Sadržaj
Što je LM?
Limfna malformacija (LM) relativno je neuobičajena vaskularna malformacija koja se može pojaviti bilo gdje na tijelu. Najčešće je na glavi i vratu.
Limfni sustav dio je imunološkog sustava koji štiti tijelo od infekcije. Kada se razbolimo, naš se imunološki sustav bori protiv klica u tijelima kako bi nas ponovno učinio zdravima.Baš kao što se krv prenosi u arterijama i venama, limfa putuje našim tijelima u limfnim žilama. Bijele krvne stanice u limfi pomažu u borbi protiv infekcije i bolesti. Limfne žile su cijevi u tijelu koje prenose limfu iz malih žlijezda u obliku zrna zvanih limfni čvorovi u krvotok. Limfni čvorovi nalaze se u cijelom tijelu i pomažu filtriranju limfe kako bi se uklonili virusi i bakterije. LM se javlja kada se limfne žile abnormalno formiraju.
LM može biti na površini kože, s malim kvržicama ispunjenim bistrom ili plavo-ljubičastom tekućinom, ili se može pojaviti kao oteklina duboko ispod kože. Ponekad mogu curiti, zaraziti se, krvariti i nateći. Neki su LM duboko u tijelu i nalaze se kad se radi RTG ili snimanje iz drugih razloga ili zbog simptoma kao što su otekline vena.
LM se može sastojati od makrocista - velikih džepova koji sadrže limfu - ili mikrocista, koje su vrlo mali džepovi limfe. Mnogi LM imaju i makrociste i mikrociste.
Infekcija je najčešća komplikacija LM. Može se dogoditi i krvarenje unutar LM. I infekcija i krvarenje mogu uzrokovati oteklina i povećanje LM-a. Ako je LM na ruci ili nozi, ovo oticanje moglo bi otežati upotrebu tog uda.
LM nastaju tijekom djetetovog razvoja prije rođenja, ali nisu svi LM dijagnosticirani pri rođenju. Za mnoge ljude LM se prvi put pronađu na slikovnim studijama nakon nesreće ili traume ili kad dijete odraste u odraslu osobu (tijekom puberteta) ili tijekom trudnoće.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Kako se dijagnosticiraju LM?
Većinu LM može dijagnosticirati liječnik koji je ranije vidio i liječio malformacije. Vjerojatno će moći dijagnosticirati pacijenta na temelju fizičkog pregleda i pitanja o njegovom rastu i razvoju.
Većina LM-a ne prenosi se s roditelja na dijete. Ništa što majka radi tijekom trudnoće ne može uzrokovati ili spriječiti ove malformacije.
Ako je vaš liječnik zabrinut da možda imate LM, uobičajeno je naručiti MRI, koji je skeniranje ili slika unutarnje strane tijela. To će vam pomoći pokazati veličinu i mjesto LM-a. Također, MRI će pomoći liječnicima da vide koja je još važna anatomija u blizini LM-a. Liječenje može utjecati na anatomiju u blizini.
Ultrazvuk je još jedan koristan test za dijagnozu i nadzor LM-a. Dobra je metoda za malu djecu jer se to može raditi dok je dijete budno. Međutim, ultrazvuk nije tako detaljan kao MRI i ne pruža toliko informacija o obližnjoj anatomiji. Povremeno se CT pretraga koristi da bi se utvrdilo utječe li LM na kost. CT skeniranje je poput MRI, osim što koristi rendgenske zrake umjesto magneta.
Kako se liječe LM?
Većina LM raste kako pacijent raste. LM također mogu rasti nakon traume, tijekom puberteta ili tijekom trudnoće. Iako se neki LM mogu izliječiti, mnogi se ne mogu izliječiti liječenjem. Ovim će se pacijentima trebati liječiti u različito vrijeme tijekom života.
Liječenje je obično dizajnirano za upravljanje LM radi smanjenja veličine i simptoma. Liječenje može smanjiti probleme uzrokovane tragovima koji ostaju na koži. Tim liječnika koji se specijalizirao za liječenje vaskularnih rodnih znakova radit će zajedno na liječenju LM.
Intervencijski radiolog je liječnik koji može čitati slike i snimke tijela i koristiti ih za liječenje LM-a bez rezanja kože. Ovaj će liječnik igrati središnju ulogu u dijagnosticiranju i liječenju LM-a. Ostali liječnici u timu mogu biti kirurzi, hematolozi, dermatolozi i genetičari.
LM su benigni, što znači da nisu rak. Ako LM ne uzrokuje probleme poput boli ili gubitka funkcije, možda je najbolje budno čekati. Međutim, LM se mogu s vremenom polako širiti. Jednom kada LM počne stvarati probleme, liječnici će započeti liječenje. Ako je LM u osjetljivom ili opasnom području ili ako se često zarazi, liječnici će ga možda morati odmah liječiti.
Ako ste zabrinuti da vi ili vaše dijete imate LM, trebali biste rano posjetiti stručnjaka. Liječenje je individualno za svakog pacijenta. Vaši će se liječnici udružiti s vama kako bi bili sigurni da ćete dobiti pravo liječenje u pravo vrijeme.
Lijekovi za liječenje LM
Mnogi liječnici rade na novim tretmanima za LM. Lijek zvan sirolimus (rapamicin) djelovao je kod nekih pacijenata. Za većinu vaskularnih anomalija najbolja je kombinacija metoda liječenja. Liječnik će vam pomoći da odlučite odakle započeti. Sirolimus se uzima na usta kao tablete ili u obliku tekućine.
Sirolimus se u posebnoj ljekarni može spojiti u mast ili kremu za nanošenje na zahvaćenu kožu. Ostali lijekovi se ispituju kako bi se bolje liječilo LM. Vaš će liječnik pomoći utvrditi bi li ti lijekovi bili sigurni i korisni za vas, uzimajući u obzir mjesto i veličinu LM-a i sve simptome koji uzrokuju.
Skleroterapija za LM
Skleroterapija je vrlo koristan tretman za LM. Liječnik koji se zove interventni radiolog obično provodi ovaj tretman. Tijekom skleroterapije ubrizgava se poseban lijek pomoću igala postavljenih kroz kožu u limfne žile i ciste unutar LM. Lijek ubrizgan u LM oštećuje i uništava limfne žile. To uzrokuje stvaranje ožiljaka unutar abnormalnih limfnih žila i manje će limfe teći kroz to područje.
Skleroterapija može potrajati nekoliko tretmana kako bi se dobila najveća korist. Tretmani su obično u razmaku od najmanje šest tjedana. Tijekom liječenja skleroterapijom, liječnik će koristiti ultrazvuk za ciljanje LM-a, a rentgensko snimanje pomaže u usmjeravanju i praćenju liječenja. Tijekom ovih postupaka koža se ne reže. Samo se igle koriste za isporuku lijeka izravno u malformaciju.
Za skleroterapiju se mogu koristiti razni lijekovi. Tekućina koja se ubrizgava naziva se sklerozantom. Iako se mogu koristiti mnoge različite vrste sklerozanta, doksiciklin (antibiotik) se obično koristi kao sklerozant pri liječenju LM. Liječnik će vas savjetovati koji je sklerozant najbolji za vaš LM.
Liječnik će vas pripremiti za ono što se normalno događa nakon zahvata i za potencijalne probleme. Radi udobnosti, većina pacijenata se tijekom skleroterapije uspava u općoj anesteziji. Neki se pacijenti mogu vratiti kući na dan zahvata. Neki ostaju preko noći u bolnici da se oporave.
Nakon tretmana, na mjestu liječenja mogu se pojaviti otekline, iritacija kože, modrice i bol. Najčešća komplikacija skleroterapije je ulceracija. To znači da se na koži preko LM razvija rana ili rana, koja se naziva čir. Ulceracija se događa u manje od 5 posto slučajeva. Liječnik će vam pomoći da liječite čir dok on ne zacijeli.
Iako se skleroterapijom LM smanjuje, s vremenom se LM mogu opet povećati. Većina LM-a ne može se izliječiti; umjesto toga, njima se upravlja tijekom života. Mnogi pacijenti dobivaju višestruke runde liječenja tijekom svog života. Cilj je učiniti da simptomi što više nestanu.
Dodatni tretmani za LM
Radiofrekventna ablacija je tretman koji se ponekad koristi za LM unutar usta. Obično ga izvodi interventni radiolog ili specijalni kirurg koji se naziva otolaringolog (liječnik specijaliziran za poremećaje uha, nosa i grla).
Trenutno se proučavaju druge terapije, poput krioablacije (terapija smrzavanjem) kako bi se utvrdilo jesu li korisne za liječenje limfnih malformacija.
Neki pacijenti mogu dobiti operaciju nakon skleroterapije. Operacijom se može ukloniti masa, suvišna koža ili vidljivi trag koji je ostavio LM. Ako LM nije dobar kandidat za skleroterapiju - obično ako su ciste premale (mikrociste) - operativni zahvat može biti prvi ponuđeni tretman.
Međutim, LM će se često vratiti nakon operacije. Vrlo je teško u potpunosti ukloniti LM kirurškim zahvatom. Kirurški zahvat trebao bi obaviti kirurg s iskustvom u liječenju ovih kompliciranih malformacija.