Sadržaj
Relapsirajući polihondritis (RP) rijetko je autoimuno stanje koje uzrokuje ponavljajuću upalu hrskavice i drugih tkiva u tijelu. Hrskavica je žilavo i fleksibilno tkivo koje pokriva krajeve kostiju na zglobovima i daje oblik i potporu ostalim dijelovima tijela. RP najčešće pogađa uho, ali može biti zahvaćen bilo koji dio tijela koji sadrži hrskavicu, uključujući nos, dišne putove, rebra i zglobove. Znakovi relapsa polihondritisa razlikuju se od osobe do osobe i povezani su s dijelovima tijela koji su zahvaćeni.Istraživači vjeruju da je RP autoimuna bolest, iako nisu sigurni što konkretno uzrokuje stanje. Cilj liječenja je ublažiti simptome i sačuvati zahvaćene strukture hrskavice.
Što su autoimune bolesti?Simptomi
Osobe s recidivnim polihondritisom mogu doživjeti:
- Upala zglobova (artritis)
- Zamagljivanje očne leće (mrena)
- Upala hrskavice (hondritis)
- Upala vanjskog uha (hondritis pinna)
- Upala krvnih žila velikih arterija (vaskulitis)
Dodatni simptomi RP uključuju:
- Sedlo ili mops koji se pojavljuje kao umočenje u nosni most
- Crvene, bolne i natečene oči
- Bol u rebru
- Bol u grlu ili vratu
- Problemi s disanjem ili govorom
- Disfagija (poteškoće s gutanjem)
- Osip
RP je također poznat po tome što uzrokuje probleme sa srčanim zaliskom ili bubregom. Kada RP utječe na unutarnje uho, to može uzrokovati probleme s ravnotežom, probleme sa sluhom i vrtoglavicu (stanje zbog kojega osoba osjeća vrtoglavicu ili mučninu u trbuhu).
Što je perihondritis uha?Ako RP utječe na dušnik, može izazvati kronični kašalj ili probleme s disanjem i gutanjem. RP također može uzrokovati jake bolove u rebrima i prsnoj kosti.
Uz to, mrena je završna manifestacija očnog zahvaćanja. Češće se uočava upala (npr. Episkleritis, skleritis, uveitis)
Rasprostranjenost
Procjenjuje se da svake godine u svijetu ima 3,5 od svakih 1.000.000 ljudi kojima je dijagnosticiran recidivni polihondritis, prema izvještaju iz kolovoza 2018. u časopisu BiomedicinaVećina novih dijagnoza javlja se kod ljudi u 40-ima i 50-ima, ali RP može utjecati na svakoga, bez obzira na dob.
Pedijatrijski slučajevi RP čine manje od 5% prijavljenih slučajeva, a pogađaju djecu već u dobi od mjesec dana do 17 godina.
Bolest se slično javlja i kod odraslih i djece. Utječe na oba spola, iako su žene malo više pogođene. Utječe na sve etničke skupine s bijelcima i Azijatima koji imaju razlike u simptomima u odnosu na druge etničke skupine.
Uzroci
Točan uzrok recidiva polihondritisa nije poznat, ali istraživači sumnjaju da je RP autoimuna bolest. Vjeruje se da je stanje rezultat imunološkog sustava tijela koji je zdravu hrskavicu i tkiva zamijenio bolesnim.
Općenito, čimbenici rizika za autoimune bolesti uključuju genetiku i kombinaciju životnih i okolišnih čimbenika. Neki slučajevi RP mogu biti izazvani dugotrajnim stresom ili stvarima u okolini. Postoje dokazi koji sugeriraju da su neki ljudi rođeni s genetskom osjetljivošću na RP.
Genetska osobina nazvana HLA-DR4 zbog koje neki ljudi dvostruko vjerojatnije razvijaju to stanje. HLA, ili antigen ljudskog leukocita, važan je dio imunološkog sustava koji je odgovoran za otpornost i rizik za određene bolesti.
HLA geni nisu isključivo odgovorni za određene bolesti, već jednostavno doprinose riziku od bolesti na isti način na koji to čine životni stil i čimbenici okoliša. To znači da neće svatko s genom HLA-DR4 razviti recidivni polihondritis.
Dijagnoza
Ne postoji određeni test za postavljanje dijagnoze relapsa polihondritisa. Vaš će liječnik obaviti fizički pregled i pitati vas o simptomima. On ili ona mogu zatražiti krvoproliće kako bi potražili znakove upale ili X-zrake kako bi vidjeli zahvaćena područja.
Dijagnoza RP uključuje ispunjavanje tri od šest specifičnih kriterija, koji uključuju:
- Upala hrskavice oba uha
- Upala nosa hrskavice
- Upala hrskavice u dišnom putu
- Artritis u najmanje pet zglobova istovremeno
- Problemi sa sluhom ili ravnotežom
- Upala očiju
Ovisno o simptomima koje imate, vaš liječnik može zatražiti biopsiju. To uključuje uzimanje male količine tkiva za gledanje pod mikroskopom.
Možda ćete trebati posjetiti druge stručnjake za liječenje bolesti na temelju vrste simptoma koje imate. Na primjer, možda ćete htjeti posjetiti reumatologa, koji je stručnjak za stanja artritisa i autoimune bolesti, ili kardiologa ako imate problema sa srcem i disanjem, ili stručnjaka za upravljanje bolovima koji će vam pomoći u upravljanju simptomima boli.
Liječenje
Ne postoji lijek za recidiv polihondritisa, ali stanje je izlječivo. Glavni ciljevi liječenja su ublažavanje simptoma i očuvanje hrskavice na zahvaćenom području.
Glavni tretman RP je terapija kortikosteroidima s prednizonom. Ovaj lijek poznat je po smanjenju težine, trajanja i učestalosti simptoma.
Veće doze prednizona mogu se davati tijekom razdoblja rasplamsavanja kada je aktivnost bolesti veća. Niže doze daju se tijekom razdoblja remisije, kada je aktivnost bolesti niska.
Protuupalni lijekovi, kao što su Advil ili Motrin, mogu pomoći u upravljanju bolovima i ublažiti upalu kod ljudi s blažim slučajevima ovog stanja. U težim slučajevima liječnik vam može preporučiti jače lijekove koji usporavaju vaš preaktivni imunološki sustav.
Pokazalo se da je metotreksat, antireumatski lijek koji modificira bolest (DMARD), perspektivan tretman RP u kombinaciji s prednizonom kao održavajućim liječenjem. Daljnja istraživanja ukazuju na metotreksat koji smanjuje potrebu za liječenjem steroidima.
Ostali DMARD-ovi, uključujući Imuran (azatioprin), Citoxan (ciklofosfamid), Dapsone (diaminodifenil sulfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mikofenolat) i Neoral (ciklosporin) - sa ili bez metotreksata - bili su korisni pacijentima koji ne dobivaju metotreksat. olakšanje samo s metotreksatom.
Što znati o metotreksatu za reumatoidni artritisRiječ iz vrlo dobrog
Dugoročni izgledi za recidiv polihondritisa razlikuju se od osobe do osobe. Općenito, stanje je kronično i progresivno, što znači da će se s vremenom pogoršavati. U ljudi s ozbiljnom bolešću moguća je invalidnost, uključujući oštećenje vida ili sluha, vestibularnu disfunkciju - poput benigne paroksizmalne položajne vrtoglavice (bezazlena kronična, dugotrajna vrsta vrtoglavice) ili kardiopulmonalne (srca i pluća) bolesti.
Teški slučajevi RP opasni su po život. Međutim, posljednjih godina došlo je do poboljšanja stope preživljavanja i ishoda bolesti, a mnogi ljudi s RP i drugim autoimunim bolestima nastavljaju živjeti dugo i ispunjavajući živote. Čak i ljudi koji razviju oštećenja mogu nastaviti s boljim ishodima s novijim i jačim opcijama liječenja.
Što znači bol u ušima i što biste trebali učiniti s tim u vezi