Što je lupus?

Sadržaj

• Vrste lupusa
• Simptomi lupusa
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Snalaženje
• Prognoza

Lupus je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav napada vlastita tkiva tijela, uzrokujući upalu, bol i potencijalno oštećenje. Iako lupus može utjecati na bilo koji dio tijela, ali najčešće napada vašu kožu, zglobove, srce, pluća, krvne stanice, bubrege i mozak. Bolest može imati nekoliko oblika, a najčešći je sistemski eritemski lupus (SLE). Trenutno ne postoji lijek za lupus, ali liječenje može pomoći u kontroli autoimunog odgovora i smanjenju simptoma.

Otprilike 1,5 milijuna Amerikanaca ima neki oblik lupusa, s procjenom 16.000 novo dijagnosticiranih svake godine. Svatko u bilo kojoj dobi može steći bolest, iako su većina bolesnika s lupusom žene u dobi između 15 i 44 godine.

Vrste lupusa

Postoje četiri glavne vrste lupusa, čak i ako imate istu vrstu lupusa kao netko drugi, vaši simptomi neće nužno biti isti, jer je bolest vrlo individualizirana.

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Najčešći oblik lupusa je sistemski eritemski lupus (SLE), koji može zahvatiti mnoge dijelove tijela, uključujući zglobove, kožu, krvne žile i organe. Ova vrsta pogađa oko 70% ljudi s tom bolešću i obično se na nju odnosi kada ljudi spominju "lupus".

Osobe sa SLE mogu proći kroz godine crvenih osipa, ekstremnog umora, bolnih ili natečenih zglobova ili vrućica, a da nikada ne primijete obrazac raketa ili da liječnik ikad uspije dijagnosticirati njihovu bolest.

Ovi simptomi mogu doći i odjednom odjednom i mogu varirati od blagih do teških.

Lupus izazvan lijekovima

Lupus izazvan lijekovima povezan je sa sličnim simptomima, ali posebno su izazvani određenim vrstama lijekova koji se obično uzimaju dulje vrijeme. Ova vrsta čini oko 10% slučajeva lupusa.

Poznato je da mnogi lijekovi uzrokuju ovaj oblik bolesti, ali nekoliko se smatra glavnim krivcima. To su uglavnom protuupalni sastojci, antikonvulzivi ili lijekovi koji se koriste za liječenje kroničnih stanja poput bolesti srca, bolesti štitnjače, hipertenzije (visokog krvnog tlaka) i neuropsihijatrijskih poremećaja. Tri lijeka koja su najviše kriva za lupus izazvan drogom su:

• Prokainamid: koristi se za liječenje srčanih aritmija
• Hidralazin: koristi se za liječenje hipertenzije
• Izoniazid: koristi se za liječenje tuberkuloze

Lupus izazvan drogom potpuno je reverzibilan nakon prestanka uzimanja droge, a simptomi obično nestanu u roku od šest mjeseci.

Kožni lupus

Neki ljudi imaju samo lupusne manifestacije na koži i dijagnosticiran im je kožni lupus - zasebna vrsta lupusa koja sama čini oko 10% slučajeva lupusa. Međutim, kožne lupusne lezije također se javljaju kod dvije trećine ljudi s dijagnozom SLE.

Kao i kod drugih oblika lupusa, slučaj je da vaše tijelo napada vlastitu kožu. Točan uzrok ovog oblika nije poznat, iako je vjerojatnije da ga imaju žene i može se pojaviti u obiteljima. Pokazalo se da pušenje cigareta i sunčeva svjetlost pogoršavaju stanje.

Općenito govoreći, postoje tri vrste kožnog lupusa, uključujući:

• Kronični kožni (diskoidni lupus): U diskoidnom lupusu, najčešćem obliku kroničnog kožnog lupusa, nastaju upalne čireve na vašem licu, ušima, vlasištu i drugim dijelovima tijela. Te lezije mogu biti kore ili ljuskice i često ožiljci. Obično ne bole i ne svrbe. Neki pacijenti prijavljuju lezije i ožiljke na vlasištu, što onemogućava ponovni rast kose na tim područjima. Većina ljudi s diskoidnim lupusom nema SLE. Zapravo je diskoidni lupus češći kod muškaraca nego kod žena.
• ​Subakutna kožna: Simptomi kože subakutnog kožnog lupusa obično su blagi. Osobe s ovim stanjem imaju crvenkasto-ljubičaste plakove koji su čvrste i uzdignute, ali izravnane kožne lezije. Te se pločice mogu naći same ili u skupinama, a veličine su od 5 do 20 milimetara (mm), obično se pojavljuju na trupu, uključujući gornji dio prsa i leđa. Otprilike 10% ljudi sa SLE ima subakutni kožni lupus, a određeni lijekovi mogu uzrokovati i subakutni kožni lupus.
• Akutna kožna: Ovo je vrsta osipa kože koji se javlja kada je vaš SLE aktivan. Lezije povezane s akutnim kožnim lupusom izgledaju kao izravnana područja crvene kože na licu, koja podsjećaju na opekline od sunca (vidljivi osip leptira). Te se lezije mogu pojaviti na rukama, nogama i tijelu i fotoosjetljive su. Iako lezije mogu obezbojiti kožu, one se ne ožiljavaju. Lezije se obično pojavljuju tijekom bljeska ili nakon izlaganja suncu.

Imajte na umu da se i kronični / diskoidni i subakutni kožni lupus mogu pojaviti neovisno ili mogu biti manifestacija SLE, dok se akutni kožni lupus ne javlja izvan SLE.

Lupus novorođenčeta

Neonatalni lupus rijetki je oblik privremenog lupusa koji utječe na fetus ili novorođenče. Tehnički nije pravi lupus: Pojavljuje se kada se majčina autoantitijela prenose na njezino dijete u maternici. Ta autoantitijela mogu utjecati na kožu, srce i krv djeteta.

Mnoge bebe s novorođenim lupusom imat će kožne osipe pri rođenju. Ostatak će izbiti obično u roku od dva do pet mjeseci. Izlaganje suncu obično dovodi do izbijanja.

Osip će u prosjeku nestati otprilike šest mjeseci ili ubrzo nakon što majčina autoantitijela nestanu s dojenčeta. Liječenje kožnih lezija obično nije više od masti koje pomažu ublažiti ozbiljnost probijanja. I na sreću, dojenčad rođena s novorođenčetom lupusom nema povećan rizik od razvoja SLE kasnije u životu.

Iako je to rijetko, neke se bebe majki s lupusom mogu roditi sa srčanim stanjem koje je trajno, ali se može liječiti pomoću elektrostimulatora srca. Ova se abnormalnost može otkriti već u 18. tjednu trudnoće.

Simptomi lupusa

Iako svaka vrsta lupusa može imati neke pretežne simptome, većina se preklapa od vrste do vrste.

Početni simptomi lupusa često uključuju:

• Vrućica
• Slabost ili opća nelagoda
• Bol u zglobovima
• Bol u mišićima
• Umor

Nažalost, činjenica da rani i kronični simptomi lupusa oponašaju simptome nekoliko bolesti može dovesti do pogrešne dijagnoze. Obično tek kad se ti simptomi povežu s drugim, sugestivnijim znakovima da liječnici obično hodaju lupusom.

Ti znakovi uključuju, ali nisu ograničeni na:

• Čir na koži, lezije i osip, najznačajniji osip na malari (leptir osip)
• Anemija
• Nedostatak željeza
• Srčana pitanja, poput perikarditisa, miokarditisa i endokarditisa
• Pleuritis i druge vrste upala pluća
• Bubrežni problemi, uključujući bezbolnu hematuriju ili proteinuriju (krv ili proteini u mokraći)
• Napadaji

Upala (primarno obilježje lupusa) u korijenu je rezultirajuće boli, vrućine, crvenila, otekline, oštećenja tkiva i gubitka funkcije, bilo iznutra (određeni organi), izvana (prvenstveno koža) ili oboje.

U Djeci

Dječiji lupus pogađa negdje između 5.000 i 10.000 djece mlađe od 18 godina u Sjedinjenim Državama. Najčešće se dijagnosticira u dobi od 11 do 15 godina, ali djeca bilo koje dobi mogu imati lupus.

Lupus utječe na djecu slično kao što utječe na odrasle time što se različito izražava kod svake osobe, iako se čini da ima veće sudjelovanje u organima. To je možda zato što su djeca često bila bolesna dulje vrijeme kada im se konačno dijagnosticira.

Simptomi kod djece slični su simptomima kod odraslih, a najčešći su umor i bolnost. Očiti simptomi bolesti uključuju vrućicu, leptirov osip i zahvaćenost bubrega.

Znakovi i simptomi lupusa

Uzroci

Obično imunološki sustav štiti tijelo od mikrobnih napadača poput virusa i bakterija. S lupusom (kao i sve autoimune bolesti), ovaj sustav kvari, uzrokuje porast upale i umjesto toga počinje napadati tijelo.

Unatoč tome što to znaju, lupus je i dalje relativna misterija za medicinske istraživače. Točan uzrok bolesti ostaje nepoznat, a mnogi još uvijek raspravljaju je li lupus jedna bolest ili kombinacija nekoliko sličnih bolesti.

Konsenzus o najvjerojatnijim načinima na koji se lupus razvija uključuje:

• Genetika (čimbenici rizika koje nasljeđujete od roditelja)
• Okidači u okolišu (od lijekova, stresa, virusnih infekcija i / ili izlaganja sunčevoj svjetlosti)
• Virusne infekcije povezane s lupusom uključuju citomegalovirus (CMV), Epstein-Barrov virus (EBV) koji uzrokuje mononukleozu i herpes zoster koji uzrokuje šindre.
• Reakcija na lijekove (u slučaju lupusa izazvanog drogom)
• Hormoni, poput estrogena: Lupus je češći kod žena tijekom njihove reproduktivne godine kada je razina estrogena najviša, a mnoge žene imaju simptome lupusa prije menstruacije ili tijekom trudnoće kada porast estrogena raste.

Uzroci lupusa

Dijagnoza

Ako vaš liječnik posumnja da imate ili kožni eritemski lupus, ili u kombinaciji sa sistemskim eritematoznim lupusom, razmotrit će se nekoliko čimbenika, uključujući:

• Povijest simptoma
• Nalazi fizikalnog pregleda
• Laboratorijski nalazi
• Ispitivanja antitijela
• Biopsija tkiva
• Izravna imunofluorescencija

Lupus se često dijagnosticira pomoću testa krvi protiv nuklearnih antitijela (ANA) koji identificira autoantitijela koja napadaju vlastita tkiva i stanice vašeg tijela. Nalaze se u krvi zajedno sa zdravim antitijelima, crvenim krvnim stanicama, bijelim krvnim stanicama i ostalim krvnim tvarima. Pozitivna ANA ne znači automatski da imate lupus. Taj je rezultat jedan dio zagonetke dijagnoze lupusa.

Autoimune bolesti poput lupusa može biti teško dijagnosticirati i razlikovati. I u konačnici, zbog širokog spektra simptoma, većini ljudi se prvi put dijagnosticira pet godina nakon prvi razvoj simptoma.

Ako smatrate da se kod vas (ili kod vašeg djeteta) javljaju simptomi koji se podudaraju s dijagnozom lupusa, posjetite svog liječnika i izrazite ovu zabrinutost.

Vodič za diskusiju o liječniku Lupus

Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.

Preuzmite PDF Kako se dijagnosticira lupus

Liječenje

Liječenje lupusa često uključuje kombinaciju terapija lijekovima i lijekovima koji nisu lijekovi, kao i promjene načina života.

Nekim pacijentima koji su blago oboljeli, simptomi lupusa mogu se upravljati. Ali bolest za druge može biti prilično ozbiljna, pa čak i opasna po život. Lupus ne slijedi zajednički put, pa bolesnici s lupusom često trpe nepredvidive napadaje (bljeskove) nakon kojih slijede razdoblja remisije - čak i uz liječenje.

Terapije lijekovima

Protivupalni lijekovi i modulatori imunološkog sustava često se koriste za lupus, ali lijekovi ili kombinacija lijekova koji se koriste ovisit će ovisno o pojedinačnim simptomima svake osobe, zahvaćenim dijelovima tijela i reakciji na određene tretmane. Postoji nekoliko mogućnosti.

Lijekovi protiv bolova bez recepta

Aspirin može pomoći u rješavanju bolova i ima protuupalna i antikoagulantna svojstva (koja razrjeđuju krv), što može biti korisno s obzirom na povećani rizik od nastanka krvnih ugrušaka s lupusom. Tylenol (acetaminofen) može se koristiti za liječenje boli ili vrućice.

Nesteroidna protuupalna sredstva (NSAID) bez recepta

NSAIL, poput Motrina ili Advila (ibuprofen) ili Aleve (naproksen), obično se uzimaju za smanjenje upale i upravljanje bolovima i ukočenosti.

NSAR na recept

Indocin (indometacin), Relafen (nabumeton) i Celebrex (celekoksib) nude veće doze NSAID-a, ali zahtijevaju recept.

Antimalariji

Lijekovi Plaquenil (hidroksiklorokin) i Aralen (klorokin) koji se koriste za liječenje malarije također se često propisuju za lupus i mogu pomoći u smanjenju otoka zglobova, čira na ustima i kožnih osipa. Antimalariji su najčešće najučinkovitiji kod onih s blagim oblicima lupusa.

Kortikosteroidi

Rayos (prednizon), Orapred (prednizolon) i Medrol (metilprednizolon) oralni su lijekovi dizajnirani da djeluju poput tjelesnog hormona kortizola, koji pomaže u regulaciji krvnog tlaka i smanjenju imunološkog odgovora. Kortikosteroidi se uzimaju tijekom bljeskova kao brzi način smanjenja imunološkog odgovora i smanjenja boli i oteklina.

Zbog svojih nuspojava, kortikosteroidi se često koriste samo ako NSAID i antimalarijali nisu dovoljni za upravljanje simptomima. Većina kortikosteroida uzima se u obliku tableta protiv lupusa, ali postoje i injekcije, infuzije, topikalni gelovi i kreme.

Liječenje će možda biti malo agresivnije za djecu nego za odrasle, ali liječnici također moraju biti oprezni u pogledu dugoročnih nuspojava lijekova, posebno kortikosteroida poput prednizona. Većina djece vodi normalno djetinjstvo uz pravilan tretman i njegu.

Imunosupresivi

Mogu se propisati lijekovi koji potiskuju imunološki sustav, poput kemoterapijskih lijekova Cytoxan (ciklofosfamid) i Rheumatrex (metotreksat), ili lijek Imuran (azatioprin) koji služi za sprečavanje odbacivanja organa tijekom transplantacije bubrega.

Imunosupresivne terapije često se koriste kod onih s težim oblicima lupusa koji nisu reagirali na druge tretmane.

Antikoagulanti

Razrjeđivači krvi u obliku niskih doza ili lijekovi na recept, kao što su Kalciparin ili Liquaemin (heparin) ili Coumadin (varfarin), mogu se uzimati dugoročno kako se krv ne bi pregrušala.

Biološki lijekovi

Benlysta (belimumab) je monoklonsko antitijelo (mAbas), što znači da se veže samo na jednu tvar u tijelu. Konkretno, ovaj lijek cilja i blokira protein potreban za aktivaciju B stanica (B limfocita), skupine bijelih krvnih stanica koje igraju ključnu ulogu u imunološkim odgovorima.

Ili se ubrizgava špricom ili se daje u intravenskoj (IV) infuziji i često se koristi u kombinaciji s drugim lijekovima za lupus.

Repozitorij Injekcija kortikotropina

H.P. Acthar Gel sadrži adrenokortikotropni hormon (ACTH) koji se ubrizgava pod kožu ili u mišić kako bi smanjio upalu. To može pomoći tijelu da proizvede više vlastitih prirodnih steroida za pomoć imunološkom sustavu.

Terapije bez lijekova

Postoji nekoliko terapija koje se mogu koristiti samostalno ili u kombinaciji s terapijama lijekovima za upravljanje simptomima ili poboljšanje tjelesnog i mentalnog zdravlja onih s lupusom.

• Kognitivna bihevioralna terapija: Istraživanja su pokazala da kognitivna bihevioralna terapija, vrsta terapije razgovorom, može pomoći u smanjenju anksioznosti i depresije kod osoba s lupusom koji imaju visoku razinu dnevnog stresa.
• Fizikalna terapija: Fizikalna terapija lupusa može pomoći u rješavanju ukočenosti i pomoći u obnavljanju ili održavanju pokretljivosti i tjelesne funkcije. Fizioterapeut može one s lupusom voditi kroz prilagođene vježbe koje se mogu usredotočiti na snagu, ravnotežu, koordinaciju ili izdržljivost.
• Akupunktura: Preliminarna istraživanja sugeriraju da akupunktura može pomoći u upravljanju bolovima i umorom od lupusa.

Promjene u načinu života

Zdrave navike u načinu života mogu pomoći u upravljanju ili smanjenju simptoma lupusa i mogu smanjiti dozu ili broj potrebnih lijekova.

• Hranite se zdravo: Ne postoji posebna prehrana za lupus, ali važno je jesti hranjive i dobro uravnotežene obroke koji uključuju puno svježeg voća i povrća.
• Vježba: Redovito vježbanje može zaštititi srce, upravljati stresom i poboljšati razinu energije i raspoloženje.
• Ograničite alkohol: Alkohol može stupiti u interakciju s nekim lijekovima protiv lupusa ili povećati njihove nuspojave, kao što su gastrointestinalni rizici za one koji uzimaju nesteroidne protuupalne lijekove, pa o upotrebi alkohola razgovarajte sa svojim liječnikom.
• Nosite kremu za sunčanje i zaštitu od sunca: Lupus može povećati osjetljivost na UV zrake, a sunčeva svjetlost može potaknuti rakete. Koristite najmanje zaštitnu kremu sa zaštitnim faktorom 30 i nosite kape i pokrivače ako planirate provoditi vrijeme na otvorenom.
• Ne pušite: Kao i kod većine medicinskih stanja, pušenje može zakomplicirati ili ubrzati lupus pa je važno napustiti ili ograničiti pušenje.
• Upravljajte stresom pomoću praksi uma i tijela: Kronični stres može pogoršati kvalitetu života osoba s lupusom; otprilike 25% onih s lupusom ima veliku depresiju, a 37% anksioznost.Meditacija i prakse disanja mogu pomoći onima s lupusom da upravljaju stresom, promijene percepciju boli i poboljšaju mentalno zdravlje.
• Odmor: Oni s lupusom možda će trebati dodatni odmor, posebno tijekom napada umora, i trebali bi težiti najmanje osam sati sna svake noći.

Kako se liječi lupus

Snalaženje

Lupus može donijeti sve vrste fizičkih i emocionalnih izazova, pogotovo ako ste tek dijagnosticirani. Učenje suočavanja s vašom bolešću zahtijeva vrijeme i praksu, a uključuje stvari poput educiranja sebe i svojih najmilijih o svojoj bolesti, brigu o sebi tako što ćete se dovoljno odmoriti i dobro se hraniti, naučiti kako upravljati raketama i dobiti podršku.

Lupus: Snalaženje, podrška i život dobro

Prognoza

Prognoza za one s lupusom često ovisi o količini zahvaćenosti organa. Preživljavanje bolesnika s lupusom sa simptomima središnjeg živčanog sustava, glavnim zahvaćanjem organa i / ili bolešću bubrega vjerojatno će biti kraće od onih s bolestima kože i / ili zglobova povezanim s lupusom.

Prema Nacionalnom resursnom centru za Lupus, oko 80% do 90% ljudi s lupusom ima normalno očekivano trajanje života.

Studije na onima s SLE otkrile su da oko 75% ljudi kojima je dijagnosticirana rano u tijeku bolesti živi više od 20 godina i njihova je kvaliteta života usporediva s onima koji žive s drugim vrstama kroničnih bolesti. U

Najčešći uzrok smrti u ranoj fazi bolesti je infekcija uslijed imunosupresije koju uzrokuje SLE ili lijekovi koji se koriste za njezino liječenje. Kasnije su ubrzane bolesti srca vodeći uzrok smrti. Intervencije u životnom stilu i upotreba lijekova po potrebi mogu smanjiti dodatni srčani rizik za one s lupusom.

Može li to biti lupus? Znaci i simptomi