Sadržaj
- Što se događa tijekom LQTS-a?
- Koji su simptomi LQTS-a?
- Koje su komplikacije LQTS-a?
- Što uzrokuje LQTS?
- Kako se dijagnosticira LQTS?
- Kako se liječi LQTS?
Long QT sindrom (LQTS) nenormalna je značajka električnog sustava srca koja može dovesti do potencijalno po život opasne aritmije tzv. torsades de pointes (izgovara se torsad de pwant). Torsades de pointes može rezultirati sinkopom (nesvjesticom) ili iznenadnom srčanom smrću.
Što se događa tijekom LQTS-a?
Električna energija je ono što uzrokuje otkucaje srčanog mišića. Električna struja, generirana kemijskim postupkom u mišićnim stanicama, čini da se srce steže radi ispumpavanja krvi.
Pojam "dugi QT" odnosi se na električnu aktivnost srca kao što je prikazano na elektrokardiogramu (EKG ili EKG). Liječnici imenuju različite valove na EKG grafu P, Q, R, S i T. Slova Q do T odgovaraju "punjenju" (repolarizaciji) srčanih stanica nakon kontrakcije mišića. Abnormalnosti u srčanim stanicama mogu usporiti proces električnog punjenja, produljujući QT interval kako je prikazano na EKG-u.
Koji su simptomi LQTS-a?
Neki ljudi nemaju simptome i dijagnosticira im se tek kad iz drugih razloga dobiju EKG. Ili im se može dijagnosticirati kada se utvrdi da članovi obitelji imaju genetski LQTS. Ako se pojave simptomi, oni mogu uključivati:
Palpitacije (treperenje u prsima)
Aktivnost slična napadima uzrokovana nedostatkom protoka krvi u mozak
Sinkopa (vrtoglavica ili nesvjestica)
Iznenadni zastoj srca
Koje su komplikacije LQTS-a?
LQTS može uzrokovati torsades de pointes, nepravilan ritam u komorama - donjim komorama srca. Komore kucaju više od 200 puta u minuti, što rezultira naglim padom krvnog tlaka. Iako se često zaustavlja sam od sebe, torsades de pointes koji ustraje može dovesti do fibrilacije ventrikula, što može uzrokovati iznenadnu srčanu smrt.
Što uzrokuje LQTS?
LQTS se mogu kategorizirati kao urođena (naslijeđeno, genetski) ili stečena (potaknuto nekim stanjem, lijekovima ili događajem).
Kongenitalni (naslijeđeni) LQTS
Osobe s urođenim LQTS imaju genetsku mutaciju koja utječe na natrijeve ili kalijeve kanale u srcu. Natrij i kalij pomažu u stvaranju električne energije unutar stanica.
Djeca se mogu dijagnosticirati u dojenačkoj dobi ili kasnije, bilo zato što prolaze kroz epizodu napadaja ili srčanog zastoja, bilo zbog članova obitelji za koje se zna da imaju mutaciju. Bebama je čak dijagnosticirana u maternici. Dječaci imaju veću vjerojatnost od djevojčica da imaju opasnu srčanu epizodu iz LQTS-a do 15. godine.
S druge strane, postoje ljudi čiji članovi obitelji imaju LQTS i koji dijele genetsku mutaciju, ali sami nikad nemaju simptome. To je možda zato što je njihov LQTS vrlo blag ili zato što nisu bili izloženi „pravoj” kombinaciji kombinacije pokretačkih lijekova ili lijekova.
Svatko tko ima dijagnozu urođenog LQTS-a trebao bi obavijestiti članove obitelji kako bi mogli biti testirani.
Stečeni LQTS
Sindrom stečenog dugog QT-a rezultat je stanja, lijekova ili događaja koji produžuju QT interval. Češći je u žena nego u muškaraca. Prestanak uzimanja lijekova i / ili ispravljanje stanja koje uzrokuje LQTS često rješava problem. Ponekad simptome uzrokuje ne jedan već nekoliko okidača - na primjer, genetska mutacija u kombinaciji s lijekom koji produljuje QT interval.
Okidački uvjeti
Neravnoteža elektrolita
Nedostatak kalija (hipokalemija)
Nedostatak magnezija (hipomagnezijemija)
Nedostatak kalcija u krvi (hipokalcemija)
Ostali uvjeti
Pothranjenost
Hipotireoza
Povijest srčanih bolesti, uključujući zatajenje srca, srčani udar, hipertrofiju lijeve klijetke ili bradikardiju
Povijest moždanog udara
Pokretanje lijekova
Širok izbor lijekova može produljiti QT interval. Ako vam je dijagnosticiran LQTS, posavjetujte se s liječnikom o tome koji vas lijekovi izlažu riziku. Najčešće vrste lijekova su:
Antibiotici
Protugljivični
Antiaritmici
Rijetko, Sok od grejpa može povećati rizik od opasnog srčanog događaja u kombinaciji s lijekom koji pokreće.
Kako se dijagnosticira LQTS?
Neki dijagnostički testovi odvijaju se na licu mjesta u liječničkoj ordinaciji ili bolnici. Ostali testovi omogućuju nadzor kod kuće dok slijedite svoju dnevnu rutinu. Kliknite svaku metodu da biste saznali više.
Dijagnostička ispitivanja na licu mjesta
Elektrokardiogram (EKG ili EKG): žice zalijepljene na razne dijelove tijela kako bi stvorili grafikon električnog ritma vašeg srca
Test vježbanja stresa: EKG snimljen tijekom napornog vježbanja
Ispitivanja mogućih okidačkih lijekova
Testovi na nedostatak magnezija, kalija i kalcija u krvi (neravnoteža elektrolita)
Genetsko ispitivanje
Dijagnostički monitori kod kuće
Holterov monitor: prijenosni EKG koji nosite kontinuirano jedan do sedam dana kako biste s vremenom zabilježili srčani ritam
Monitor događaja: prijenosni EKG koji nosite jedan ili dva mjeseca, a bilježi se samo ako ga pokrene abnormalni srčani ritam ili kada ga ručno aktivirate
Montažni monitor: maleni monitor događaja umetnut pod kožu, nošen nekoliko godina za bilježenje događaja koji se rijetko događaju
Genetsko ispitivanje
Ako se sumnja na urođeni LQTS, naši genetski savjetnici mogu vam pomoći u genetskom testiranju kako bi potvrdili osnovni uzrok. Jednom kada se utvrdi genetski uzrok, tada članovi obitelji mogu razmisliti o genetskom testiranju kako bi utvrdili jesu li i oni u opasnosti.
Kako se liječi LQTS?
Liječenje LQTS ovisit će o vrsti i težini simptoma.
Liječenje naslijeđenih LQTS-a
Uzimanje beta blokatora
Uzimanje lijekova za kontrolu srčanog ritma (antiaritmici)
Izbjegavanje okidača poput plivanja ili intenzivnog vježbanja
Umetanje pacemakera
Umetanje kardio-defibrilatora za ugradnju
Liječenje stečenih LQTS-a
Zaustavljanje bilo kakvih okidačkih lijekova
Liječenje svih osnovnih stanja ili nedostataka
Uzimanje lijekova za kontrolu srčanog ritma (antiaritmici)
Umetanje srčanog ritma ili implantabilnog kardio-defibrilatora
Saznajte više o aritmijama ili posjetite Johns Hopkinsovu službu za elektrofiziologiju i aritmiju