Sadržaj
Hipoplastični sindrom lijevog srca težak je oblik kongenitalne bolesti srca u kojem je lijeva strana srca od rođenja oštećena. Bez intervencije, to dovodi do dojenčadi u prvih nekoliko tjedana života. Nalazi se u oko 3% novorođenčadi rođene s urođenom srčanom bolešću, a nešto je češća kod dječaka nego kod djevojčica.Simptomi hipoplastičnog sindroma lijevog srca
Neki simptomi sindroma hipoplastičnog lijevog srca mogu uključivati:
- Teškoće u disanju
- Otkucaji srca
- Blijeda ili plavkasta boja
- Slab puls
Ovi simptomi možda neće početi odmah. Zbog anatomije sindroma hipoplastičnog lijevog srca i normalne prenatalne cirkulacije, simptomi mogu početi tek nekoliko dana nakon rođenja.
Ako se operacija ne izvede, hipoplastični sindrom lijevog srca uvijek dovodi do dojenčadi, jer organi tijela ne dobivaju dovoljno krvi. Prije samo 45 godina stanje je bilo univerzalno kobno. Uz liječenje, očekuje se da oko 85% novorođenčadi koja je kirurški liječena bude živo u 30. godini.
Ljudi s sindromom hipoplastičnog lijevog srca također imaju rizik od određenih problema čak i nakon što su uspješno operirani. Na primjer, takve osobe imaju veći rizik od abnormalnih srčanih ritmova, poput atrijske fibrilacije, a mogu biti i ograničene u količini koju mogu vježbati. Manjina pojedinaca ima simptome od malformacija i u drugim dijelovima tijela.
Zbog različitih čimbenika, djeca koja preživljavaju svoje operacije također su izložena većem riziku od poremećaja učenja, poremećaja u ponašanju (poput ADHD-a) i smanjenih akademskih postignuća.
Uzroci
Anatomija
Lijeva strana srca pumpa kisikovu krv koja dolazi iz pluća u ostatak tijela. Ovaj kisik potreban je svim vašim stanicama za osnovne životne procese. Sve što ometa ovu pumpu predstavlja životni problem. Hipoplastični sindrom lijevog srca je urođena srčana bolest, što samo znači da je to srčani problem koji je prisutan već pri rođenju.
U hipoplastičnom sindromu lijevog srca, većina dijelova lijeve strane srca je ili nerazvijena ili potpuno odsutna. To uključuje lijevu klijetku, mitralni zalistak i aortu. Zid lijeve klijetke (glavna crpna komora) može biti neobično debeo, zbog čega ne može sadržavati dovoljno krvi. U svim slučajevima, lijeva strana srca se ne razvija pravilno prije rođenja. Neki ljudi sa sindromom hipoplastičnog lijevog srca imaju dodatne anatomske probleme sa srcem.
U dojenčadi s hipoplastičnim sindromom lijevog srca lijeva strana srca ne može pumpati dovoljno krvi u tijelo. Umjesto toga, desna strana srca mora obaviti ovaj posao, primajući malo kisika s lijeve strane srca kroz arteriju koja se naziva ductus arteriosus. Nešto oksigenirane krvi također ulazi kroz otvor nazvan foramen ovale. Krv koja se ispumpava u tijelo ima manje kisika nego normalno, što dovodi do toga da novorođenče razvija blijedu ili plavu kožu (cijanoza).
Obično se arterija duktusa i ovalni foramen zatvore u roku od nekoliko dana nakon rođenja. To je normalna promjena u načinu na koji bi krv trebala teći nakon rođenja u odnosu na prije. Ali zbog abnormalne cirkulacije kod nekoga s hipoplastičnim sindromom lijevog srca, ovo je veliki problem. Kad se ti otvori počnu zatvarati, dojenče razvija znakove zatajenja srca (koji dovode do smrti ako se ne liječi).
Genetski i okolišni uzroci
Osnovni uzroci koji vode do sindroma hipoplastičnog lijevog srca složeni su. Mutacije određenih gena mogu povećati rizik od urođenih srčanih bolesti. Određeni čimbenici okoliša mogu povećati rizik, poput određenih infekcija ili izloženosti toksinima. Međutim, to je složeno i ne razumije se dobro, a mnoga djeca rođena s urođenom bolešću srca nemaju čimbenike rizika.
Manjina dojenčadi s hipoplastičnim sindromom lijevog srca ima prepoznati genetski sindrom koji može uzrokovati druge probleme, poput Turnerovog sindroma.
Dijagnoza
Hipoplastični sindrom lijevog srca može se dijagnosticirati tijekom trudnoće ili nedugo nakon rođenja djeteta. Tijekom trudnoće kliničar se može zabrinuti zbog sindroma hipoplastičnog lijevog srca tijekom ultrazvuka fetusa. Fetalni ehokardiogram (ultrazvuk djetetovog srca) može se koristiti za potvrdu dijagnoze.
Nakon rođenja, fizički pregled dojenčeta važan je dio procesa i može ukazati na potencijalni srčani problem kao mogući uzrok. Dojenčad s ovim stanjem često će imati nizak krvni tlak. Dijagnostički testovi također mogu pružiti tragove da bi se na kraju mogla dobiti točna dijagnoza. Neke od njih mogu uključivati:
- Probir pulsne oksimetrije
- RTG grudnog koša
- EKG (elektrokardiogram)
- Osnovni laboratorijski testovi krvi, poput sveobuhvatne metaboličke ploče i kompletne krvne slike
Ključan je ehokardiogram koji pruža vizualne informacije o anatomiji srca. Važno je dobiti detaljne informacije o određenim anatomskim problemima koji mogu donekle varirati.
Liječenje
Početno upravljanje
Budući da je sindrom hipoplastičnog lijevog srca toliko ozbiljan, dojenčadi će u početku trebati podrška kako bi ih stabilizirale prije nego što je daljnje liječenje moguće. To može uključivati lijekove poput prostaglandina, koji mogu pomoći u održavanju arteriosus ductusa i povećati protok krvi. Za povišenje krvnog tlaka mogu biti potrebni drugi lijekovi, poput nitroprusida. Nekoj će dojenčadi možda trebati transfuzija krvi.
Dojenčetu koje ne može normalno disati možda će trebati i podrška za ventilaciju. Nekima će možda trebati liječenje ekstrakorporalnom oksidacijom membrane (ECMO), koja pomoću stroja obavlja neke od poslova koje srce i pluća inače rade. Dojenčad će trebati liječenje u neonatalnoj jedinici intenzivne njege, gdje mogu dobiti detaljni medicinski nadzor i podršku.
Ta dojenčad često imaju problema s hranjenjem i možda će im trebati hranjiva podrška visokokaloričnim formulama. Nekima će na kraju trebati kirurško postavljanje cijevi za hranjenje kako bi bili sigurni da dobivaju dovoljno hrane.
Pristupi dugotrajnom liječenju
Postoje tri glavne mogućnosti liječenja sindroma hipoplastičnog lijevog srca: operacija, transplantacija srca i tretmani suosjećajne njege. Pacijenti i medicinski timovi donijet će odluke o pristupu na temelju cjelokupne medicinske slike dojenčeta, dostupnosti resursa i obiteljskih preferencija.
Kirurgija
Budući da je anatomski problem s hipoplastičnim sindromom srca tako ozbiljan, kirurško liječenje mora se provoditi u tri različite faze. Te operacije pomažu u obnovi dijela srca i preusmjeravanju načina na koji teče krv.
Norwoodov postupak, prva operacija, obično se odvija kada je dojenče staro otprilike jedan do dva tjedna.Ta operacija stvara privremeni prelaz za dovod krvi u pluća.
U novije vrijeme razvijena je manje invazivna alternativa Norwoodu, koja se naziva hibridni postupak. Ovim postupkom postavlja se stent koji pomaže da ductus arteriosus ostane otvoren. Za razliku od Norwooda, on ne zahtijeva da dojenče ide na kardiopulmonalnu premosnicu. Jedna je prednost što odgađa složenu rekonstrukciju srca do trenutka kada je dojenče malo starije i jače.
Druga operacija, koja se naziva Glennov postupak, obično se odvija kada je dojenče staro četiri do šest tjedana, kada je beba prerasla početni šant. Ovaj postupak preusmjerava protok krvi iz gornjeg dijela tijela u pluća. U ovom trenutku, dojenčad koja su imala početni hibridni postupak podvrgava se operaciji koja sadrži elemente i Norwoodove i Glennove procedure.
Treća operacija, koja se naziva Fontanov postupak, obično se odvija između 18 mjeseci i 4 godine starosti. Ovdje kirurzi osiguravaju da krv iz donjeg dijela tijela ide izravno u pluća, a da prethodno ne mora proći kroz srce. Nakon postupka, krv s niskim udjelom kisika i krv s visokim udjelom kisika više se ne miješaju, onako kako se to događa od rođenja.
Nakon svake operacije dijete će trebati provesti nekoliko tjedana u bolnici pod pažnjom praćenja i podrške. Ponekad dojenče zahtijeva i dodatne neplanirane operacije srca, ako nije dovoljno dobro reagiralo na ove intervencije.
Srce pojedinca nikada neće biti potpuno normalno. Čak i nakon operacije, krv ne prolazi kroz srce točno onako kako to radi kod nekoga bez hipoplastičnog sindroma lijevog srca. Dojenčad riskira infekciju, krvarenje, moždani udar ili druge kirurške komplikacije, a ne svi dojenčadi preživljavaju sve tri operacije.
Transplantacija srca
Transplantacija srca je još jedna potencijalna opcija liječenja. Ovdje se srce živog darivatelja koristi za kiruršku zamjenu izvornog srca. No prikladne transplantacije često nisu dostupne. Općenito, transplantacija se smatra potencijalnom opcijom kada drugi kirurški pristupi nisu uspjeli. Također može biti najbolji izbor ako dojenče ima izuzetno tešku anatomiju za kirurški popravak.
Transplantacija organa nosi velike rizike poput odbacivanja organa. Pojedinci moraju cijeli život uzimati lijekove koji pomažu da njihovo tijelo ne napada donirano srce.
Samilosna briga
Treći pristup je palijativna skrb. U ovom se slučaju ne izvodi velika operacija, a dijete se može odvesti kući da proživi svoj kratki život. Dojenčetu je ugodno koristiti tretmane poput lijekova protiv bolova i sedativa. Neke obitelji preferiraju ovaj pristup od nesigurnosti i emocionalnog i financijskog stresa koji dolaze s kirurškim intervencijama.U nekim dijelovima svijeta to je jedini realni pristup.
Dugoročna podrška
Djeca koja će preživjeti operacije zahtijevat će dugotrajnu podršku i njegu kardiologa. Često su potrebne naknadne operacije ili transplantacija srca u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi. Pojedincima će možda trebati postavljanje pejsmejkera ako srčane aritmije postanu problem. Neki će ljudi također trebati podršku za neurorazvojne probleme.
Snalaženje
Za članove obitelji vrlo je važno dobiti psihološku i praktičnu podršku koja im je potrebna. Osjećaj tuge, tjeskobe i izolacije su sve normalno. Ne ustručavajte se potražiti savjet i dodatnu socijalnu podršku od svojih prijatelja i obitelji. Može biti nevjerojatno izazovno donijeti sve teške zdravstvene odluke potrebne za njegu dojenčeta sa sindromom hipoplastičnog srca.
Mnogi ljudi smatraju korisnim umrežavanje s drugim obiteljima koje su se brinule za dijete s urođenom srčanom bolešću. Srećom, ovo je lakše nego što je ikad bilo. Također je važno i dalje primati potporu čak i nakon što se situacija stabilizira. Udruga za urođeno srce za odrasle izvrstan je izvor za starije osobe koje žive s urođenom srčanom bolešću.
Riječ iz vrlo dobrog
Primanje dijagnoze sindroma hipoplastičnog lijevog srca u novorođenčeta je poražavajuće. Trebat će vremena da se prilagodite stvarnosti situacije. Srećom, mnoga djeca sada mogu preživjeti do odrasle dobi. Međutim, prisutne su mnoge neizvjesnosti, pa čak i s uspješnim operacijama, to je dugoročno ozbiljno zdravstveno stanje. Odvojite vrijeme potrebno za razgovor sa svojim zdravstvenim timom i voljenima kako biste donijeli najbolje moguće odluke o liječenju umjesto vas.