Anemija srpastih stanica i hidroksiurea

Posted on
Autor: Roger Morrison
Datum Stvaranja: 23 Rujan 2021
Datum Ažuriranja: 12 Studeni 2024
Anonim
Predavanje / CRISPR-CAS9: molekularne škare za precizno uređivanje genoma / dr. sc. Maja Sabol, IRB
Video: Predavanje / CRISPR-CAS9: molekularne škare za precizno uređivanje genoma / dr. sc. Maja Sabol, IRB

Sadržaj

Trenutno se kod anemije srpastih stanica najbolji lijek koji imamo za sprečavanje komplikacija naziva hidroksiurea, ponekad skraćeno HU. Hydroxyurea je prvi put razvijena kao kemoterapijski lijek 1960-ih. U početku se koristio za širok spektar zloćudnih stanja, ali danas se koristi kod bolesti srpastih stanica već više od 25 godina. Hydroxyurea je jedini lijek koji je odobrila FDA (Uprava za hranu i lijekove) za liječenje anemije srpastih stanica.

Kako hidroksiurea djeluje kod srpastih staničnih anemija?

U anemiji srpastih stanica, hidroksiureja pomaže tijelu da proizvodi više fetalnog hemoglobina (Hb F). Ovo je hemoglobin koji se nalazi u novorođenčadi. Novorođena djeca s bolešću srpastih stanica nemaju komplikacija u prvih nekoliko mjeseci života, jer fetalni hemoglobin sprječava crvene krvne stanice da obole. Ovo povećanje fetalnog hemoglobina pomaže da vaše crvene krvne stanice ostanu okrugle umjesto srpastih. Ove okrugle crvene krvne stanice mogu glatko teći kroz krvne žile.

Blagodati terapije hidroksiureom

U brojnim studijama i kod djece i kod odraslih s anemijom srpastih stanica, liječenje hidroksiureom povezano je s manje bolnih kriza, manje događaja akutnog sindroma prsa (komplikacija pluća), smanjenjem potrebe za transfuzijom i smanjenjem potrebe za hospitalizacijom. Hidroksiurea također povećava vaš hemoglobin, čineći vas manje anemičnim. Uz to, terapija hidroksiureom povezana je s dužim životnim vijekom odraslih osoba s anemijom srpastih stanica.


Nuspojave

Na temelju doza korištenih kod anemije srpastih stanica, nuspojave su relativno blage. Gubitak kose, rane u ustima i povećani rizik od infekcije povezane s kemoterapijom rijetko se viđaju. Hidroksiurea može smanjiti bijele krvne stanice, hemoglobin i trombocite. Zbog ove nuspojave vaš će liječnik pažljivo pratiti vaš broj s kompletnom krvnom slikom i brojem retikulocita. Povremeno se vide bolovi u trbuhu, ali oni su obično blagi i prolaze bez intervencije. Sljedeća nuspojava je zamračivanje noktiju nazvano melanonihija. Općenito, većina pacijenata može pronaći dozu hidroksiureje koju može podnijeti s malo nuspojava.

Koji bi pacijenti trebali razmotriti liječenje hidroksiureom?

Prema najnovijim smjernicama za upravljanje srpastim stanicama Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv (dio Nacionalnog instituta za zdravlje) objavljenih 2014. godine, svoj djeci s hemoglobinom SS i beta nula talasemijom srpa treba ponuditi terapiju hidroksiureom kako bi se spriječile komplikacije nakon 9 mjeseci starosti. Kod odraslih treba razmotriti terapiju hidroksiureom za pacijente koji imaju 3 ili više bolnih kriza godišnje, bolove koji ometaju svakodnevne aktivnosti, akutni sindrom prsa u anamnezi ili ozbiljnu anemiju koja ometa svakodnevne aktivnosti.


Uzrokuje li hidroksiurea rak?

Povijesno je ovo bila velika briga. Pacijenti koji su se u početku liječili hidroksiureom imali su stanja koja su povećavala rizik od malignih bolesti (karcinoma), ali zato što su razvili karcinom dok je na terapiji hidroksurejom to pripisivano lijekovima. U bolesti srpastih stanica odgovor je ne. Prema studiji objavljenoj 2014. godine koja se posebno bavila pacijentima s bolestima srpastih stanica, oni koji su uzimali hidroksiureu nisu imali povećani rizik od raka u usporedbi s onima koji nisu uzimali hidroksiureu.

Mogu li uzimati hidroksiureu tijekom trudnoće?

Trenutno se ne preporučuje uzimanje hidroksiureje tijekom trudnoće. Hidroksiureja je lijek klase D, što ukazuje da postoji rizik za razvoj fetusa. Mali je broj slučajeva koji prijavljuju normalnu trudnoću u žena s bolešću srpastih stanica koje su nastavile hidroksiureu, ali potrebne su dodatne informacije.

Mogu li ikad prestati uzimati hidroksiureu?

Ne, hidroksiurea nije lijek. Djeluje samo ako ga shvatite prema uputama. Hydroxyurea je kronični lijek za kroničnu bolest sličan lijekovima koje ljudi s povišenim krvnim tlakom uzimaju svaki dan.