisom optica.
Uloga mijelinske ovojniceSimptomi
Mielin se obavija oko živčanih vlakana na isti način na koji izolacija pokriva električne žice. Kada se mijelinsko tkivo ošteti, donji živci ne rade ispravno, što uzrokuje deficite koji se često vide u TM-u.
Kada su oštećene obje strane kralježnične moždine, mijelitis se naziva poprečnim mijelitisom.
Poprečni mijelitis je akutni ili subakutni. Akutno znači da se razvija naglo tijekom sati do nekoliko dana, a subakutno znači da se stanje razvija u razdoblju od jednog tjedna do četiri tjedna.
TM je poznat po tome što ima četiri klasične značajke. Ovi su:
- Slabost u rukama i nogama: TM uzrokuje slabost nogu koja dolazi vrlo brzo i napreduje. Ako je zahvaćen gornji dio kralježnične moždine, može doći do slabosti u rukama. Neki ljudi mogu razviti paraparezu (djelomična paraliza nogu), koja na kraju prelazi u paraplegiju (potpuna paraliza nogu) ako se stanje brzo ne liječi.
- Bol: Bolovi povezani s TM započinju s bolovima u križima i prelaze u oštre bolove u nogama i oko trupa.
- Osjetilne izmjene: TM može izazvati nenormalne parestezije, osjećaj peckanja, bockanja, utrnulosti, trnaca, pečenja ili hladnoće u rukama, nogama, trupu i području genitalija. Osoba može osjetiti bolove u vratu kad se saginje prema naprijed, a koji nestaju kad se vrat vrati u normalan položaj. Ovo je znak koji se naziva Lhermitteov fenomen.
- Disfunkcija crijeva i / ili mjehura: TM također uzrokuje povećanu učestalost ili nagon za mokrenjem, inkontinenciju (gubitak kontrole mokraćnog mjehura), probleme s pražnjenjem i zatvor.
Dodatni simptomi zabilježeni s TM uključuju:
- Grčevi mišića
- Opći osjećaj nelagode
- Glavobolja
- Vrućica
- Gubitak apetita
- Poteškoće s disanjem
- Spolna disfunkcija
- Depresija
- Anksioznost
Iskusni simptomi ovise o dijelu leđne moždine koji je oštećen. Oštećenja u jednom dijelu utjecat će na funkciju na toj razini i niže.
Uzroci
Ponekad liječnik može točno odrediti uzrok TM u pacijenta. Kad je uzrok nepoznat, stanje je idiopatsko. Imati uzrok važno je jer će pomoći u liječenju.
Najčešći uzroci poprečnog mijelitisa su:
Poremećaji imunološkog sustava
Poremećaji imunološkog sustava mogu igrati ulogu u uzrokovanju oštećenja leđne moždine. Istraživači vjeruju da su brojni poremećaji imunološkog sustava povezani s TM-om, uključujući:
- Multipla skleroza (MS): MS je autoimuna bolest koja uzrokuje lezije na mozgu, leđnoj moždini i / ili vidnom živcu. Djelomični mijelitis koji zahvaća samo jedan dio leđne moždine često se opaža kod osoba s MS-om.
- Neuromyelitis optica (NMO): Neuromyelitis optica je autoimuna bolest koja prvenstveno zahvaća očne živce i leđnu moždinu. Poznato je da NMO uzrokuje paralizu leđne moždine. Većina bolesnika s ovom bolešću ima pozitivna antitijela na važan protein zvan akvaporin-4 koji je odgovoran za pronošenje vode kroz staničnu membranu u živčanim stanicama.
- Postinfekcije ili post-cjepivo TM: U tim slučajevima imunološki sustav osobe greškom napada normalno tkivo leđne moždine dok reagira na infekciju ili cjepivo.
- Paraneoplastic TM: Ovo je abnormalni imunološki odgovor na osnovni rak koji uzrokuje oštećenje središnjeg živčanog sustava, koji uključuje leđnu moždinu.
- Anti-MOG: Ovo je nedavno otkriveno antitijelo koje može utjecati ne samo na kralježničnu moždinu već i na vidne živce.
Infekcije
Brojne infekcije, neke uobičajene, a neke rijetke, povezane su s TM.
- Virusna infekcija: Virusi povezani s poprečnim mijelitisom uključuju varicella-zoster (virus vodenih kozica i herpes zoster), herpes simplex virus, citomegalovirus, Epstein-Barr, Zapadni Nil, Zika, ehovirus, gripu, HIV, hepatitis B i rubeolu.
- Bakterijske infekcije: Bakterije koje uzrokuju tuberkulozu, sifilis, Lymeovu bolest i mikoplazmu, između ostalog, povezane su s TM.
- Gljivične infekcije: Gljivične infekcije leđne moždine - kao što je aspergillus - povezane su s TM.
- Paraziti: Nekoliko različitih vrsta infekcija parazitskog tipa, uključujući toksoplazmozu, shistosomijazu i cisticerkozu povezano je s razvojem TM.
Upalni poremećaji
Bilo koje upalno stanje koje utječe na kralježničnu moždinu, uključujući reumatoidni artritis (RA), sistemski eritemski lupus (SLE) i miješanu bolest vezivnog tkiva može uzrokovati trajnu upalu koja doprinosi razvoju TM.
U nekim je slučajevima TM jedan od prvih simptoma da netko ima autoimunu ili bolest imunološkog sustava poput multiple skleroze ili neuromijelitis optica.
Dijagnoza
Vaš liječnik može postaviti dijagnozu poprečnog mijelitisa na temelju simptoma i povijesti bolesti, neurološkog pregleda i raznih drugih metoda ispitivanja.
Prvi je korak isključiti uzroke leđne moždine koji zahtijevaju hitnu pomoć, poput traume ili tumora koji vrši pritisak na leđnu moždinu. Ostali problemi koje treba isključiti su hernija i skliznuti diskovi, kralježnična stenoza (stanje u kojem se kanal kralježnične moždine suzio), nedostatak vitamina, problemi s krvnim žilama i apscesi.
O kompresiji kralježnične moždineTestovi koje vaš liječnik može provesti kako bi utvrdio uzrok ili isključio određene poremećaje uključuju:
- Krvoproliće: Krvni testovi za TM mogu tražiti specifična antitijela, posebno ona koja se odnose na neuromyelitis optica. Ljudi koji imaju specifična antitijela imaju povećani rizik od višestrukih napada TM i trebat će im liječenje kako bi se spriječili budući napadi. Druge pretrage krvi mogu identificirati infekcije koje doprinose TM ili isključiti druge uzroke.
- Magnetska rezonancija (MRI): MRI snimanje može otkriti upalu ili druge abnormalnosti koje utječu na leđnu moždinu.
- Lumbalna punkcija: Lubalna punkcija, koja se naziva i kičmenom slavinom, uključuje upotrebu igle za izvlačenje male količine cerebrospinalne tekućine (CSF), zaštitne tekućine koja okružuje leđnu moždinu i mozak. U TM, likvor može pokazati abnormalno visoku razinu bijelih krvnih stanica, povećanu bjelančevina i prisutnost oligoklonalnih traka (obično viđenih u MS). CSF je također testiran u potrazi za infekcijama i nekim vrstama karcinoma.
Ako niti jedna od metoda ispitivanja ne sugerira određeni uzrok TM, osoba vjerojatno ima idiopatski poprečni mijelitis. U nekim slučajevima, magnetna rezonanca i kičmene moždine mogu pokazati normalne rezultate i vaš će liječnik htjeti ponovno testirati nakon nekoliko dana.
Liječenje
Poprečni mijelitis rijetko je stanje, što znači da nema puno informacija ili istraživanja o najboljim metodama liječenja, ali postoji niz mogućnosti.
Lijekovi
Lijekovi koji se mogu koristiti za liječenje TM uključuju:
- Lijekovi za liječenje infekcije (ako se smatra da je to uzrok)
- Lijekovi za liječenje simptoma kao što su bol, hitnost mjehura i grčevi mišića
- Lijekovi (ili postupci) za smanjenje upale kralježnične moždine, poput razmjene steroida i plazme
Liječenje steroidima
U mnogim slučajevima je za početni napad TM potrebna hospitalizacija zbog njegove ozbiljnosti i činjenice da utječe na leđnu moždinu. U ovom trenutku liječnik će vam dati intravenski (IV) metilprednizolon, jer je ovo najučinkovitije liječenje. Lijek se daje tijekom nekoliko dana i polako smanjuje.
Cilj liječenja steroidima je smanjiti upalu i oteklinu te ubrzati oporavak. Nuspojave metilprednizolona mogu uključivati:
- Povećani šećer u krvi
- Niska razina kalija
- Poremećaji spavanja
- Promjene raspoloženja, uključujući anksioznost i depresiju
- Debljanje
- Rumenih obraza ili oteklina lica
- Metalni okus
Razmjena plazme
Kada IV steroidi ne djeluju, TM se liječi pomoću izmjene plazme (PLEX). PLEX se koristi u umjerenim do teškim slučajevima i bio je koristan osobama s autoimunim i drugim upalnim poremećajima.
Nesigurno je kako PLEX djeluje, ali vjeruje se da uklanja upalna antitijela iz krvi. Korisno je ljudima koji pokazuju aktivnu upalu na MRI.
Ostali tretmani
Ljudima koji ne reagiraju na steroide ili PLEX i kod kojih je aktivna upala uzrok problema s kralježnicom, mogu pomoći i drugi oblici imunološkog liječenja. To su imunosupresivni lijekovi-lijekovi koji inhibiraju ili sprečavaju aktivnost imunološkog sustava. To može uključivati lijek protiv raka nazvan ciklofosfamid koji djeluje suzbijajući imunološki sustav.
Što je terapijska izmjena plazme (TPE)?Osobe koje imaju idiopatski TM mogu se ponoviti. U ovom bi slučaju TM mogao biti posljedica drugog poremećaja, a može vam pomoći i trajno liječenje koje suzbija imunološki sustav.
Riječ iz vrlo dobrog
Mnogi ljudi s poprečnim mijelitisom oporavit će se s manjim ili bez trajnih problema. Drugi mogu trpjeti trajna oštećenja koja utječu na svakodnevni život. Oštećenja mogu uključivati ozbiljnu slabost, ukočenost i grčeve mišića, paralizu, inkontinenciju ili kroničnu neuropatsku bol. Pokazalo se da agresivno liječenje i fizikalna terapija poboljšavaju ishode.
Većina ljudi koji razviju ovo stanje imaju samo jednu epizodu TM. Ako imate osnovno stanje koje je rezultiralo TM-om, liječnik će vam propisati preventivne terapije kako bi smanjio mogućnost ponovne pojave.
Liječnici ne znaju zašto TM na neke utječe više od drugih. Ono što znaju je da što se simptomi brže pojavljuju, prognoza osobe će biti lošija. Stoga rana dijagnoza i liječenje mogu pomoći u poboljšanju izgleda osobe.
Nazovite svog liječnika odmah ili otiđite na lokalnu hitnu ako mislite da imate znakove i simptome poprečnog mijelitisa. Brojni neurološki uvjeti mogu uzrokovati slične simptome i mogu zahtijevati medicinsku ili kiruršku nuždu.
Povezivanje bolesti kralježnične moždine i motornih neurona