Razumijevanje dječje multiple skleroze

Sadržaj

• Tečaj bolesti
• Uzroci
• Simptomi
• Prezentacija
• Dijagnoza
• Liječenje
• Snalaženje

Iako je multipla skleroza (MS) klasično poznata kao neurološka bolest koja pogađa mlade odrasle osobe, ona se očituje prije 18. godine u oko 5 posto bolesnika s MS-om. Ovo je poznato kao dječji MS. Iako ono što se zna o tome sliči na odrasle MS, složenost MS-a u djece može ići dublje s obzirom na njihovo ionako ranjivo i promjenjivo stanje.

Evo pogleda na stvarnost MS-a u djece, uključujući simptome koje ona može izazvati, kako se dijagnosticira, dostupni tretmani i kako pomoći djetetu da se lakše nosi.

Tečaj bolesti

Kad odrasla osoba ili dijete razvije MS, to znači da njegov imunološki sustav greškom napada središnji živčani sustav koji se sastoji od mozga i leđne moždine. Preciznije, u MS-u imunološki sustav napada stanice zvane oligodendrociti - koje čine mijelinsku ovojnicu, masni pokrov živčanih vlakana. Napad koji dovodi do oštećenja ili uništenja mijelina, poznatog kao demijelinizacija, umanjuje živčanu signalizaciju.

Budući da živci ne mogu komunicirati tako učinkovito kada je njihov mijelinski omotač oštećen ili izgubljen, razvijaju se različiti simptomi ovisno o tome gdje se u mozgu i leđnoj moždini dogodio napad.

Tijek ove bolesti vrlo je individualiziran i različit je za sve, ovisno o tome gdje je došlo do demijelinizacije.

Uzroci

Poput odrasle MS, dječji MS je češći kod djevojčica nego kod dječaka, a vjeruje se da se razvija kombinacijom posjedovanja određenih gena i izloženosti jednom ili više okidača iz okoline.

Geni

Važno je shvatiti da se MS ne nasljeđuje izravno. Umjesto toga, jedan ili više gena čine vas podložnijima razvoju MS od nekoga tko nema te gene. Ako imate rođaka prvog stupnja s MS-om, vaš životni rizik da ga razvijete je 5 posto. Statistike u nastavku pokazuju kako se šanse za razvoj MS mogu povećati na temelju obiteljske povijesti bolesti.

Istraživači trenutno ispituju brojne gene koji mogu biti povezani s MS-om, posebno specifične gene imunološkog humanog leukocitnog antigena (HLA) koji su povezani s razvojem MS-a.

Okidači u okolišu

Iako se ne zna točno što u okolišu pokreće razvoj MS-a, infekcija virusima poput Epstein-Barrovog virusa (EBV) i izloženost cigaretnom dimu pažljivo su ispitani tijekom godina.

Istraživanja sugeriraju da je virus Epstein-Barr jače povezan s dječjom MS nego s odraslom MS.

Nedostatak vitamina D također može biti okidač, pogotovo jer je istraživanje pokazalo da je MS češća u sjevernim geografskim širinama gdje je izlaganje suncu zimi rjeđe.

Dječja pretilost kao pokretač također se ispituje.

Simptomi

Većina simptoma dječje MS su slični onima koji se javljaju u MS kod odraslih, ali studije su pokazale nekoliko razlika između njih.

Sličnosti

Poput odraslih, simptomi MS u djece mogu uključivati:

• Osjećaj neobičnog umora, mentalno i fizički (nazvan MS umor)
• Depresija ili problemi u ponašanju
• Kognitivni problemi poput poteškoća s pamćenjem, obradom informacija i pažnjom
• Problemi s vidom i / ili bolovi u očima
• Vrtoglavica
• Nespretnost i padovi
• Problemi s mokraćnim mjehurom ili crijevima
• Slabost na jednoj strani lica, ruke ili noge
• Grčevi i ukočenost mišića
• Bol

Razlike

Uočene razlike između dječje MS i odraslih MS povezane su s pojavom MS i uključuju:

• Optički neuritis: Istraživanja pokazuju da se djeca s MS-om češće od odraslih javljaju s izoliranim optičkim neuritisom, koji uzrokuje bol pri kretanju očiju i problemima s vidom, a najčešće ga uzrokuje MS.
• Sindrom izoliranog moždanog debla: Ovaj se sindrom odnosi na demijelinizaciju živčanih vlakana u moždanom stablu, koja povezuje vašu leđnu moždinu s vašim mozgom. Ova demijelinizacija može dovesti do simptoma poput vrtoglavice ili dvostrukog vida, a češća je kod djece nego kod odraslih.
• Encefalopatija: Djeca s MS-om također imaju veću vjerojatnost od odraslih da razviju simptome encefalopatije poput glavobolje, povraćanja, napadaja i / ili zbunjenosti ili problema da ostanu budna, iako, općenito, ti simptomi nisu česti.

Prezentacija

Velika većina - 97 posto do 99 posto djece s MS-om ima recidivno-remitentnu MS (RRMS). S RRMS-om doživljavate recidive - također nazvane bljeskovima, pogoršanjima ili napadima - neuroloških simptoma. Ti recidivi mogu trajati nekoliko dana ili tjedana, a često se polako povlače ili potpunim ili djelomičnim ukidanjem simptoma.

RRMS je također najčešći tip MS u odraslih, koji pogađa 85 posto do 90 posto; ali prema Nacionalnom MS-u, djeca mogu imati češće recidive od odraslih. Međutim, istraživanja pokazuju da se djeca od ovih recidiva oporavljaju prilično dobro i često brže nego odrasli.

Vrste multiple skleroze

Dijagnoza

Dijagnosticiranje MS-a u pedijatrijske populacije može biti nezgodno iz mnogih razloga. Jedno je jednostavno nedostatak svijesti. Zbog svoje rijetkosti, samo se procjenjuje da je 8 000 do 10 000 djece u Sjedinjenim Državama dijagnosticirano - pedijatrijska MS možda se neće naći na radarima mnogih pedijatara, pogotovo ako se dijete žali na nespecifičnije, ali iscrpljujuće simptome MS-a poput umora.

Dijagnoza je također izazovna jer simptomi MS mogu oponašati one kod drugih demijelinizirajućih stanja središnjeg živčanog sustava, poput akutnog diseminiranog encefalomielitisa (ADEM), poprečnog mijelitisa, optičkog neuritisa ili neuromijelitis optica (Devićeva bolest).

Ključ za razlikovanje ostalih demijelinizirajućih stanja od MS je da u MS ima više epizoda neuroloških problema; nisu jednokratni izolirani događaj.

Točnije, kada dijagnosticira dijete s MS-om, ono mora doživjeti najmanje dva odvojena i različita MS-napada - baš poput odrasle osobe. Ti se napadi moraju dogoditi u razmaku od najmanje mjesec dana i moraju biti u različitim područjima središnjeg živčanog sustava.

U konačnici, dijagnosticiranje MS-a kod djeteta zahtijeva malo strpljenja. Nerijetko se događa da se djetetova "priča" odvija tijekom vremena, pogotovo jer simptomi mogu doći i nestati, a dijete se može vratiti u povratku između sebe.

1:53

5 mitova o životu s MS-om

Dijagnostički alati

Neki od dijagnostičkih alata koje liječnici koriste za dijagnozu MS uključuju:

• Povijest bolesti: Liječnik vašeg djeteta dobit će pažljivo detaljnu povijest bolesti koja mu može pomoći u prepoznavanju trenutnih ili prošlih simptoma koji ukazuju na MS.
• Neurološki pregled: Vaš će liječnik izvršiti temeljit neurološki pregled, koji uključuje ispitivanje snage i ravnoteže mišića vašeg djeteta, gledanje u njegove oči, provjeru refleksa i provođenje senzornih testova.
• Magnetska rezonancija (MRI): Liječnik vašeg djeteta također će naručiti magnetsku rezonancu mozga i / ili leđne moždine kako bi provjerio postoje li MS lezije, što su znakovi upale MS živca. Snimanje magnetske rezonancije (MRI) nije korisno samo za dijagnozu MS-a, već se koristi i za praćenje bolesti. Usporedbom starih MRI s novim, liječnici mogu vidjeti razvija li li vaše dijete više MS lezija, čak i ako nema simptome.
• Lumbalna punkcija: Neurolog vašeg djeteta također može izvesti lumbalnu punkciju, poznatu kao kralježnica. Tijekom ovog postupka u donji dio leđa djeteta umetne se tanka igla kako bi se uklonila mala količina tekućine koja kupa leđnu moždinu. Ta se tekućina naziva cerebrospinalna tekućina i ona može sadržavati tragove, poput prisutnosti oligoklonalnih traka, koji pomažu liječnicima da potvrde dijagnozu MS.
• Evocirani potencijali: U nekim se slučajevima mogu preporučiti evocirani potencijali. Ovi testovi omogućuju liječniku vašeg djeteta da vidi koliko dobro živci nose poruke od podražaja. Na primjer, vizualno izazvani potencijali mjere koliko dobro živčane poruke putuju duž puta vidnog živca, dok vaše dijete gleda na računalni zaslon naizmjeničnih uzoraka. Oštećena živčana signalizacija duž putova vidnog živca prilično je česta u MS-u, čak i ako osoba izvijesti da nema problema s vidom.

Kako se dijagnosticira multipla skleroza

Liječenje

Kao i odrasla MS, za dječju MS ne postoji lijek, ali postoje tretmani koji mogu usporiti tijek bolesti i upravljati relapsima.

Tretmani koji modificiraju bolest

Tretmani za modificiranje bolesti (DMT) mogu pomoći u prevenciji relapsa, smanjiti broj MS lezija u mozgu i leđnoj moždini i usporiti bolest, odgađajući početak invalidnosti. Većina njih nije proučavana na djeci, iako je poznato da su učinkovite za odrasle i često se koriste izvan lijeka za liječenje dječje MS.

U svibnju 2018. američka Uprava za hranu i lijekove (FDA) odobrila je upotrebu Gilenye (fingolimod), oralnog DMT-a, za liječenje djece i adolescenata starijih od 10 godina i starijih s recidivom MS-a. Gilenya je prva terapija ikad odobrena za liječenje dječje MS i smatra se alternativnim liječenjem prve linije.

Pregled Gilenye za MS

Neki od ostalih DMT-a koje liječnici mogu odabrati za liječenje dječje MS uključuju:

• Lijekovi koji se sami injektiraju: Primjeri su Avonex, Betaseron ili Rebif (interferon beta) i Copaxone i Glatopa (glatiramer acetat). Zajedno s Gilenyom, oni se smatraju tretmanima prve linije.
• Oralni lijekovi: Tecfidera (dimetil fumarat) koristi se za liječenje djece i tinejdžera s MS-om i jedini je DMT osim Gilenye koji je pokazao barem neke dokaze da je siguran i učinkovit za dječju populaciju.
• Infuzije: Tysabri (natalizumab) se može koristiti za adolescente, ali za mlađe bolesnike nema podataka o doziranju.

Pokus u fazi 3 iz 2018. godine s 215 pacijenata s recidivom MS-a u dobi od 10 do 17 godina nasumce je liječio polovinu pacijenata s Gilenyom, a drugu polovicu s Avonexom (interferon beta-1a) do dvije godine. Istraživači su otkrili da su pacijenti koji su uzimali Gilenyu imali niže stope recidiva i manje lezija na MRI od onih koji su uzimali Avonex.

Međutim, studija je također otkrila da je u grupi Gilenya bilo više ozbiljnih štetnih događaja nego u skupini Avonex. U skupini Gilenya, 18 pacijenata doživjelo je barem jedan ozbiljan događaj, u usporedbi sa sedam pacijenata u skupini Avonex.

Ovi ozbiljni štetni događaji uključuju:

• Konvulzije
• Infekcije
• Leukopenija, smanjenje bijelih krvnih zrnaca

Kortikosteroidi

Kada se djeca relapsiraju, kortikosteroidi se obično propisuju baš kao i odraslima. Ovi lijekovi poboljšavaju simptome i smanjuju trajanje napada. Kao i kod odraslih MS, kortikosteroidi nemaju dugoročnu korist.

Uobičajeni režim liječenja recidiva MS je Solu-Medrol (metilprednizolon) koji se daje venom (intravenski) jednom dnevno tijekom tri do pet dana. Nakon toga može uslijediti postupno sužavanje doze oralnih kortikosteroida, obično prednizona, tijekom nekoliko dana.

Kako se liječi multipla skleroza

Snalaženje

Upravljanje simptomima MS najvažnije je za poboljšanje djetetove kvalitete života i svakodnevnog funkcioniranja. Posebno je teško upravljati nevidljivim simptomima, poput umora, depresije i kognitivnih problema. Dijete ili adolescent mogu imati problema s prenošenjem ovih simptoma ili se osjećati nečuveno kada ih pokušava objasniti odraslima.

Djetinjstvo i adolescencija također su vrijeme vršnjačkih i akademskih pritisaka, a dijagnosticiranje MS često stavlja dodatnu težinu na djetetova ramena. Zamislite samo kako pokušavate učiti tri testa kad ste umorni ili se pokušavate usredotočiti na školski zadatak kad vam je sjećanje zamagljeno, a zvuk u učionici osjeća se poput pčele koja vam zuji u uhu.

Zbog toga je potreban višestrani pristup brizi o djetetu s MS-om. Ne samo da je potrebno uspostaviti partnerstvo s neurologom vašeg djeteta, već i drugi stručnjaci moraju biti uključeni u njegovu skrb. Neki od tih stručnjaka mogu uključivati ​​psihologa, fizioterapeuta i radnog terapeuta.

Što se ne može vidjeti

Budući da nisu fizički vidljivi, "nevidljivi" simptomi umora nalik MS-u, promjena raspoloženja i kognitivnih oštećenja - ne samo da vaše dijete može teško prihvatiti i upravljati, već i drugima da ga prepoznaju.

Evo nekoliko konkretnih koraka koje vi kao roditelj možete poduzeti kako biste bolje razumjeli i riješili ove simptome koji, iako su drugima manje vidljivi, mogu najviše onesposobiti vaše dijete.

Kognitivni problemi

Mozak vašeg djeteta, iako je fascinantno fleksibilan i lijep u svom razvoju, također je ranjiv na svoju okolinu. Dakle, kada bolest poput multiple skleroze pogodi u mladoj dobi, to može biti pogođeno ključnim područjima spoznaje poput razmišljanja, pamćenja i jezičnih vještina. Procjenjuje se da oko jedne trećine djece i tinejdžera s MS-om ima neku vrstu kognitivnih oštećenja.

Najčešći kognitivni problemi uočeni u dječjoj MS uključuju poteškoće s ovim kognitivnim zadacima:

• Pažnja: Izvođenje složenih zadataka poput matematičkih jednadžbi ili polaganje ispita može postati teže, posebno u zauzetim, bučnim situacijama poput učionice.
• Memorija: To uključuje zadatke poput pamćenja gdje je nešto ostalo, spremanja podataka i kasnijeg prisjećanja novih podataka.
• Imenovanje i prepoznavanje: Poteškoće s tim mogu se osjećati kao da je riječ koju vaše dijete želi reći za neki predmet na vrhu njegovog jezika.
• Obrada podataka: Djetetu će možda trebati više vremena da obradi i nauči novo gradivo, posebno u učionici.

Iako su djeca možda osjetljivija na promjene u kogniciji od odraslih, preokret je u tome što u usporedbi s odraslima stručnjaci nagađaju da bi djeca mogla bolje nadoknaditi i prilagoditi se svojim kognitivnim poteškoćama.

Uobičajeni alati koji se koriste za djecu s kognitivnim problemima povezanim s MS uključuju:

• Memorijska pomagala: To može uključivati ​​alate poput dnevnog planera, popisa podsjetnika, telefona s aplikacijama za pomoć u memoriji, ljepljivih bilješki, mnemotehnike ili alarma na satu.
• Vježbe za mozak: Križaljke i igre riječi mogu pomoći u usavršavanju kognitivnih vještina.
• Organizacija: To uključuje učenje organizacijskih vještina i neurednost kod kuće i u školi.
• Opuštanje: Humor i učenje opuštanja - na primjer, dubokim disanjem i meditacijom - mogu ublažiti stres tijekom frustrirajućih trenutaka.

Budući da mnoge kognitivne promjene mogu biti suptilne ili na njih mogu utjecati drugi čimbenici u životu vašeg djeteta poput stresa, boli ili depresije, najbolje je za njega ili nju proći neuropsihološku procjenu, posebno ako se zabrinutost javlja u školi ili kod kuće.

Na kraju, točno znati s čime se vaše dijete bori idealno je za pomicanje naprijed s planom. Vi i vaše dijete, zajedno sa svojim učiteljem, psihologom, ravnateljem i drugim stručnjacima, možete napraviti prilagodbe ili preinake koje odgovaraju potrebama vašeg djeteta.

Pregled kognitivnih oštećenja u MS

Promjene raspoloženja

Osim kognitivnog razvoja, djetinjstvo i tinejdžerske godine glavno su vrijeme za socijalni i emocionalni razvoj. Ovo je vrijeme kada dijete dolazi u svoje vlastite ruke, istražujući svoj identitet i prihvaćajući prijateljstva. Ali ekstremna tuga ili bijes zbog dijagnoze MS-a, zajedno s depresijom koja proizlazi iz promjena u mozgu povezanih s MS-om, mogu biti nadmoćni za dijete.

Sasvim je normalno da se djeca, poput odraslih, ponekad osjećaju tužno ili tjeskobno. No kad je ta tuga ili tjeskoba ustrajna, dugotrajna i počne utjecati na cjelokupno svakodnevno funkcioniranje, može biti prisutno stanje mentalnog zdravlja koje zahtijeva profesionalno vodstvo, poput depresije ili anksioznog poremećaja.

Depresija je prilično česta u dječjoj MS-u, javlja se kod 20 do 50 posto djece. Osim tuge ili pretjerane brige, drugi znakovi na koje morate paziti kod svog djeteta uključuju:

• Promjene apetita: Je li vaše dijete manje i / ili mršavi? Ili on ili ona jede više nego što je normalno da bi se izborio s negativnim osjećajima?
• Teškoće sa spavanjem: Je li vašem djetetu teško zaspati ili je ostalo u snu?
• Problemi s ponašanjem: Je li vaše dijete razdražljivije ili glumi kod kuće ili u školi?
• Gubitak interesa: Nisu li vaše dijete uzbuđene ili nisu uključene u aktivnosti u kojima je nekoć uživalo?

Iako je teško gledati kako vas dijete boli, možda će vam biti poznato da postoje terapije koje vam mogu pomoći, uključujući:

• Kognitivno-bihevioralna terapija (CBT) s dječjim psihologom ili terapeutom
• Lijekovi protiv depresije
• Grupe podrške, poput povezivanja s drugima putem interneta putem Nacionalnog MS društva (i ovo može biti izvor podrške i vama)

Ako primijetite promjenu u djetetovom raspoloženju ili ponašanju, važno je potražiti savjet od njegovog liječnika. Možda će vam trebati uputnica za terapeuta, psihologa ili psihijatra, koji vašem djetetu može pomoći da se nauči učinkovitije snalaziti i povećati kvalitetu života.

Umor

Umor je jedan od glavnih prigovora u MS-u, a nažalost, to ne isključuje djecu i tinejdžere. Oko 30 posto djece s MS-om doživljava iscrpljujući umor, često opisan kao "iscrpljenost cijelog tijela plus moždana magla", koji je jak i može se javiti ujutro čak i nakon osvježavajućeg noćnog sna. Ovaj umor može uvelike utjecati na svakodnevne aktivnosti vašeg djeteta, posebno u školi.

Izazov u upravljanju umorom u dječjoj MS je taj što on često proizlazi iz više uzroka.

Kao prvo, sama bolest često uzrokuje umor, a ovo je vjerojatno najteži krivac za liječenje. Iako stručnjaci nisu precizno utvrdili zašto ljudi s MS-om doživljavaju ovu iscrpljenost, samo zamislite kako jaki živci moraju raditi da bi se kretali, osjećali i razmišljali dok su živčani putovi oštećeni ili začepljeni.

Srećom, druge izvore umora u MS-u je lakše liječiti (ako ih nije moguće izliječiti), zbog čega je važno da djetetov umor pažljivo procjenjuju i neurolog i pedijatar vašeg djeteta.

Neki od ovih uzroka umora koji nisu povezani s MS uključuju:

• Lijekovi: Ako je vaše dijete na terapiji interferonom, vrsti liječenja koja modificira bolest, to može uzrokovati umor i simptome slične gripi. Lijekovi koji se koriste za liječenje problema s mjehurom ili grčenja mišića mogu također uzrokovati umor.
• Problemi sa spavanjem: Loše navike spavanja, nesanica povezana s depresijom i / ili anksioznošću ili stanje spavanja poput sindroma nemirnih nogu mogu pridonijeti umoru.
• Ostala zdravstvena stanja: Bolesti štitnjače, anemija s nedostatkom željeza, virusne infekcije i depresija primjeri su zdravstvenih stanja koja nisu MS i uzrokuju umor.

Nakon što vi, vaše dijete i vaš zdravstveni tim riješite i liječite druge uzroke umora, dobro je posjetiti rehabilitacijske stručnjake.

Rehabilitacijske terapije koje su učinkovite za umor uključuju:

• Fizikalna terapija: Fizički terapeut može pristupiti ravnoteži, slabosti i ukočenosti vašeg djeteta i po potrebi riješiti probleme s mobilnošću. Imajući to na umu, terapeut može osmisliti program vježbanja koji može poboljšati umor vašeg djeteta, a istovremeno biti siguran i imajući na umu jedinstvene granice. Ako vježbanje nije u interesu ili mogućnosti vašeg djeteta, joga je izvrsna i učinkovita alternativa.
• Radna terapija: Radni terapeut može vašem djetetu pomoći da nadoknadi i / ili se nosi sa svakodnevnim poteškoćama povezanim s MS-om. Točnije, radni terapeut može vaše dijete naučiti strategijama uštede energije. Na primjer, recimo da vaša tinejdžerica voli odbojku, ali otkrije da je previše umorna kad počne vježbati da bi uživala u njoj ili čak ponekad sudjelovala. U tom slučaju, vaš terapeut može preporučiti da se vozite u školu umjesto da hodate i popodnevno drijemate u danima kada vježba odbojku.

Kako se boriti protiv umora od MS-a

U školi

Možda će trebati razmotriti obrazovni smještaj, poput dodatnih kupaonica, ako vaše dijete ima problema s mjehurom, popodnevnog odmora ako onesposobljava umor ili dodatnog vremena za obilazak školskog kampusa ako postoje ograničenja u kretanju.

Razgovarajte s djetetovim učiteljima i školskom upravom o tome što joj je potrebno da bi škola bila pozitivno iskustvo. Sjetite se također da vaše dijete možda neće iskusiti sve potencijalne MS simptome. Ako to znate, popis će se možda osjećati manje neodoljivo. Planovi liječenja jedinstveni su po tome što se bave specifičnim simptomima koje vaše dijete doživljava.

Riječ iz vrlo dobrog

Bez obzira imate li MS ili ste roditelj djeteta s MS-om (ili oboje), nastavite se dobro educirati, tražiti odgovore i naučiti svoje dijete da živi punim plućima. Nadam se da će vam se um malo olakšati znajući da istraživanje dječje MS-a odlazi i razvija se - sjajan početak za nadanje da ćemo jednog dana pronaći lijek.