Sadržaj
Hipopituitarizam je rijedak poremećaj koji uzrokuje smanjenu proizvodnju jednog ili više od devet hormona koje proizvodi hipofiza. Znakovi i simptomi hipopituitarizma mogu se razlikovati ovisno o pogođenim hormonima i mogu uključivati sve, od kroničnog umora i oštećenja rasta do seksualne disfunkcije i nemogućnosti stvaranja majčinog mlijeka.Uzrok hipopituitarizma može biti nešto s čime ste rođeni ili nešto što je izravno oštetilo hipofizu (poput traume mozga, infekcije ili tumora). Dijagnoza se obično može postaviti pomoću krvnih testova i slikovnih studija. Hipopituitarizam se često može liječiti nadomjesnom hormonskom terapijom.
Vrste hipopituitarizma
Hipofiza, koja se ponekad naziva i "glavna žlijezda", organ je veličine graška smješten blizu baze mozga. Njegova je uloga ili sintetizirati i / ili lučiti hormone koji reguliraju tjelesne funkcije. Sama hipofiza podijeljena je na dva režnja - prednji (prednji) režanj i stražnji (stražnji) režanj - od kojih svaki ima različite funkcije. Hipopituitarizam se može široko klasificirati prema pogođenom režnju:
Hipopituitarizam prednjeg režnja karakterizira smanjenje hormona koje proizvodi i luči prednja hipofiza. To uključuje:
- Adrenokortikotrofni hormon (ACTH), čija je uloga stimulirati proizvodnju hormona stresa kortizola u nadbubrežnoj žlijezdi
- Folikle-stimulirajući hormon (FSH), koji potiče rast folikula jajnika tijekom menstrualnog ciklusa
- Hormon rasta (GH), koji potiče rast u svim tjelesnim tkivima, uključujući kosti
- Luteinizirajući hormon (LH), koji pokreće ovulaciju kod žena i potiče proizvodnju testosterona kod muškaraca
- Melanocit-stimulirajući hormon (MSH), koji potiču proizvodnju zaštitnog pigmenta melanina koji se nalazi u stanicama kože
- Prolaktin (PRL), koji usmjeravaju tijelo na stvaranje majčinog mlijeka kada je žena trudna ili doji
- Štitnjače-stimulirajući hormon (TSH), koji regulira proizvodnju hormona štitnjače
Hipopituitarizam stražnjeg režnja karakterizira smanjenje hormona koje proizvodi hipotalamus, ali ih luči stražnja hipofiza:
- Antidiuretski hormon (ADH), koji regulira količinu vode koju vaši bubrezi čuvaju ili ispuštaju
- Oksitocin, koji pomaže izazvati kontrakcije trudova tijekom trudnoće, a također potiče proizvodnju majčinog mlijeka nakon rođenja
Panhipopituitarizam je opisan kada je oštećena funkcija i prednjeg i stražnjeg dijela hipofize.
Simptomi hipopituitarizma
Simptomi hipopituitarizma mogu se razlikovati ovisno o dijelu zahvaćene žlijezde, stupnju hormonalnog oštećenja i dobi pogođene osobe. U nekim slučajevima učinci mogu biti suptilni ili se lako pripisuju drugim uvjetima. U drugim slučajevima, simptomi mogu biti duboki i iscrpljujući.
| Simptomi zbog nedostatka hormona | |
|---|---|
| Nedostatak | Simptomi |
| Adrenokortikotrofni hormon (ACTH) | Djeco: umor, gubitak težine, odgođeni pubertet, neuspjeh u napredovanju (kod beba), nizak šećer u krvi Odrasli: gubitak apetita, gubitak težine, mučnina, povraćanje, mišićna slabost, nizak krvni tlak, dugotrajne infekcije, nenormalno zamračivanje kože |
| Folikle-stimulirajući hormon (FSH) | Žene: odsutna ili neredovita razdoblja, usporen ili smanjen rast dojki, valunzi, nizak spolni nagon, gubitak tjelesne dlake Muškarci: umor, gubitak mišića, abnormalan rast dojke, erektilna disfunkcija, nizak spolni nagon, osteoporoza, nedostatak dlaka na licu ili tijelu |
| Hormon rasta (GH) | Djeco: nizak rast, odgođen pubertet, mali zubi, nedostatak energije, nanizam Odrasli: anksioznost, depresija, ćelavost kod muškaraca, nizak spolni nagon, gubitak mišića, povišen kolesterol, rezistencija na inzulin, dijabetes, trbušna pretilost, srčani problemi |
| Luteinizirajući hormon (LH) | Žene: neredovita menstruacija, mali ili smanjeni rast dojke, valunzi, nizak spolni nagon, smanjena proizvodnja majčinog mlijeka, neplodnost zbog izostanka ovulacije Muškarci: nizak broj sperme, mali testisi, smanjena mišićna masa, nizak spolni nagon, erektilna disfunkcija, nedostatak dlaka na licu ili tijelu |
| Melanocit-stimulirajući hormon (MSH) | Prekomjerna žeđ, često mokrenje, povećana glad, debljanje, problemi sa spavanjem, bol, nedostatak pigmentacije kože, albinizam |
| Prolaktin (PRL) | Žene: umor, gubitak dlaka na tijelu, nemogućnost stvaranja majčinog mlijeka Muškarci: općenito nijedan |
| Štitnjače-stimulirajući hormon (TSH) | Umor, slabost, debljanje, zatvor, gubitak kose, suha koža, grčevi u mišićima, razdražljivost, depresija, gubitak pamćenja, nizak spolni nagon, abnormalna razdoblja, osjetljivost na hladnoću |
| Antidiuretski hormon (ADH) | Prekomjerno mokrenje, često mokrenje noću, pretjerana žeđ |
| Oksitocin | Anksioznost, depresija, bol, nemogućnost stvaranja majčinog mlijeka |
Uzroci
Uzroci hipopituitarizma mogu se široko klasificirati kao urođeni (koji se javljaju prije ili u vrijeme rođenja) ili stečeni (koji se javljaju nakon rođenja).
Urođena
Kongenitalni hipopituitarizam može biti rezultat genetske mutacije koja utječe na normalan razvoj hipofize tijekom faze embrija. Poznato je da ne postoji manje od 25 mutacija koje uzrokuju nedostatak hipofize, uključujući pet poznatih kao kombinirani nedostatak hormona hipofize (CPHD) 1 do 5.
Većina su mutacije koje se prenose s roditelja na dijete u autosomno recesivnom uzorku, što znači da oba roditelja moraju doprinijeti CPHD mutaciji kako bi se bolest manifestirala.
Među rijetke genetske sindrome povezane s hipopituitarizmom su:
- Bardet-Biedlov sindrom, koji utječe na više dijelova tijela i organa
- Kallmanov sindrom, koji utječe na proizvodnju spolnih hormona
- Prader-Willi sindrom, što može dovesti do niskog rasta, pretilosti i intelektualnih teškoća
Kongenitalni hipopituitarizam može se pojaviti i u vrijeme rođenja zbog komplikacija u trudnoći, uključujući prijevremeni porod, ozbiljnu anemiju majke, hipertenziju izazvanu trudnoćom, abrupciju posteljice i ozbiljan gubitak krvi tijekom porođaja (Sheehanov sindrom).
Stečena
Stečeni uzroci su oni kod kojih je hipofiza izravno ili neizravno oštećena traumom, infekcijom, bolešću ili određenim medicinskim tretmanima. Uobičajeni primjeri uključuju:
- Traumatična ozljeda mozga (uključujući subkranijalno krvarenje)
- Adenom hipofize (tumor hipofize)
- Tumor na mozgu (uključujući kraniofaringiom, meningiom i gliom)
- Komplikacije neurohirurgije
- Hipofizitis (upala hipofize)
- Metastaze raka (u kojem se rak širi iz drugog dijela tijela)
- Terapija radijacijom
- Sarkoidoza (upalna bolest koja uzrokuje stvaranje zrnastih nakupina)
- Encefalitis (upala mozga)
- Meningitis (upala tkiva koja okružuje mozak i leđnu moždinu)
- Hemokromatoza (preopterećenje željeza)
U nekim je slučajevima uzrok hipopituitarizma nepoznat. Liječnici to nazivaju idiopatskim hipopituitarizmom.
Hipopituitarizam je relativno rijetko stanje, a pogađa oko četiri od svakih 1.000 ljudi. Međutim, čak 30% do 70% ljudi s traumatičnom ozljedom mozga pokazat će neke znakove oštećenja hipofize.
Dijagnoza
Dijagnoza hipopituitarizma temelji se prvenstveno na krvnim testovima, ali može uključivati i slikovne studije radi traženja dokaza oštećenja ili deformacije hipofize.
Glavni među njima su krvni testovi kojima se mjeri količina hormona hipofize u uzorku krvi. To nije uvijek tako jednostavno kako zvuči. Nedostaci se mogu dijagnosticirati na jedan od dva načina:
- Bazalni testovi može otkriti nedostatak hormona na temelju jedne vrijednosti ispitivanja. LH, FSH, prolaktin i TSH mjere se na ovaj način. Krv se obično uzima ujutro kada je proizvodnja hormona najmanja.
- Dinamička ispitivanja su oni kod kojih se mjeri razina hormona nakon davanja lijeka za poticanje hormona pod istragom. ADH, GH i ACHT mjere se na ovaj način.
Ne postoje krvni testovi koji mogu precizno otkriti nedostatak oksitocina. Ako se tijekom trudnoće sumnja na nedostatak oksitocina, može se provesti test stresa na stezanje kako bi se utvrdilo može li intravenska doza oksitocina izazvati kontrakcije.
Slikovne studije mogu se također koristiti za otkrivanje tumora hipofize ili drugih problema s hipofizom. Dvije najčešće korištene su:
- Računalna tomografija (CT), u kojem se niz rendgenskih zraka sastavlja u računalu kako bi se stvorio trodimenzionalni "presjek" hipofize
- Magnetska rezonancija (MRI), koji koristi snažne magnetske i radio valove za stvaranje vrlo detaljnih slika mekog tkiva
Ako se sumnja na genetski uzrok, može se provesti specijalizirano genetsko testiranje. To se obično naredi kada se sumnja na rijetke poremećaje poput Prader-Willijevog sindroma i / ili postoji obiteljska anamneza hipopituitarizma.
Diferencijalne dijagnoze
Budući da je uzrok hipopituitarizma ponekad teško odrediti, liječnik će istražiti druge uzroke u diferencijalnoj dijagnozi. To uključuje i druge bolesti povezane s hormonalnim nedostacima, uključujući:
- Addisonova bolest (poremećaj nadbubrežne žlijezde)
- Primarni hipotireoza (kod kojih je problem povezan sa štitnjačom)
- Primarni hipogonadizam (kod kojih problem potječe od testisa)
- Primarna insuficijencija jajnika (kod kojih problem potječe od jajnika)
- Poliglandularni autoimuni sindrom (u kojem imunološki sustav napada zdravstveno tkivo žlijezde)
Liječenje
U većini slučajeva, osobe s hipopituitarizmom mogu se liječiti doživotnom nadomjesnom hormonskom terapijom (HRT). Ovisno o nedostatku, određeni broj sintetičkih ili prirodnih hormona može se propisati u obliku tableta, flastera ili injekcija.
Neki od lijekova koji se koriste na HRT-u izravno zamjenjuju osiromašeni hormon. Drugi su liječili takozvanu efektornu žlijezdu, što znači žlijezdu koju izravno stimulira hormon hipofize. (Primjeri uključuju štitnjaču koja je regulirana TSH ili jajnike na koje utječu FSH i LH.)
Među lijekovima koji se često koriste na HRT-u za hipopituitarizam:
- Hidrokortizon je sintetički oblik kortizola koji se uzima na usta i koristi se za liječenje nedostatka ACTH.
- Estradiol je sintetički oblik estrogena, isporučen u tabletama ili flasterima, koji liječi ženski hipogonadizam uzrokovan nedostatkom LH ili FSH. Progestin, sintetski oblik progesterona, također se ponekad koristi za sprečavanje neželjenih učinaka estradiola.
- Testosteron je muški hormon, koji se obično daje injekcijom i flasterom, a koristi se za muškarce s hipogonadizmom zbog nedostatka LH ili GH.
- Ljudski hormon rasta (HGH) je sintetički oblik GH, isporučen injekcijom, koji se koristi za liječenje dijagnosticiranog nedostatka GH ili hipogonadizma.
- Desmopresin, umjetni oblik ADH dostupan u obliku tablete ili spreja za nos, koristi se kod osoba s prekomjernim mokrenjem zbog nedostatka ADH.
- Humani korionski gonadotropin (HCG) je hormonalni lijek koji se često propisuje kao injekcija (često u tandemu s FSH) za poticanje ovulacije kod žena s oštećenom plodnošću zbog nedostatka LH.
- Levotiroksin je sintetski lijek za štitnjaču koji se koristi za liječenje hipotireoze (niske funkcije štitnjače) uzrokovane nedostatkom TSH.
Vjerojatno će biti potrebni povremeni testovi krvi za praćenje razine hormona i prilagodbu liječenja po potrebi. Možda će vam trebati povremeni CT ili MRI snimci za praćenje stanja hipofize.
Operacija se rijetko koristi za liječenje hipopituitarizma, osim ako nema tumora ili izrasline koji se razumno mogu ukloniti bez štete. Umjesto toga, zračenje visoke doze može se koristiti za smanjivanje ili kontrolu tumora. Ako je riječ o raku, može se propisati kemoterapija.
Riječ iz vrlo dobrog
Hipopituitarizam je neobičan poremećaj koji je u početku možda teško prepoznati jer su simptomi često tako nespecifični. Čak i ako se potvrdi nedostatak hormona, možda će trebati vremena da se utvrdi osnovni uzrok. U takvim ćete slučajevima vjerojatno biti upućeni kod endokrinologa koji je specijaliziran za dijagnozu, liječenje i upravljanje hormonalnim poremećajima.
Da biste ga pronašli u svojoj blizini, možete zatražiti uputnicu od svog liječnika ili upotrijebiti mrežni lokator koji nudi Američko udruženje kliničkih endokrinologa.