Sadržaj
Medularni rak štitnjače (MTC) rijedak je i agresivan podtip karcinoma štitnjače koji započinje kada parafolikularne C stanice štitnjače počnu nenormalno rasti. Medularni rak štitnjače čini približno 3% svih karcinoma štitnjače i može biti nasljedan ili sporadičan.Sporadični oblik čini otprilike 70 posto svih slučajeva bolesti. Nasljedni oblik MTČ-a rezultat je mutacije u RET gen i dio je multiple endokrine neoplazije tipa 2 poremećaja. U nasljednih tipova mogu biti prisutni i drugi uvjeti (npr. Feokromocitom ili paratireoidna hiperplazija).
Medularni karcinom štitnjače češći je u žena nego u muškaraca (s izuzetkom naslijeđenog MTC-a). Za razliku od ostalih karcinoma štitnjače, nije povezan s izlaganjem zračenju.
Simptomi
Simptomi su rijetki u ranim fazama medularnog karcinoma štitnjače i to može biti jedan od razloga što se ova podvrsta raka štitnjače ima tendenciju dijagnosticirati nakon što se proširi na druge dijelove tijela.
Kako parafolikularne C stanice štitnjače počinju brzo rasti, stvara se čvor. U ranim fazama medularnog karcinoma štitnjače ova kvržica na vratu može biti jedini simptom. Čvor može biti osjetljiv ako se palpira. Okrugli limfni čvorovi mogu postati osjetljivi na dodir ako se rak proširio. MTC se prvo širi na okolne limfne čvorove, a zatim često metastazira u jetru, pluća, kosti i mozak.
Parafolikularne C stanice odgovorne su za proizvodnju hormona koji se naziva kalcitonin. Kako bolest napreduje, promjene u proizvodnji kalcitonina mogu rezultirati drugim simptomima, uključujući proljev. U naprednim fazama mogu se pojaviti sljedeći simptomi MTČ:
- Poteškoće u gutanju
- Promuklost
- Problemi s disanjem
- Cushingov sindrom
- Karcinoidni sindrom
- Gubitak težine
- Letargija
- Bolovi u kostima
Dijagnoza
Prvi koraci u dijagnosticiranju medularnog karcinoma štitnjače su dobivanje točnog izvještaja o vašim simptomima i povijesti bolesti, kao i obavljanje fizičkog pregleda.
Tijekom fizičkog pregleda liječnik vam može naći kvržicu na vratu. Mnoga stanja mogu uzrokovati nakupinu na području štitnjače na vratu, a većina su češća od MTC-a. Da bi se identificirala točna priroda i uzrok čvora ili guše na štitnjači, naknadno testiranje može uključivati:
- Ultrazvuk vrata i okolnih limfnih čvorova
- Aspiracija tankom iglom (biopsija) tumora ili limfnih čvorova
Sljedeći važan test koji se koristi za dijagnozu medularnog karcinoma štitnjače je razina kalcitonina u krvi koja služi kao vrsta tumorskih biljega za MTC. Razine kalcitonina obično su vrlo visoke u osoba s MTC-om. Što je stadij karcinoma uznapredovaliji, to je viša razina kalcitonina. Iako je kalcitonin važan tumorski biljeg koji se koristi u dijagnosticiranju i praćenju MTČ-a, valja napomenuti da i druga zdravstvena stanja, uključujući druge vrste karcinoma štitnjače, autoimuni tireoiditis i gube u štitnjači, također mogu biti uzrok povišenog kalcitonina.
U slučaju naslijeđenih oblika MTC DNK ispitivanja za RET gen može biti koristan dijagnostički alat.
Liječenje
Zbog rijetkosti medularnog karcinoma štitnjače, važno je potražiti liječnika specijalista sa znanjem o ovoj specifičnoj vrsti karcinoma štitnjače. Liječenje MTC značajno se razlikuje od ostalih vrsta karcinoma štitnjače, uključujući papilarni karcinom štitnjače ili folikularni karcinom štitnjače. Također ima višu stopu smrtnosti od ovih ostalih vrsta raka, ali bolju prognozu od one za anaplastični rak štitnjače.
Kirurško uklanjanje štitnjače
Totalna tireoidektomija prva je linija liječenja medularnog karcinoma štitnjače. Ponekad pojedinci kojima nije dijagnosticiran MTC, ali koji su testirani i utvrđeno je da imaju RET Mutacija se odlučuje za totalnu tireoidektomiju kako bi se spriječio MTC.
U slučajevima potvrđenog MTK limfni čvorovi ili drugo tkivo u okolici često se uklanjaju istodobno sa štitnjačom. To može ovisiti o veličini tumora i drugim pojedinačnim okolnostima.
Ako je tumor mali i ograničen na operaciju štitnjače, možda je jedini tretman potreban za MTC. Nakon totalne tireoidektomije potrebno je do kraja života uzimati levotiroksin (oralnu tabletu koja zamjenjuje hormon štitnjače) jer više nemate štitnjaču koja bi za vas proizvodila hormone štitnjače.
Vaše iskustvo nakon totalne tireoidektomije bit će individualno, a ovisit će i o tome je li vaš liječnik smatrao potrebnim istodobno ukloniti limfne čvorove na vratu ili drugim tkivima. Većina ljudi može očekivati mali rez na prednjem donjem dijelu vrata (koji se naziva rez na ovratniku) duljine otprilike 6-8 cm. Neposredno nakon totalne tireoidektomije možete očekivati bol u grlu i promuklost. Većina ljudi ostaje preko noći u bolnici.
Paratireoidne žlijezde koje igraju važnu ulogu u regulaciji kalcija nalaze se u neposrednoj blizini ili su ponekad čak ugrađene u samu štitnjaču. Te se žlijezde možda moraju ukloniti ili mogu proći šok nakon tireoidektomije. Iz tog razloga, vaša se razina kalcija pomno prati nakon operacije.
Dodatna kirurgija
Dodatna operacija može biti potrebna ako se rak ponovi ili ako se proširio na druge dijelove tijela. Hoće li se MTC kirurški ukloniti iz drugih dijelova tijela, ovisi o točnom mjestu tumora, kao i o veličini tumora i ostalim čimbenicima.
Terapija zračenjem s vanjskom zrakom
Terapija zračenjem s vanjskim zrakom (EBRT) može se koristiti ako se rak proširio ili ako se nakon operacije pronađe preostali rak ili ako se rak ponovi. Ova vrsta zračenja koristi stroj za pružanje lokaliziranog snopa zračenja na malom području tijela. Medularni rak štitnjače osjetljiv je na ovu vrstu zračenja pa se može koristiti za ubijanje stanica karcinoma ili kontrolu rasta tumora.
Stvarni tretman traje samo nekoliko minuta i nije bolan, iako se mogu pojaviti nuspojave, jer zračenje ne ubija samo stanice raka, već i zdrave stanice. Bez obzira na područje tijela na kojem je korišten EBRT, možete osjetiti bol i osjetljivost kože slične onima kod opeklina. Umor je još jedna česta nuspojava. Ako se EBRT koristi izravno preko štitnjače ili vrata, također možete imati promuklost, otežano gutanje ili suha usta.
Inhibitori tirozin-kinaze
Inhibitori tirozin kinaze (TKI) skupina su lijekova protiv raka koji se ponekad koriste za liječenje medularnog karcinoma štitnjače. Ovi lijekovi, koji inhibiraju rast stanica raka, uključuju kabozantinib, vandetanib, sorafenib i sunitinib.
Inhibitori tirozin kinaze obično se daju u obliku tablete ili kapsule, a poput mnogih drugih lijekova protiv raka mogu izazvati neugodne nuspojave, uključujući: kožne probleme poput folikulitisa, gubitka kose (posebno na liniji kose ili obrva), iverje krvarenja (sitni krvni ugrušci ispod noktiju), anemija, trombopenija i neutropenija, mučnina, povraćanje i proljev. Prijavljeni su problemi sa srcem.
Radioaktivni jod
Iako je radioaktivni jod uobičajeni tretman za druge vrste karcinoma štitnjače, on nije učinkovit za liječenje medularnog karcinoma štitnjače. To je zbog činjenice da parafolikularne C stanice uključene u MTC ne apsorbiraju jod na isti način kao neke druge stanice štitnjače.
Kemoterapija
Kemoterapijski lijekovi se često ne koriste u liječenju medularnog karcinoma štitnjače i obično se pokušavaju samo ako drugi tretmani nisu uspjeli. Studije su pokazale da MTC ima lošu stopu odgovora na kemoterapiju, a s obzirom na visoku stopu nuspojava povezanih s tim lijekovima, oni se obično ne koriste za ovu vrstu raka. Citotoksična kemoterapija, od kojih su poželjni režimi na osnovi dakarbazina, alternativna je opcija za pacijente koji ne mogu tolerirati više TKI.
Stope preživljavanja od 5 ili 10 godina medularnih karcinoma iznose približno 65% - 89%, odnosno 71% - 87%. U
Najbolje moguće prognoze postižu se kada se MTC dijagnosticira u ranim fazama bolesti, posebno ako se rak može potpuno kirurški ukloniti.
Nadzorna njega
Nakon liječenja medularnog karcinoma štitnjače, trebat će vam dugoročno praćenje kako biste bili sigurni da se vaš rak nije vratio. Razine kalcitonina i karcinoembrionalnog antigena (CEA) u krvi povremeno se provjeravaju jer povišene razine mogu biti pokazatelj da se MTC vratio. Te se pretrage krvi obično rade svakih šest do 12 mjeseci. Ako su razine povišene, mogu se opravdati drugi testovi, poput ultrazvuka.
Ostali testovi koji se često koriste kao naknadna skrb za MTC mogu uključivati fizikalne preglede, periodične ultrazvuke vrata ili godišnje rentgenske snimke prsnog koša. Važno je da usko surađujete s upućenim fizičkim osobama kako bi se obavila potrebna dodatna njega. U slučaju bilo kakvog ponavljanja MTČ-a rano otkrivanje pružit će najbolje moguće ishode.