Sadržaj
Sindrom dugog QT-a (LQTS) poremećaj je električnog sustava srca koji može dovesti do potencijalno fatalne vrste ventrikularne tahikardije poznate kaotorsades de pointes.LQTS može biti ili nasljedni poremećaj ili stečen nakon rođenja, ali dokazi sugeriraju da čak i ljudi s stečenim tipom LQTS-a imaju genetsku predispoziciju za to stanje.
U svakom slučaju, ljudi koji imaju LQTS imaju rizik od sinkope (gubitka svijesti) i iznenadne smrti, često u mladosti.
Pregled
Osobe s LQTS imaju produžene QT intervale na svojim EKG-ima. QT interval predstavlja repolarizaciju ili "punjenje" srčane stanice. Nakon što srčani električni impuls stimulira srčanu stanicu (uzrokujući tako da otkucava), mora se dogoditi ponovno punjenje kako bi stanica bila spremna za sljedeći električni impuls. QT interval (koji se mjeri od početka QRS kompleksa do kraja T vala na EKG-u) predstavlja ukupno vrijeme potrebno za pražnjenje, a zatim ponovno punjenje srčane stanice. U LQTS-u QT interval se produljuje. Abnormalnosti u QT intervalu odgovorne su za aritmije povezane s LQTS-om.
Uzroci
Kongenitalni LQTS. Identificirano je nekoliko gena koji utječu na QT interval, pa postoji nekoliko sorti LQTS. Neke obitelji imaju vrlo visoku učestalost LQTS-a. Budući da toliko mnogo gena može utjecati na QT interval, identificirane su mnoge varijacije u LQTS-u. Neki od njih ("klasični" LQTS) povezani su s velikom učestalošću opasnih aritmija i iznenadne smrti, koje se često javljaju u nekoliko članova obitelji. Ostali oblici urođenih LQTS-a mogu biti mnogo manje opasni.
Stečeni LQTS. Osobe s stečenim oblikom LQTS-a imaju normalne početne EKG-ove, uključujući normalne QT intervale. Međutim, njihovi QT intervali mogu se produljiti i mogu riskirati opasne aritmije, ako su izloženi određenim lijekovima ili ako razviju određene metaboličke ili elektrolitske abnormalnosti.
Dug popis lijekova koji mogu pokrenuti LQTS kod ovih osoba uključuju antiaritmičke lijekove, antibiotike (posebno eritromicin, klaritromicin i azitromicin), nekoliko lijekova koji se koriste za mučninu i povraćanje te mnoge antidepresive i antipsihotične lijekove.
Osim toga, hipokalemija (niska razina kalija u krvi), hipomagneziemija (niska razina magnezija u krvi) i problemi s jetrom ili bubrezima također mogu potaknuti LQTS kod osjetljivih ljudi.
Mnogi stručnjaci sada vjeruju da mnogi (ako ne i većina) ljudi s stečenim LQTS-om također imaju osnovnu genetsku predispoziciju za LQTS, koja se očituje tek kad su pod stresom zbog problema s lijekom, elektrolitom ili metabolizmom.
Rasprostranjenost
Kongenitalni LQTS prisutan je kod otprilike jedne od 5000 osoba. LQTS je jedan od najčešćih uzroka iznenadne smrti mladih, što rezultira između 2000 i 3000 smrtnih slučajeva godišnje. Stečene inačice LQTS-a puno su češće i vjerojatno pogađaju do 2 - 3% populacije.
Simptomi
Simptomi LQTS-a javljaju se samo kada pacijent razvije epizodu opasne ventrikularne tahikardije, a stupanj simptoma ovisi o duljini trajanja aritmije. Ako traje samo kratko, nekoliko sekundi ekstremne vrtoglavice može biti jedini simptom. Ako traje više od 10 sekundi ili tako nekako, dolazi do sinkope. A ako traje dulje od nekoliko minuta, žrtva obično nikad ne dođe svijesti.
Kod onih s nekim vrstama LQTS-a, epizode su često pokrenute iznenadnim naletima adrenalina; kao što se može dogoditi za vrijeme fizičkog napora, kada se jako zaprepasti ili kada se postane izuzetno ljut.
Srećom, većina ljudi s LQTS varijantama nikad ne doživi simptome opasne po život.
Dijagnoza
Liječnici bi trebali razmišljati o LQTS-u kod svih koji su imali sinkopu ili srčani zastoj, kao i kod članova obitelji osobe s poznatim LQTS-om. Svaka mlada osoba sa sinkopom koja se dogodi tijekom vježbanja ili u bilo kojim drugim okolnostima u kojima dolazi do povećanja nivoa adrenalina vjerojatno bio prisutan, ako je posebno isključen LQTS.
Dijagnoza LQTS obično se postavlja promatranjem abnormalno produljenog QT intervala na EKG-u. Ponekad je potreban test na traci da bi se utvrdile EKG abnormalnosti. Genetsko ispitivanje LQTS-a i njegovih inačica postaje sve češće korišteno nego prije nekoliko godina.
Tretmani
Mnogi pacijenti s očitim LQTS-om liječe se beta blokatorima. Beta blokatori otupljuju val adrenalina koji kod ovih pacijenata pokreće epizode aritmija. Nažalost, još nije dokazano da beta-blokatori značajno smanjuju ukupnu učestalost sinkope i iznenadne smrti u bolesnika s LQTS-om.
Osobito je važno za ljude s LQTS-om i njegovim varijantama izbjegavanje mnogih lijekova koji uzrokuju produljenje QT intervala. Kod ovih ljudi takvi lijekovi vrlo vjerojatno izazivaju epizode ventrikularne tahikardije. Lijekovi koji produžuju QT interval su nažalost česti. CredibleMeds održava ažurirani popis lijekova koji često produljuju QT interval.
Za mnoge ljude s LQTS-om implantabilni defibrilator je najbolji način liječenja.Ovaj uređaj treba koristiti kod pacijenata koji su preživjeli srčani zastoj, a vjerojatno i kod pacijenata koji su imali sinkopu zbog LQTS-a, posebno ako se sinkopa dogodi dok već uzimaju beta blokatore.
Ljudima koji ne podnose beta blokatore ili koji još uvijek imaju događaja dok su na terapiji, može se izvesti operacija lijeve srčane simpatičke denervacije.
Riječ iz vrlo dobrog
LQTS je poremećaj električnog sustava srca koji može proizvesti iznenadne, potencijalno opasne po život srčane aritmije. Klasični oblik LQTS-a nasljeđuje se, ali čak i "stečene" inačice imaju temeljnu genetsku komponentu.
Fatalni ishodi s LQTS-om mogu se gotovo uvijek spriječiti sve dok se mogu identificirati oni koji su u opasnosti od opasnih aritmija.