Sadržaj
Pemfigus je rijetka skupina mjehurića autoimunih bolesti koja utječe i na kožu i na sluznicu.Zašto se pojavljuje pemfigus i dalje ostaje neka misterija, ali znanstvenici su uspjeli utvrditi da će imunološki sustav iznenada ciljati i napadati proteine, nazvane desmoglein, koji pomažu stanicama da se drže zajedno.
Pemfigus se može pojaviti sam po sebi ili se očitovati kao obilježje određenih autoimunih bolesti ili karcinoma. Pemfigus također mogu pokrenuti određeni lijekovi. Dijagnoza obično uključuje biopsiju kože ili sluznice. Liječenje može obuhvaćati oralne ili injektirane steroide, imunosupresivne lijekove, intravenska antitijela i biološke lijekove.
Prije pojave kortikosteroida, stopa smrtnosti kod ljudi s pemfigusom bila je oko 75 posto u roku od godinu dana. Od tada je drastično opao.
Simptomi
Pemfigus će općenito prvo utjecati na sluznicu usta, uzrokujući višestruke čireve koji mogu trajati tjednima i mjesecima. U nekim slučajevima lezije usne šupljine mogu biti jedini simptom. U drugih se na koži mogu razviti mjehurići, pretežno gornji dio prsnog koša, leđa, vlasište i lice.
Mjehurići su uglavnom loše definirani i lako se puknu. Često će se konsolidirati u veće mjehuriće i izazvati opsežno ljuštenje i curenje. Mjehurići su gotovo uvijek bolni i, ovisno o njihovom mjestu, mogu biti svrbež ili ne-svrbež.
Ako se pemfigus ne liječi, može se postupno širiti i zahvaćati veće količine tkiva. To može dovesti do potencijalno opasnih po život komplikacija, uključujući:
- Pothranjenost (zbog bolnih čireva u ustima ili grlu)
- Gubitak tekućine i jaka dehidracija
- Infekcija
- Sepsa i septički šok
Smrt je najčešće posljedica septikemije, infekcije ili upale pluća.
Vrste
Postoji nekoliko vrsta pemfigusa koji se razlikuju po težini. Dvije glavne vrste razlikuju se prema dubini lezija kao i njihovom položaju na tijelu.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris najčešći je oblik bolesti. Čireve najčešće potječu iz usta, ali mogu utjecati i na druga sluznica, poput genitalija.
Budući da bolest zahvaća dublja tkiva, mjehurići mogu biti izuzetno bolni (iako obično ne svrbe). Samo mali postotak ljudi razvit će i mjehuriće na koži.
Pemphigus vulgaris ponekad se može pojaviti kao obilježje neuromuskularne autoimune bolesti miastenija gravis.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus je manje teški oblik bolesti koji utječe na kožu. Uključuje samo površinska tkiva na suhom gornjem sloju poznatom kao rožnati sloj. Zbog toga je bolest daleko manje bolna, ali često može biti krajnje svrbežna.
Pemphigus foliaceus karakteriziraju hrskavi čirevi koji se često razvijaju na tjemenu i šire se na prsa, leđa i lice. Čirevi u ustima se ne javljaju.
Pemphigus foliaceus ponekad može utjecati na ljude oboljele od psorijaze, najčešće kao rezultat ultraljubičaste (UV) svjetlosne terapije koja se koristi za liječenje autoimunih stanja kože.
Ostale vrste
Postoje i drugi rjeđi, ali potencijalno ozbiljniji oblici pemfigusa, od kojih svaki ima različite uzroke:
- Imunoglobulin A (IgA) pemfigus je uzrokovano drugačijim antitijelima od onih povezanih s vulgarnim pemfigusom ili foliaceusom. Ponekad može uzrokovati lezije ispuštene gnojem (pustule), ali se smatra najmanje ozbiljnim oblikom.
- Pemphigus vegetans uzrokuje debele čireve ispod ruku i u preponama. Često se može razviti kod ljudi koji su otporni na liječenje pemfigusom.
- Paraneoplastični pemfigus je rijetka, ali potencijalno opasna po život komplikacija određenih karcinoma. Može uzrokovati čir na usnama, ustima, kapcima i dišnim putovima. Ako se ne liječi, bolest može uzrokovati nepovratna oštećenja pluća, pa čak i smrt.
Uzroci
Kao autoimunu bolest, pemfigus karakterizira imunološki sustav koji se pokvario. Iz slabo razumljivih razloga, tijelo će iznenada okrenuti svoju imunološku obranu na normalne stanice kao da želi neutralizirati infekciju.
S pemfigusom, imunološki sustav će proizvoditi proteine koji se nazivaju autoantitijela koja su programirana da ciljaju na desmoglein. Desmoglein je protein koji funkcionira kao molekula adhezije, držeći stanice na okupu kako bi održao cjelovitost tkiva.
Upala uzrokovana pemfigusom prekida veze između stanica kože, uzrokujući delaminaciju (akantolizu) i nakupljanje limfne tekućine između slojeva tkiva.
Izuzev IgA pemfigusa, autoantitijela koja sudjeluju u pemfigusu su imunoglobulin G (IgG). Određene će vrste ciljati na desmoglein 1 u površinskim tkivima (što uzrokuje pemphigus foliaceus), dok će druge ciljati na desmoglein 3 u dubljim tkivima (uzrokujući vulgarni pemfigus).
Genetika
Vjeruje se da genetika igra središnju ulogu u razvoju pemfigusa. Određene genetske mutacije obično se viđaju kod ljudi s tom bolešću, od kojih većina uključuje grupu gena humanog leukocitnog antigena (HLA). HLA DR4 je mutacija koja se najčešće viđa kod osoba s pemfigusom.
Pemfig je nesrazmjerno utjecao na određene etničke skupine, uključujući Aškenazi Židove i ljude mediteranskog podrijetla. Postoje čak i određene podvrste koje se gotovo isključivo javljaju u kolumbijskim i tuniskim populacijama.
Faktori rizika
Pemfigus podjednako utječe na muškarce i žene. Općenito se javlja u dobi između 30 i 60 godina. Iako genetika može predisponirati osobu za pemfigus, vjeruje se da stvarne simptome aktiviraju okidači iz okoline, a najčešći uključuju:
- Ekstremni emocionalni stres
- Pretjerano izlaganje UV zračenju, uključujući sunčevu svjetlost i fototerapiju
- Trauma kože, poput ogrebotina, posjekotina, opeklina od sunca, ugriza insekata i zračenja
- Određeni lijekovi, posebno penicilin, penicilamin, cefalosporin, kapoten (kaptopril) i Vasotec (enalapril)
Unatoč dugom popisu poznatih pokretača, većina slučajeva bit će idiopatska (što znači da nije poznato podrijetlo).
Dijagnoza
Pemfigus može oponašati druge bolesti i obično zahtijeva stručnjaka, poput dermatopatologa ili oralnog patologa, koji će postaviti konačnu dijagnozu. To obično uključuje biopsiju zahvaćene kože ili tkiva sluznice.
Pod mikroskopom će patolog tražiti lezije ispunjene tekućinom u vanjskom sloju kože (nazvane intraepidermalne vezikule). Mjehurići pružaju jasne dokaze o akantolizi i pomažu u razlikovanju pemfigusa od ostalih mjehurićanih kožnih bolesti.
Za konačnu dijagnozu potrebna je tehnika poznata kao izravna imunofluorescencija za identificiranje auto-antitijela protiv desmogleina. Pod mikroskopom će se autoantitijela pojaviti kao fluorescentne naslage na spojevima između stanica.
Krvni test, koji se naziva enzimski povezan imunosorbentski test (ELISA), također se može koristiti za otkrivanje autoantitijela protiv desmogleina.
Ako je zahvaćen jednjak, može se izvršiti endoskopija za pregled unutar dušnika i uzimanje uzoraka tkiva. Rendgen i ultrazvuk manje su korisni u postavljanju dijagnoze.
Diferencijalna dijagnoza
Ako rezultati nisu uvjerljivi, liječnik će potražiti druge moguće uzroke simptoma. Istraga se naziva diferencijalnom dijagnozom, a može uključivati bolesti poput:
- Aftozni čir
- Erizipela
- Multiformni eritem
- Lupus
- Usni lihen planus
- Pustularna psorijaza
- Stevens-Johnsonov sindrom (SJS)
- Toksična epidermalna nekroliza (TEN)
Liječenje
Ako se pemfigus ne liječi odmah, može biti fatalan, obično kao rezultat prevladavajućih oportunističkih infekcija. Zbog toga, pemfigus može zahtijevati hospitalizaciju i uključivati mnoge iste intervencije koje se koriste u centrima za opekline.
Oslonac liječenja pemfigusa su oralni kortikosteroidi, obično prednizon. To obično zahtijeva izuzetno visoke doze, što za neke može biti opasno, uzrokujući perforaciju crijeva i sepsu.
Problem mogu dodatno pogoršati nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) koji se koriste za liječenje boli. NSAIL mogu izazvati gastrointestinalno krvarenje i mogu povećati rizik od perforacije.
Ako se oralni kortikosteroidi ne mogu koristiti, mogu se razmotriti druge mogućnosti, uključujući:
- Lokalne injekcije steroida
- Imunosupresivni lijekovi, poput CellCepta (mikofenolska kiselina)
- Intravenski gama globulin (IVIG), obično rezervirano za teški paraneoplastični pemfigus
- Biološki lijekovi, poput Rituxana (rituximab) ako drugi lijekovi ne uspiju
Plazmafereza, tehnika slična dijalizi koja se koristi za čišćenje krvi, može se razmotriti ako se Rituxan ne može koristiti. Tetraciklinski antibiotici mogu se također propisati za sprečavanje sekundarnih infekcija, dok talk može spriječiti lijepljenje posteljine i odjeće na lezije. Mnogi ljudi postaju bolji s liječenjem, iako ponekad mogu proći godine da se potpuno oporave. Drugi će trebati trajno uzimati lijekove kako bi se spriječilo ponavljanje.
Snalaženje
S obzirom na to da znamo tako malo o tome što izaziva pemfigus, teško je predložiti što možete učiniti da biste ga izbjegli ako ga nikada prije niste imali. Uz to, možda ćete uspjeti spriječiti recidiv ako ste u prošlosti imali pemfigus. Evo nekoliko savjeta za samopomoć koji vam mogu pomoći:
- Odmah liječite ozljede kože. To može uključivati topikalne antibiotike za sprečavanje infekcije, zaleđivanje rana radi smanjenja upale ili kompresijske zavoje za kontrolu oteklina.
- Izbjegavajte prekomjerno izlaganje suncu. Nosite odgovarajuću odjeću kad ste na otvorenom i uvijek nosite kremu za sunčanje s visokim SPF-om.
- Održavajte dobro zdravlje usne šupljine. To može pomoći u zacjeljivanju usnih mjehura i spriječiti infekcije koje mogu ponovno aktivirati bolest.
- Upravljajte svojim stresom. Istražite tehnike smanjenja stresa kao što su meditacija, joga, tai chi, vođene slike ili progresivno opuštanje mišića (PMR) kako biste se odmorili i stekli bolju kontrolu nad svojim osjećajima.
Riječ iz vrlo dobrog
S Pemphigusom je možda teško živjeti, pogotovo ako utječe na vašu sposobnost da jedete, uzrokuje bolove ili stvara neugodne rane. Umjesto da se izolirate, pomaže vam razgovarati s drugima koji razumiju kroz što prolazite.
Možete se povezati s mrežama internetske podrške na Facebooku ili kontaktirati neprofitnu međunarodnu zakladu Pemphigus i Pemphigoid kako biste provjerili postoji li grupa za podršku u vašem području. Ako se ne možete nositi, ne ustručavajte se zatražiti od svog liječnika uputnicu za terapeuta ili psihijatra koji može pružiti savjetovanje i lijekove, ako su potrebni.