Sadržaj
Progresivna multifokalna leukoencefalopatija (PML) ozbiljna je bolest u kojoj virus John Cunningham (JC) inficira više područja mozga, oštećujući je jer se infekcija brzo pogoršava i uzrokujući trajne posljedice - nerijetko smrt. Iako je PML vrlo rijedak, neke terapije za modificiranje bolesti (DMT) koje se koriste za liječenje multiple skleroze (MS) mogu povećati rizik od nastanka. Međutim, drugi ljudi su u opasnosti, ne samo ljudi s MS-om.Učinci PML-a mogu brzo napredovati, ali to je obično subakutni (polagani, ali stabilni) napredak. Ipak, važno je biti oprezan u potrazi za liječničkom pomoći ako se pojave bilo kakve naznake ove bolesti. Ključno je potražiti iskusnog stručnjaka za procjenu, jer je ovo vrlo rijetka bolest vrlo složenih slučajeva.
Simptomi
Simptomi PML variraju jer infektivni encefalitis može zahvatiti bilo koju regiju mozga. Oni mogu uključivati:
- Generalizirana slabost
- Slabost mišića na jednoj ili obje strane tijela
- Zbunjenost i / ili gubitak pamćenja
- Promjene osobnosti ili ponašanja
- Poteškoće u govoru
- Oštećena koordinacija, poput nespretnosti ili poteškoća u hodu
- Vizualni problemi, poput zamagljenog vida ili gubitka vida
Iako je PML infekcija, obično ne uzrokuje groznicu.
Komplikacije
Stanje se brzo pogoršava i uzrokuje niz ozbiljnih komplikacija ako se ne liječi, uključujući:
- Napadaji
- Delirij (izmijenjeno, nestalno ponašanje)
- Gubitak svijesti
- Koma
PML ima oko 70 posto stope preživljavanja. Rano dijagnosticiranje nudi vam najbolju šansu za dobar ishod ako razvijete ovu bolest.
Uzroci
PML je uzrokovan reaktivacijom JC virusa - uobičajenog virusa kojem je većina ljudi izložena tijekom djetinjstva ili adolescencije. JC virus može izazvati blagu infekciju ili uopće nema simptome. Nakon početne izloženosti, vaš ga imunološki sustav obično kontrolira kako vam ne bi mogao pozliti.
Međutim, ako je vaš imunološki sustav oslabljen - na primjer, zbog upotrebe imunosupresivnih lijekova, virus bi se mogao ponovno aktivirati, što uzrokuje infekciju mozga.
DMT (poznati i kao DMD ili lijekovi za modificiranje bolesti) koji se koriste za MS redovito se uzimaju kako bi se spriječilo pogoršanje MS (recidiv). Tysabri (natalizumab) je DMT s najvećim rizikom za PML. Drugi imunosupresivni MS lijekovi, uključujući Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetil fumarat), Lemtrada (alemtuzumab) i Ocrevus (okrelizumab), također mogu povećati rizik.
Interferoni poput Avonexa (interferon beta-1a) i Betaseron (interferon beta-1b) ne povećavaju rizik od PML-a. A kortikosteroidi, koji se koriste tijekom pogoršanja MS-a, također nisu povezani s PML-om.
Drugi ljudi (ne samo pacijenti s MS-om) dobivaju PML. U važne druge skupine spadaju oboljeli od AIDS-a, ljudi kojima je presađena organ i osobe s drugim bolestima kojima je potreban biološki recept.
Dijagnoza
Simptomi PML-a često su slični simptomima recidiva MS-a. Iako to identificiranje PML-a može učiniti izazovnim, određene karakteristike vašeg iskustva mogu pomoći liječniku da uputi poziv.
Na primjer, ako imate senzorne promjene na jednoj ruci ili nozi ili ako osjetite grčenje mišića u ruci bez ikakvih drugih simptoma, veća je vjerojatnost da ćete imati MS recidiv nego li dijagnosticirati PML.
Ako imate nove simptome ili velike promjene u ponašanju koje prije niste doživjeli, to je vjerojatnije PML nego recidiv MS-a.
Međutim, to su jednostavno tragovi, a ne tvrda i brza pravila.
Dijagnostički testovi koji se koriste za identifikaciju PML-a u MS-uSnimanje i postupci
I MS i PML stvaraju lezije u mozgu, a lezije PML-a općenito izgledaju drugačije od MS lezija na magnetskoj rezonanci (MRI). Mogu se opisati kao atipični, difuzni ili mjestimični.
Lumbalna punkcija (kralježnica) može otkriti prisutnost JC virusa u likvoru, iako odsutnost JC virusa u vašem likvoru ne isključuje mogućnost da imate PML.
U nekim se slučajevima radi biopsija mozga kako bi se ispitalo područje abnormalnosti u mozgu. To može pomoći u razlikovanju tumora na mozgu ili encefalitisa, posebno ako se vaše stanje i dalje pogoršava unatoč liječenju.
Liječenje
Liječenje PML-a uključuje nekoliko koraka, od kojih je najvažniji prekid liječenja DMT-om. Ovaj se postupak obično radi prilično naglo, a iako je potrebno, važno je znati da nagli prekid DMT-a može prouzročiti vlastite posljedice.
Dok istražujete dodatne mogućnosti koje se mogu razmotriti u nastavku, znajte da, čak i uz najbolji način liječenja, PML može biti fatalan. Preživjeli će vrlo vjerojatno doživjeti dugoročne posljedice, poput promjena osobnosti, napadaja i neuroloških deficita. Vjerojatne su dodatne terapije za ove probleme.
Nikada nemojte prestati uzimati lijekove protiv MS-a bez liječnika.
Plazmafereza
Možda će vam trebati plazmafereza da uklonite terapiju koja modificira bolest iz vašeg sustava. Plazmafereza je proces izmjene plazme. Krv se uklanja iz vašeg tijela, filtrira kroz stroj za uklanjanje određenih tvari (poput antitijela ili lijekova) i vraća u vaše tijelo.
Plazmafereza je sigurna, ali iscrpljujuća i normalno je osjećati se pokvarenim tijekom procesa.
Novi DMT
Budući da nakon prestanka uzimanja DMT-a možete imati recidiv MS-a, možda ćete morati započeti novi u roku od nekoliko tjedana. Odabir sljedećeg DMT-a složen je postupak koji zahtijeva ravnotežu između uzimanja lijeka dovoljno jakog za kontrolu MS-a, istodobno izbjegavajući rizik od PML-a.
Antivirusni lijekovi
Ako je vaš PML široko rasprostranjen u vašem mozgu ili se čini da se brzo ne rješava, možda će vam trebati liječenje virusne infekcije. Antivirusni lijek, maraviroc, koji se obično koristi za HIV pacijente, smatra se liječenjem i zaraznog encefalitisa JC virusa, no imajte na umu da je maraviroc trenutno samo eksperimentalni lijek.
Imunosupresivni lijekovi
Možda ćete također trebati uzimati lijekove kako biste spriječili komplikaciju koja se naziva upalni sindrom imunološke rekonstitucije PML (IRIS). To se može dogoditi kada se vaš DMD naglo povuče i vaš imunološki sustav naglo poveća svoju funkciju nakon što je suzbijen.
Možda će biti potrebno liječenje imunosupresivnim lijekovima poput kortikosteroida kako bi se spriječio štetan imunološki odgovor na JC virus.
Liječenje PML-a prilično je komplicirano i zahtijeva finu ravnotežu između upravljanja infekcijom, sprečavanja recidiva MS-a i sprečavanja povratnog imunološkog učinka.
Prevencija
Prevencija PML-a temelji se na nekoliko strategija. Prije liječenja lijekom Tysabri preporučuje se prethodno testiranje na antitijela na JC virus u krvi, a možda ćete imati test antitijela i prije liječenja drugim DMT-ima povezanim s rizikom od PML-a.
Ponovno, prisutnost antitijela na JC virus ne znači da ćete razviti PML, ali potvrđuje da virus imate u svom tijelu.
Imajte na umu da oko 80 posto populacije ima antitijela na JC-Virus, pa se očekuje pozitivno testiranje.
Ostale preventivne mjere uključuju izbjegavanje DMT-a koji su povezani s PML-om ako ste u prošlosti uzimali imunosupresivne lijekove. Stručnjaci sugeriraju da uzimanje DMT-a povezanih s PML-om kraće od devet mjeseci može biti sigurno i preporučuju ne uzimanje lijekova povezanih s rizikom od PML-a dulje vrijeme.
Riječ iz vrlo dobrog
Postoje mnoge terapije za MS i trebali biste biti sigurni da s liječnikom razgovarate o rizicima i prednostima lijekova za MS. Ako uzimate Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ili Lemtrada i primijetite nove ili pogoršavajuće simptome, odmah se obratite svom liječniku. Iako vaši simptomi ne moraju uvijek ukazivati na PML, nužna je hitna medicinska procjena zbog prirode opasne po život ove rijetke infekcije mozga.
Uz to, ako imate bilo kakve simptome PML-a (čak i ako nemate MS), potražite specijalističkog liječnika jer je PML vrlo složena bolest. Kao i kod svakog stanja, rana intervencija je ključna.