Sadržaj
Dermatomiozitis je rijetka upalna bolest koja prvenstveno utječe na kožu i mišiće (miopatija), ali može utjecati i na druge organe tijela. Istraživanja sugeriraju da je dermatomiozitis autoimuni poremećaj u kojem tijelo napada vlastite zdrave stanice. Simptom koji definira je osip na koži koji se razvija ili se javlja istodobno s mišićnom slabošću. Iako se može pojaviti kod ljudi bilo koje dobi, dermatomiozitis tipično pogađa odrasle osobe u kasnim 40-ima do ranih 60-ih i više je zastupljen među ženama nego muškarcima. U djece se početak juvenilnog dermatomiozitisa odvija između 5 i 15 godine. Iako nema poznatog lijeka za dermatomiozitis, simptomi se mogu liječiti.Simptomi
Simptomi dermatomiozitisa, jedne od samo tri poznate upalne miopatije, mogu se razvijati postupno tijekom tjedana ili mjeseci ili se iznenada pojavljuju. Oni uključuju:
- Crvenoljubičasti do tamnocrveni osip, nazvan a osip na heliotropu, u simetričnom rasporedu oko očiju
- Tamno crvene kvržice, tzv Gottronske papule, ili podignute mrlje na zglobovima prstiju, zglobovima prstiju ili nogu, laktovima, gležnjevima ili koljenima
- Tvrde kvržice nepravilnog oblika, tzv kalcinoza, u ili na zglobovima zglobova prstiju ili stopala, laktovima, gležnjevima ili koljenima. To se uglavnom događa kod djece, iako 20% odraslih s dermatomiozitisom također ima kalcinozu.
- Iznenadna ili progresivna slabost mišića na vratu, bokovima, leđima, bedrima i ramenima, koja se može pojaviti s obje strane tijela
- Ljuskavo vlasište ili difuzni gubitak kose
- Otežano gutanje (disfagija) ili osjećaj gušenja
- Umor ili slabost mišića prilikom penjanja stepenicama, dizanja iz sjedećeg položaja ili podizanja ruku
- U odraslih, dermatomiozitis može biti popraćen gubitkom kilograma, niskom temperaturom, upaljenim plućima i osjetljivošću na svjetlost
- Nenamjerno mršavljenje
- Vrućica
Ova fotografija sadrži sadržaj koji bi neki ljudi mogli smatrati slikovitim ili uznemirujućim.
Mišićna slabost i osip povezani s dermatomiozitisom mogu dovesti i do drugih komplikacija, poput čira na koži i želucu te pothranjenosti.
Iako je to relativno neobično, neki ljudi s dermatomiozitisom imaju sustavne simptome poput artritisa. Odrasli stariji od 60 godina s tim poremećajem ponekad imaju veći rizik od razvoja karcinoma.
Konačno, u nekim slučajevima dermatomiozitis je povezan sa sljedećim stanjima:
- Miokarditis
- Raynaudov fenomen
- Intersticijska bolest pluća
- Bolesti vezivnog tkiva
Uzroci
Primarni uzrok dermatomiozitisa nije poznat. Neke teorije sugeriraju da je to autoimuna reakcija i povezana je s uvjetima poput lupusa ili virusne infekcije bolesti koštanog mišića. U tom stanju također može postojati genetska komponenta, iako to nije klasificirano kao genetski poremećaj. Ponekad se javlja kod ljudi koji imaju rak trbuha, pluća ili drugih dijelova tijela.
Dijagnoza
U nekoga ko ima dermatomiozitis, često se prvo pojave simptomi kože - osip, papule i čvorovi kalcinoze.
Budući da se to ponekad može zamijeniti sa simptomima lupus eritematozusa, psorijaze ili lišaja planusa, liječnik se vjerojatno neće oslanjati samo na fizički pregled za dijagnozu dermatomiozitisa. Ostala dijagnostika uključuje:
- Krvni testovi koji otkrivaju mišićne enzime i markere upale (Neki ljudi s testom na dermatomiozitis pozitivni su na krvni test za antinuklearna antitijela (ANA))
- Magnetska rezonancija (MRI) i elektromiografija (EMG)
- Biopsija mišića koja pomaže u procjeni oštećenja i upale mišića
- Analiza krvi radi provjere razine mišićnih enzima i autoantitijela, koja su antitijela koja napadaju normalne stanice
Liječenje
Liječenje dermatomiozitisa uključuje ublažavanje slabosti mišića i simptoma kože. Kortikosteroid poput Prednizona može ublažiti upalu mišića. Ako nuspojave steroida postanu ozbiljne, mogu se koristiti imunosupresivi ili citotoksični lijekovi, kao što su reumatreks (metotreksat) ili imuran (azatioprin). Reumatrex također može pomoći u smanjenju kožnih simptoma.
Fizikalna i radna terapija mogu pomoći u poboljšanju funkcije mišića i spriječiti komplikacije kao što su kontrakture, što je skraćivanje i otvrdnjavanje mišića ili tetiva.
Osobe s dermatomiozitisom su fotosenzibilne i trebale bi zaštititi kožu od izlaganja suncu.
Neki ljudi s dermatomiozitisom zahtijevaju liječenje sistemskih simptoma ili komplikacija. U djece i adolescenata kalcinoza može zakomplicirati liječenje.
Simptomi se mogu potpuno riješiti nakon tečaja kortikosteroida. Ova remisija može trajati dugo ili, u nekim slučajevima, biti trajna.
Riječ iz vrlo dobrog
Kortikosteroidi, posebno u visokim dozama, ne bi se trebali koristiti dulje vrijeme za liječenje dermatomiozitisa zbog njihovih potencijalnih nuspojava. Liječnik će vas najvjerojatnije započeti s velikom dozom, a zatim je postupno smanjivati. Neki ljudi mogu na kraju potpuno prestati uzimati kortikosteroide ako njihovi simptomi nestanu dulje vrijeme nakon prestanka uzimanja lijekova.
Ako sami kortikosteroidi ne poboljšaju simptome, liječnik vam može propisati druge lijekove za suzbijanje vašeg imunološkog sustava.
Većina ljudi s dermatomiozitisom zahtijeva dugotrajno liječenje. I dok neki ljudi razvijaju rak ili zatajenje organa, što može utjecati na očekivano trajanje života, mnogi pojedinci dobro reagiraju na liječenje i imaju olakšanje većine, ako ne i svih simptoma.
- Udio
- Flip
- Tekst