Sadržaj
Histiocitoza, koja se naziva i Langerhansova histiocitoza stanica (LCH), a formalno se naziva Histiocitoza X, predstavlja skupinu rijetkih poremećaja koji uključuju specifične stanice koje obično imaju važnu ulogu kao dio imunološkog sustava. Iako je uzrok LCH nepoznat, LCH se često može ponašati poput raka i tako ga liječe stručnjaci za rak.
Histiocitoza je generički naziv za skupinu sindroma koju karakterizira abnormalni porast broja određenih imunoloških stanica nazvanih histiociti. To uključuje monocite, makrofage i dendritične stanice.
Histiocit je normalna imunološka stanica koja se nalazi u mnogim dijelovima tijela, posebno u koštanoj srži, krvotoku, koži, jetri, plućima, limfnim žlijezdama i slezeni. U histiocitozi, histiociti se premještaju u tkiva gdje se obično ne nalaze i uzrokuju oštećenja tih tkiva. Te proliferirajuće imune stanice mogu stvarati tumore koji mogu utjecati na različite dijelove tijela.
LCH se često klasificira kao jedan sustav, kada bolest zahvaća samo jedan dio tijela, ili multisustav, kada zahvaća više dijelova tijela. U djece histiocitoza obično zahvaća kosti i može se sastojati od jednog ili više mjesta. Lubanja je često zahvaćena. Djeca starija od pet godina obično imaju bolest jednog sustava, sa samo zahvaćenim kostima. Mala djeca, osobito dojenčad, češće imaju multisistemsku bolest.
Većina slučajeva histiocitoze pogađa djecu u dobi od jedne do 15 godina, iako ljudi svih dobnih skupina mogu razviti LCH. Incidencija je najviša među djecom između 5 i 10 godina. Smatra se da histiocitoza pogađa otprilike jednu do dvije od 200 000 ljudi svake godine.
Faktori rizika
Točan uzrok histiocitoze nije poznat. Međutim, nedavna istraživanja pokazuju da je to uzrokovano razvojem i širenjem abnormalne Langerhansove stanice što naknadno dovodi do nakupljanja drugih stanica imunološkog sustava, što rezultira skupljanjem ili tumorima na različitim dijelovima tijela. Neki su oblici genetski.
Simptomi raka
Prvi znak histiocitoze često je osip na tjemenu, sličan kapici kolijevke. Mogu postojati bolovi u kosti, iscjedak iz uha, gubitak apetita i vrućica. Ponekad je trbuh natečen i bolan. Povremeno je zahvaćeno područje mozga poznato kao hipofiza, što može dovesti do toga da dijete propušta velike količine mokraće i bude jako žedno. Ostali potencijalni znakovi i simptomi uključuju: mršavljenje, žuticu, povraćanje, šepanje, nizak rast, odgođen pubertet, mentalno pogoršanje, glavobolju, vrtoglavicu, napadaje, isturene očne jabučice i / ili generalizirani osip.
Tumori daju "izbušeni" izgled na rentgenskim snimkama kostiju. Kao posljedica ovih lezija kostiju djeca ponekad dožive spontane frakture. Često postoji i sistemsko zahvaćanje koje može utjecati na cijelo tijelo i uzrokovati osip, probleme s plućima, infiltraciju desni, oticanje limfnih žlijezda, hormonalne probleme, povećanje slezene i jetre te anemiju.
Dijagnostička ispitivanja
Dijagnostički testovi uključuju: biopsiju, u kojoj se uzima mali uzorak kože i / ili kosti i pregledava pod mikroskopom na abnormalne stanice; rutinske i ponekad specijalizirane rendgenske snimke i snimke kostiju, lubanje i pluća; i krvne pretrage. Ovi testovi pomoći će liječniku da utvrdi je li bolest pojedinačni sustav ili više sustava.
Može se napraviti RTG cijelog koštanog sustava kako bi se utvrdilo koliko je bolest opsežna i je li indicirano sistemsko zahvaćanje.
Liječenje
Ovisno o opsegu bolesti, LCH se često liječi kemoterapijom i steroidima kako bi se suzbila funkcija imunološkog sustava i proizvodnja histiocita. Duljina liječenja ovisit će o djetetu. Mnogi pacijenti ispunjavaju uvjete za međunarodna i lokalna institucionalna ispitivanja.
Za liječenje koštanih lezija također se mogu koristiti zračna terapija, liječenje ciljanim rendgenskim zrakama ili ograničena operacija.
Većina djece koja razviju histiocitozu imaju potpuni oporavak, a starija djeca imaju najviše stope oporavka. Ponekad se bolest može ponoviti, pa će dijete iz predostrožnosti redovito imati zakazane naknadne posjete u ambulanti.
Istraživanje
Testiraju se nove ideje kako bi se utvrdili uzroci LCH-a, kao i zašto neki pacijenti bolje reagiraju na liječenje od drugih. Razvijaju se nove vrste terapija, uključujući nove vrste lijekova, kao i pristupi koji usmjeravaju antitijela ili male molekule na abnormalnu Langerhansovu stanicu, štedeći normalna tkiva.
Odjel za dječju onkologiju ima sveobuhvatan program savjetovanja i njege za liječenje bolesnika s Langerhansovom histiocitozom stanica (LCH).
Uz to, istraživanje je usmjereno na razvoj pristupa usmjerenih na antitijela za dijagnozu i liječenje bolesnika s LCH.