Sadržaj
Za većinu znanstvenika život je samo reprodukcija. Na biološkoj razini, o organizmima poput ljudi, gljivica, biljaka i bakterija može se smatrati složenim načinom zasnivanja proteina za dijelove deoksiribonukleinske kiseline (DNA) da se učinkovitije kopiraju.U stvari, nagon za razmnožavanjem širi se i izvan živih organizama. Virusi su primjer neobičnog limba između živih i neživih. Na neki način, virus je malo više od reproduktivnog stroja.
U slučajevima nekih virusa, poput virusa humane imunodeficijencije (HIV), DNA čak nije ni molekula koja pokreće reprodukciju. Još jedan nukleotid, RNA (ribonukleinska kiselina), pokretački je čimbenik.
Što je Prionska bolest?
Prioni (izraženi pree-ons u SAD-u, pry-ons u Velikoj Britaniji) još su više uklonjeni iz bolje razumljivih mehanizama razmnožavanja koji uključuju DNA i RNA. DNA i RNA su nukleotidi, kemijska struktura koja se koristi za stvaranje bjelančevina, gradivnih blokova živih organizama dizajniranih da osiguraju uspješnu reprodukciju. Prion je protein kojem nije potreban nukleotid za razmnožavanje - prion je više nego sposoban za brigu o sebi.
Kada se abnormalno presavijeni prionski protein pretvori u normalan prionski protein, normalni protein pretvara se u drugi abnormalno presavijeni prion koji uzrokuje bolest. Rezultat je neumoljiva kaskada mutiranih proteina. U slučajevima nasljedne prionske bolesti, mutacija gena uzrokuje abnormalno presavijanje prionskog proteina.
Nažalost, to su isti proteini koje moždane stanice koriste kako bi pravilno funkcionirale, pa živčane stanice kao rezultat toga umiru, što dovodi do brzo progresivne demencije. Iako prion koji uzrokuje bolest može godinama mirovati, kad napokon simptomi postanu vidljivi, smrt može uslijediti već nekoliko mjeseci.
Trenutno je kod ljudi prepoznato pet glavnih vrsta prionskih bolesti: Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD), varijanta Creutzfeldt-Jakobove bolesti (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindrom (GSS) i fatalna obiteljska nesanica (FFI). Međutim, otkrivaju se noviji oblici prionske bolesti.
Uzroci
Prionske bolesti mogu se steći na tri načina: obiteljske, stečene ili sporadične. Čini se da je najčešći način razvoja prionske bolesti spontani, bez izvora zaraze ili nasljedstva. Otprilike jedan od milijun ljudi razvije ovaj najčešći oblik prionske bolesti.
Neke prionske bolesti, poput CJD, GSS i FFI, mogu se naslijediti. Drugi se šire bliskim kontaktom s prionskim proteinom. Na primjer, kuru se širio kanibalističkim ritualima na Novoj Gvineji. Kad bi se mozak jeo kao dio rituala, gutali bi se prioni i bolest bi se širila.
Manje egzotičan primjer je vCJD, za koji se zna da se širi sa životinja na ljude kada unosimo meso. To je obično poznato kao "bolest ludih krava", a događa se kada prion postoji u živoj kravi. Utvrđeno je da i druge životinje, poput losa i ovaca, ponekad imaju prionske bolesti. Iako je neobično, prionske bolesti mogu se širiti i na kirurškim instrumentima.
Simptomi
Iako sve prionske bolesti uzrokuju malo drugačije simptome, čini se da svi prioni imaju jedinstvenu sklonost živčanom sustavu. Dok se čini da se bakterijske ili virusne infekcije često čuju u mnogim različitim dijelovima tijela, uključujući bolesti mozga i priona, čini se da isključivo uzrokuju neurološke simptome kod ljudi, iako se sami proteini mogu naći u širokom rasponu ljudskog tkiva. Vrijeme može pokazati da mehanizam nalik na prion stoji iza bolesti izvan mozga.
Utjecaj na živčani sustav je dramatičan. Većina prionskih bolesti uzrokuje ono što je poznato kao spužvasta encefalopatija. Riječ spongiform znači da bolest nagriza moždano tkivo, stvarajući mikroskopske rupe zbog kojih tkivo izgleda poput spužve.
Obično je krajnji rezultat brzo progresivna demencija, što znači da žrtva za nekoliko mjeseci do nekoliko godina izgubi sposobnost razmišljanja kao nekada. Ostali simptomi uključuju nespretnost (ataksija), nenormalne pokrete poput horeje ili drhtanja i promijenjene načine spavanja.
Jedna od zastrašujućih stvari u vezi s prionskom bolešću jest da može postojati dulje razdoblje inkubacije između kada je netko izložen prionu i kada razvije simptome. Ljudi mogu ići godinama prije nego što prioni koje nose postanu očiti, s tipičnim neurološkim problemima.
Liječenje
Nažalost, za prionsku bolest nema lijeka. U najboljem slučaju, liječnici mogu pokušati pomoći u kontroli simptoma koji uzrokuju nelagodu. U maloj europskoj studiji, lijek je uzrokovao da Flupirtine (nije dostupan u Sjedinjenim Državama) blago poboljšava razmišljanje kod pacijenata s CJD, ali im ne poboljšava životni vijek. Ispitivanje lijekova klorpromazina i kvinacina nije pokazalo poboljšanje. U ovom trenutku prionske bolesti ostaju univerzalno kobne.