Sadržaj
Primarna bilijarna ciroza danas je poznata pod drugim nazivom: primarni bilijarni holangitis (PBC). PBC je kronična bolest jetre gdje se mali žučni kanali oštećuju i u konačnici uništavaju, prema Nacionalnom institutu za dijabetes i probavne i bubrežne bolesti (NIDDK).Žuč igra važnu ulogu u vašoj jetri. Pomaže u probavnom procesu razgradnjom masti, kolesterola i vitamina topivih u mastima u tankom crijevu. Također pomaže izlučivanju otpadnih tvari iz tijela, poput starih crvenih krvnih zrnaca i drugih metabolita, koji se eliminiraju izmetom.
Kad su vaši žučni kanali zdravi, oni odvoze žuč od jetre. Ali kada ne funkcioniraju ispravno, žuč se vraća u jetru, što na kraju dovodi do oštećenja funkcije jetre i ožiljaka. Ponekad ožiljci mogu biti trajni.
Zašto se to događa? PBC se smatra autoimunom bolešću, što znači da tijelo nije u stanju prepoznati razliku između svojih zdravih tkiva i stanica i stranih napadača, te počinje napadati zdravo tkivo jetre.
Simptomi
Za PBC, autoimuni proces obično započinje postupno, a simptomi mogu proći nezapaženo. Zapravo, više od polovice svih ljudi s PBC nema dijagnozu simptoma nakon dijagnoze, a PBC se može otkriti kada se iz drugog razloga provodi krvna pretraga.
Ali prepoznavanje ranih znakova i simptoma može poboljšati ishode liječenja. NIDDK pruža detaljan popis simptoma koje treba imati na umu. U ranoj fazi bolesti simptomi uključuju:
- Osjećaj umora
- Koža koja svrbi
- Suhe oči i usta
Kako bolest napreduje, simptomi mogu uključivati:
- Bolovi u trbuhu
- Mučnina
- Smanjen apetit
- Nedeformirajuća vrsta artritisa
- Slabost
- Bolovi u mišićima i zglobovima
- Gubitak težine
- Otečene noge, gležnjevi ili stopala
- Proljev
- Mokraća postaje tamnija
- Žutica ili žutilo očiju i kože
- Kožne mrlje postaju podignute
Drugi izvor također napominje da sljedeći simptomi mogu biti prisutni u kasnijim fazama bolesti:
- Povećana slezena
- Ascites ili stanje u kojem se tekućina nakuplja u trbuhu
- Hiperpigmentacija kože koja nije povezana s provođenjem vremena na suncu
- Osteoporoza, a ponekad i prijelomi
- Povišena razina kolesterola
- Hipotireoza ili slaba štitnjača
Čak i nakon dijagnoze PBC, ljudima mogu proći godine prije nego što razviju simptome, napominje NIDDK.
Uzroci
Specifični uzrok bolesti nije poznat. Iako se PBC opisuje kao autoimuna bolest, medicinski stručnjaci vjeruju da može imati genetsko i okolišno podrijetlo. Čimbenici koji mogu učiniti da osoba vjerojatnije razvije PBC uključuju:
- Seks:Žene češće od muškaraca razvijaju PBC.
- Obiteljska povijest:Ako imate člana obitelji koji je imao PBC, veće su šanse da ga dobijete.
- Mjesto:Ljudi koji se nalaze u sjevernoj Europi i Sjevernoj Americi vjerojatnije će imati dijagnozu bolesti.
- Dob:Za većinu ljudi dob nastanka PBC javlja se između 35 i 60 godina, navodi American Liver Foundation (ALF).
- Okolišni čimbenici:Čimbenici okoliša koji bi mogli povećati rizik od razvoja PBC uključuju stjecanje bakterijske, gljivične ili parazitske infekcije, pušenje cigareta i izloženost otrovnim kemikalijama.
Dijagnoza
Vaš će liječnik uzeti detaljnu povijest vašeg zdravlja, zdravlja vaše obitelji, procijeniti vaše simptome i obaviti fizički pregled. Obavezno dostavite liječniku sve relevantne informacije, uključujući ako je drugom članu vaše obitelji dijagnosticiran PBC ili ste bili izloženi kemijskim toksinima.
Tijekom fizičkog pregleda liječnik će provjeriti postoji li povećana jetra ili slezena, slušati trbuh stetoskopom i provjeriti ima li osjetljivih područja. Kad osoba ima PBC, bol može biti prisutna u gornjem, desnom kvadrantu trbuha.
Uz to, liječnik može zatražiti da obavite niz medicinskih testova.
Antimitohondrijska antitijela (AMA)
Ovo je krvni test kojim se ispituju razine antimitohondrijskih antitijela koja nastaju kao odgovor na tjelesne mitohondrije. Povišene razine glavni su simptom PBC-a.
Testiranje specifično za jetru
Vaš liječnik može naručiti krvne pretrage radi provjere povišenih jetrenih enzima, posebno enzima alkalne fosfataze. Visoke razine ovog enzima mogu ukazivati na to da se u vašoj jetri odvija proces bolesti ili su vam jetra i žučni kanali pretrpjeli oštećenja.
Ako vaš laboratorijski rad otkrije povišenu razinu AMA i jetrenih enzima, to bi mogao biti dovoljan podatak za liječnika da vam dijagnosticira PBC.
Ispitivanje kolesterola
Ako imate PBC, možda ćete imati i razinu kolesterola višu od normalne, što može upozoriti vašeg liječnika da vam jetra ne radi dobro.
Dodatno ispitivanje
Povremeno se simptomi PBC mogu preklapati s simptomima drugih zdravstvenih stanja. U nekim slučajevima vaš liječnik može koristiti specijaliziranu tehnologiju za snimanje, poput ultrazvuka, magnetske rezonantne elastografije (MRE) ili drugih instrumenata, kako bi isključio bolesti sa sličnim nizom simptoma.
Ako dijagnoza PBC i dalje bude nesigurna, liječnik može izvršiti biopsiju jetre kako bi pregledao tkivo vaše jetre i pomogao u potvrđivanju bolesti.
Liječenje
PBC nema lijeka, ali lijekovi imaju za cilj usporiti napredovanje procesa bolesti jetre. Lijek koji se najčešće koristi naziva se ursodiol (poznat i kao Actigall ili Urso).
Ako ursodiol ne djeluje na PBC, drugi lijek, obeticholic acid (Ocaliva) može biti od koristi. Dokazano je da ovaj lijek poboljšava rad jetre kada se koristi samostalno ili u kombinaciji s ursodiolom. Ostali lijekovi mogu se koristiti za smanjenje upale u jetri, usporavanje napredovanja bolesti i smanjenje simptoma svrbeža.
Može doći vrijeme u borbi osobe s PBC-om kada lijekovi prestanu kontrolirati simptome, jetra počne zatajiti i možda će biti potrebna transplantacija jetre koja spasi život. Transplantacija jetre može pomoći produžiti život pacijenta.
Riječ iz vrlo dobrog
Poput mnogih ozbiljnih medicinskih stanja, dijagnoza PBC može biti neodoljiva. Saznajte što više o svojoj bolesti i mogućnostima liječenja koje su vam dostupne kako biste mogli upravljati simptomima i imati alate potrebne za maksimaliziranje kvalitete života.
Ako se bolest previše riješi sama, potražite pomoć prijatelja, obitelji ili stručnjaka. Kad vas umor sputava, možda će vam trebati dodatna ruka za obavljanje svakodnevnih aktivnosti, a profesionalna podrška može vam pomoći da održite produktivan i pozitivan pogled na život.