Sadržaj
Limfom je rak krvi koji utječe na limfocite, neku vrstu bijelih krvnih stanica. Dvije glavne vrste limfoma su Hodgkinov limfom i ne-Hodgkinov limfom ili NHL. Iako limfomi obično započinju u limfnim čvorovima, mogu nastati gotovo bilo gdje u tijelu. Kad nastanu izvan limfnih čvorova, nazivaju se ekstranodalni limfomi. Primarni koštani limfom je neuobičajeno ekstranodalni limfom. Kada limfom započne izvan limfnih čvorova, mnogo je češće da maligna bolest započne u gastrointestinalnom traktu nego u kosti.Pregled
Primarni koštani limfom izuzetno je rijetko stanje u kojem limfom započinje u kostima.To čini oko 1 do 2 posto svih slučajeva ne-Hodgkinovog limfoma, s većom učestalošću od 3 do 9 posto u djece i adolescenata . Rakovi koji započnu negdje drugdje, a zatim se šire na kosti mnogo su češći od primarnog koštanog limfoma.
Tko je pogođen?
Primarni koštani limfomi uglavnom pogađaju odrasle osobe. Vjerojatnije će biti pogođeni muškarci nego žene. Većina je ne-Hodgkinovih limfoma velikog tipa B-stanica, za koje je broj slučajeva najviši između 45. i 60. godine. Međutim, kada je riječ o dnu kralježnice u križnoj kosti ili u repnoj kosti, primarni koštani limfom ima vrhunac incidencije u tinejdžerima i dvadesetima. A rijetki se slučajevi javljaju kod djece prosječne dobi od 12 godina.
Simptomi
Većina ljudi pogođenih primarnim koštanim limfomom prvo osjeti bol u kostima. Često se bol osjeća čak i u mirovanju. To može potrajati mjesecima prije nego što se pojave bilo koji drugi simptomi. Kada limfom naraste, može izazvati oticanje udova i ograničiti pokrete ruke ili noge. Ostali simptomi limfoma poput vrućice i gubitka kilograma nisu česti.
Ispitivanja
Dijagnostička slika, X-zrake i skeniranje kosti pomažu u otkrivanju primarnog koštanog limfoma. Tumor kosti pokazuje karakteristične promjene u izgledu kosti na MRI ili CT snimkama. U područjima zahvaćenim limfomom može postojati obrazac uništavanja kostiju koji se jede moljcima.
Da bi se utvrdila vrsta tumora, vrši se biopsija kosti. To se može učiniti kirurški, uzimajući mali komadić kosti zahvaćene tumorom za mikroskopski pregled. Ostali testovi pomažu utvrditi je li tumor raširen ili ograničen na kost. PET / CT prsnog koša, trbuha i zdjelice mogu se koristiti za određivanje opsega zahvaćenosti limfnih čvorova i prisutnosti udaljene bolesti.
Vrste
Najčešće je primarni koštani limfom ne-Hodgkinov limfom ili NHL, a Hodgkinov limfom kosti je mnogo manje vjerojatan. Među različitim vrstama NHL-a, difuzni veliki B-stanični limfom ili DLBCL najčešći je primarni koštani limfom. Vrsta limfoma vodi odluke o vrsti liječenja koje bi se moglo nastaviti.
Liječenje
Budući da je primarni koštani limfom tako rijedak, nije uspostavljen jedan optimalni režim liječenja. Trenutni se tretmani obično sastoje od kemoterapije tijekom nekoliko ciklusa u kombinaciji s zračenjem kostiju. Uobičajeno je liječenje na više različitih frontova ili multimodalna terapija, međutim slijed zračenja i kemoterapije varira u objavljenim izvješćima. Stope preživljavanja kod primarnih koštanih limfoma često su bolje nego kod ostalih oblika ne-Hodgkinovog limfoma.
Sveučilište u Miamiju izvještava da je preko 80 posto ljudi liječenih od primarnog koštanog limfoma bez progresije bolesti 4 godine kasnije - otkrili su 83 posto preživljavanja bez progresije bolesti ili PFS u studiji na 53 pacijenta. Nije uočena razlika između pacijenata liječenih kemoterapijom ili kombiniranom kemoterapijom plus zračenjem. Međutim, zabilježen je trend poboljšanja PFS-a kod pacijenata s DLBCL-om liječenih rituksimabom i kemoterapijom.
Riječ iz vrlo dobrog
Nakon tretmana, PET / CT snimke mogu biti osobito korisne za procjenu odgovora na terapiju. Odabrana slikovna studija nakon tretmana je PET / CT pretraga koja pomaže u razlikovanju uporne bolesti od fibroze. Pacijente također treba nadzirati radi dugotrajnog recidiva. Koštani limfom ima malu stopu lokalnog recidiva i najčešće se ponavlja na udaljenim mjestima od izvorne bolesti.