Sadržaj
- Razumijevanje RAEB-a, vrste MDS-a
- RAEB je visoko rizični oblik MDS-a
- Dijagnoza
- Vrste
- Terminologija povezana s RAEB-om
- Što je RAEB-T?
- Kako se liječi RAEB?
Oba oblika uglavnom imaju tešku prognozu: objavljena prosječna vremena preživljavanja (sada datirana) kreću se od 9-16 mjeseci. RAEB je također povezan s povećanim rizikom od napredovanja u akutnu mijeloičnu leukemiju - rak krvotvornih stanica koštane srži.
Razumijevanje RAEB-a, vrste MDS-a
Mijelodisplastični sindrom ili MDS odnosi se na obitelj rijetkih bolesti krvi u kojima koštana srž ne stvara dovoljno zdravih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita. RAEB je relativno česta vrsta MDS-a, a nažalost, to je oblik MDS-a s većim rizikom.
Kao i drugi oblici MDS-a, RAEB obično pogađa osobe starije od 50 godina, ali može se javiti i kod mlađih pojedinaca, a uzrok mu je trenutno nepoznat.
Kada osoba ima oblik MDS-a kao što je RAEB, koštana srž može stvoriti mnogo nerazvijenih ili nezrelih stanica koje često imaju neobičan oblik, veličinu ili izgled, u usporedbi sa zdravim. Te rane, maloljetničke, verzije krvnih stanica nazivaju se blast stanicama - pojam koji se prilično često koristi u raspravi o leukemiji. Doista, danas mnogi znanstvenici MDS vide kao oblik raka krvi i koštane srži.
Za ove poremećaje korišteni su različiti sustavi klasifikacije. Sustav klasifikacije WHO pokušava razvrstati vrste MDS-a, vodeći računa o prognozi za određeni poremećaj. SZO trenutno prepoznaje 7 vrsta MDS-a, a zajedno RAEB-1 i RAEB-2 čine oko 35-40 posto svih slučajeva MDS-a.
- Vatrostalna citopenija s jednorodnom displazijom (RCUD)
- Vatrostalna anemija s prstenastim sideroblastima (RARS)
- Vatrostalna citopenija s multilineznom displazijom (RCMD)
- Vatrostalna anemija s viškom blast-1 (RAEB-1)
- Vatrostalna anemija s viškom eksplozija-2 (RAEB-2)
- Mijelodisplastični sindrom, nerazvrstan (MDS-U)
- Mijelodisplastični sindrom povezan s izoliranim del (5q)
Ova gornja imena često se odnose na to kako se krv i stanice koštane srži pojavljuju kada se pregledavaju pod mikroskopom. Međutim, prezime na gornjem popisu definirano je određenom mutacijom ili promjenom kromosoma u genetskom materijalu stanica koštane srži koje tvore krv.
U slučaju RAEB (obje vrste), naziv ima dva dijela: vatrostalna anemija; a višak eksplozija. Anemija je općenito nedostatak zdravih crvenih krvnih stanica. Vatrostalna anemija znači da anemija nije posljedica niti jednog od poznatih uobičajenih uzroka anemije i da se anemija uglavnom korigira samo transfuzijom krvi. Kad osoba ima vatrostalnu anemiju i testovi otkriju veći broj nezrelih blast stanica nego što je to normalno, to je vatrostalna anemija s viškom eksplozija.
Moguće je da osoba s RAEB-om ima nizak broj u ostalim stanicama formiranim u koštanoj srži. Osobe s RAEB-om mogu imati vatrostalnu anemiju (niski nivo crvenih krvnih zrnaca), vatrostalnu neutropeniju (niski neutrofili), vatrostalnu trombocitopeniju (niski trombociti) ili kombinaciju ove tri vrste.
RAEB je visoko rizični oblik MDS-a
Za pacijente s dijagnozom MDS-a važno je odrediti razinu rizika. Neki su oblici MDS-a nisko rizični, drugi srednje rizični, a drugi visoko rizični. I RAEB i RCMD smatraju se visokorizičnim oblicima MDS-a. Ipak, nemaju svi bolesnici s RAEB-om iste prognoze. U obzir dolaze i drugi čimbenici, kao što su dob, cjelokupno zdravlje, značajke bolesti i genetika uključenih stanica koje stvaraju kosti.
Dijagnoza
Kada se sumnja na MDS, treba izvršiti biopsiju koštane srži i aspirat. To uključuje dobivanje uzoraka koštane srži i slanje u laboratorij na analizu i interpretaciju.
Dijagnoza se postavlja na temelju toga kako se stanice pojavljuju pod mikroskopom, kako se obojavaju različitim skupinama boja i markera koji uključuju upotrebu antitijela kao oznaka i, u slučaju naprednijih podtipova MDS-a, nečim što se naziva protočna citometrija . Protočna citometrija je tehnika koja omogućuje prepoznavanje i razvrstavanje stanica s određenim karakteristikama iz veće populacije stanica u danom uzorku.
Vrste
Oba oblika (1 i 2) RAEB-a povezana su s rizikom od prelaska u akutnu mijeloičnu leukemiju (AML). Uz to, pacijent s visokorizičnim MDS-om poput RAEB-a može podleći zatajenju koštane srži, bez napredovanja od AML-a, pa je stanje često samo po sebi životno opasno, bez progresije u leukemiju.
Terminologija povezana s RAEB-om
RAEB klasifikacija ovisi o razumijevanju nekoliko pojmova:
- Broj eksplozija koštane srži: Dobiva se uzorak vaše koštane srži i mjeri se broj abnormalnih, nezrelih blast stanica.
- Broj eksplozija periferne krvi: Uzorak vaše krvi iz vene uzima se iglom i mjeri se broj abnormalnih, nezrelih blast stanica.
- Auer šipke: To će nešto tražiti liječnici kad vide vaše eksplozije pod mikroskopom. Iako se nazivaju Auer-ovim "šipkama", oni zapravo imaju mnogo različitih oblika i veličina. Oni su manji-manji od jezgre i nalaze se unutar citoplazme. Često su u obliku igle s zašiljenim krajevima, ali mogu biti u obliku zareza, dijamanta ili dugi i pravokutniji.
Na temelju prisutnosti ili odsutnosti gore navedenih nalaza, utvrđuje se da osoba ima RAEB-1 ili RAEB-2 kako slijedi:
Pacijenti kojima je dijagnosticiran RAEB-1 ako su imali (1) broj eksplozija koštane srži između 5 i 9 posto od najmanje 500 izbrojanih stanica ili (2) broj perifernih blasta između 2 i 4 posto od najmanje 200 izbrojanih stanica, i (3) odsutne Auer šipke. Prisutnost kriterija 1 ili 2 plus 3 klasificira slučaj MDS-a kao RAEB-1.
Šanse da se RAEB-1 pretvori u akutnu mijeloičnu leukemiju procjenjuju se na oko 25 posto.
Pacijentima se dijagnosticira RAEB-2 ako su imali (1) broj eksplozija koštane srži između 10 i 19 posto od najmanje 500 izbrojanih stanica ili (2) broj perifernih blasta između 5 i 19 posto od najmanje 200 stanica. ili (3) Auer šipke koje se mogu otkriti. Prisutnost bilo kojeg kriterija 1, 2 ili 3 klasificira slučaj MDS-a kao RAEB-2.
Procjenjuje se da šanse da se RAEB-2 pretvori u akutnu mijeloičnu leukemiju mogu biti čak 33 do 50 posto.
Što je RAEB-T?
Možete se susresti s izrazom "vatrostalna anemija s viškom eksplozija u transformaciji" ili RAEB-T. Ovaj je termin zapravo napušten u trenutnoj SZO-klasifikaciji mijelodisplastičnih sindroma.
Većina pacijenata koji su prethodno pripadali ovoj kategoriji sada su klasificirani kao osobe s akutnom mijeloičnom leukemijom. U drugom klasifikacijskom sustavu, francusko-američko-britanskom (FAB-klasifikacija), pacijenti su svrstani u RAEB-T kategoriju ako su imali (1) broj eksplozija koštane srži između 20 i 30 posto, (2) periferni broj eksplozija od najmanje 5 posto, ili (3), Auer-ove šipke se mogu otkriti, neovisno o broju eksplozija.
I dalje postoje određene kontroverze oko vrijednosti kategorizacije RAEB-T kao u FAB sustavu, odvojeno od "AML-20-30", kao u sustavu WHO. Nekoliko velikih kliničkih ispitivanja posljednjih godina koristilo je izraz RAEB-T, unatoč promjenama u sustavu klasifikacije WHO. Čini se da je najvažnije za pacijente i pružatelje zdravstvenih usluga možda biti važno znati da se terminologija preklapa kako ne bi propustili priliku za upis u kliničko ispitivanje.
Kako se liječi RAEB?
Liječenje RAEB-a razlikuje se za različite scenarije. Dob i cjelokupno zdravlje pojedinca mogu utjecati na takve odluke o liječenju. Pacijenti s RAEB-om trebali bi primati obavijesti o svojim imunizacijama, a pušači s RAEB-om potiču se da prestanu pušiti. Znakovi da RAEB može napredovati uključuju česte infekcije, abnormalna krvarenja, modrice i potrebu za češćim transfuzijama krvi.
Nisu svi bolesnici s MDS-om potrebni neposrednog liječenja, ali bolesnici sa simptomatskim malim brojem (anemija, trombocitopenija, neutropenija s ponavljajućim infekcijama) jesu, a to uključuje većinu bolesnika s MDS-om s visokim ili vrlo visokim rizikom (uključujući RAEB-2, koji predstavlja najviši stupanj MDS-a s najlošijom prognozom).
Smjernice za praksu Nacionalne sveobuhvatne mreže za rak (NCCN) uključuju cjelokupno zdravlje i uspješnost pojedinca, Međunarodni prognostički sustav bodovanja (IPSS) i revidirane IPSS (IPSS-R) MDS kategorije rizika i druge karakteristike bolesti koje pomažu u vođenju odluka u upravljanju. Međutim, ne postoji pristup "jedne veličine koja odgovara svima" za liječenje osoba s RAEB-om.
Općenito postoje tri kategorije liječenja: suportivna skrb, terapije niskog intenziteta i terapije visokog intenziteta. Ovi tretmani su objašnjeni u nastavku:
- Suportivna skrb uključuje antibiotike za infekcije i transfuziju crvenih krvnih zrnaca i trombocita za simptomatski nizak broj.
- Terapije niskog intenziteta uključuju čimbenike rasta krvnih stanica, druga sredstva poput azacitidina i decitabina, imunosupresivnu terapiju i kemoterapiju niskog intenziteta. Ovi se tretmani mogu provoditi ambulantno i mogu poboljšati simptome i kvalitetu života, ali ne liječe stanje.
- Terapije visokog intenziteta uključuju intenzivnu kombinaciju kemoterapije i alogene transplantacije koštane srži. Te terapije zahtijevaju hospitalizaciju i riskiraju po život opasne nuspojave, ali također mogu uspjeti poboljšati krvnu sliku brže od manje intenzivne terapije i mogu promijeniti način na koji bi stanje normalno teklo. Samo su određene osobe kandidati za terapije visokog intenziteta.
Klinička ispitivanja također su opcija za neke pacijente. Zapravo, ne tako davno, bilo je kliničko ispitivanje koje je pokazalo koristi od decitabina u usporedbi s najboljom potpornom njegom kod starijih pacijenata s anemijom s prekomjernim eksplozijama u transformaciji (RAEBt).
Riječ iz vrlo dobrog
Ako vam je dijagnosticirana RAEB-1, RAEB-2 ili imate drugu vrstu MDS-a koja bi se smatrala rizičnom, razgovarajte sa svojim zdravstvenim timom o mogućnostima.
Za pacijente s MDK-om s većim rizikom, azacitidin (5-AZA, Vidaza) i decitabin (Dacogen) dva su lijeka koja je FDA odobrila za MDS, a tim koji je zadužen za vašu skrb može uzeti u obzir. Ti su lijekovi takozvani hipometilacijski agensi.
Nekoliko konsenzusnih skupina ukazalo je da bi za MDS s većim rizikom trebalo odmah započeti alogeni HSCT (transplantaciju koštane srži) ili terapiju hipometilacijskim sredstvima. Alogeni HSCT (transplantacija koštane srži od davatelja) jedini je potencijalno ljekoviti pristup MDS-u, ali, na žalost, to je realna opcija za premalo bolesnika zbog starije dobne skupine pogođene MDS-om, s istodobnim kroničnim zdravljem stanja i drugi čimbenici specifični za pacijenta.
- Udio
- Flip
- Tekst