Sadržaj
Demijelinizacija je gubitak mijelina, vrste masnog tkiva koje okružuje i štiti živce u tijelu. Ovo stanje uzrokuje neurološke deficite, poput promjena vida, slabosti, promijenjenog osjeta i problema u ponašanju ili kognitivnom (razmišljanju).Demijelinizacija može zahvatiti područja mozga, leđne moždine ili perifernih živaca, a javlja se kod niza različitih medicinskih bolesti. Najčešće demijelinizirajuće stanje je multipla skleroza (MS).
Za liječenje demijelinizirajućih medicinskih bolesti mogu se koristiti razni medicinski tretmani, a liječenje je prilagođeno određenom stanju.
Simptomi
Demijelinizacija se može dogoditi u bilo kojoj dobi, ali svako stanje demijelinizacije utječe na određene dobne skupine.
Simptomi demijelinizacije odgovaraju području zahvaćenog živčanog sustava. Na primjer, periferna neuropatija utječe na šake i stopala u onome što se često opisuje kao distribucija "čarapa".
Demijelinizacija koja zahvaća donji dio kralježnice ili kralježnične živce uzrokuje senzorne promjene ili slabost nogu, a također može umanjiti kontrolu crijeva i mjehura. A demijelinizacija u mozgu može uzrokovati razne probleme, poput oštećenja pamćenja ili smanjenog vida.
Uobičajeni simptomi demijelinizirajućih bolesti uključuju:
- Gubitak vida ili smanjen vid
- Utrnulost ili trnci ruku, stopala, ruku, nogu ili lica
- Slabost ruku ili nogu
- Smanjena koordinacija
- Problemi s hodanjem
- Problemi sa žvakanjem ili gutanjem
- Nerazgovjetan govor
- Preminula kontrola crijeva ili mjehura
- Problemi s koncentracijom
- Oštećeno pamćenje
- Promjene raspoloženja ili ponašanja
- Umor
Ovisno o stanju, simptomi demijelinizacije mogu doći i nestati ili se postupno pogoršavati.
Mnoge vrste MS karakteriziraju epizodni simptomi i značajno poboljšanje između epizoda. Periferna neuropatija ima tendenciju da se postupno pogoršava. U nekim demijelinizacijskim uvjetima, poput cerebralne adrenoleukodistrofije (CALD), učinci se ne poboljšavaju i mogu biti fatalni.
Uzroci
Simptomi demijelinizacije nastaju uslijed gubitka mijelina. Mielinske ovojnice izoliraju periferne živce kao i živce u mozgu, leđnoj moždini i očima. Svako oko ima vidni živac koji kontrolira vid. Mielinske ovojnice omogućuju živcima da učinkovito šalju signale.
Kada postoji nedostatak ili naglo smanjenje mijelina, živci možda uopće neće moći funkcionirati, što rezultira neurološkim deficitima uočenim kod demijelinizacije.
Okidači
Demijelinizaciju često uzrokuje upala koja napada i uništava mijelin. Upala se može javiti kao odgovor na infekciju ili može napadati tijelo kao dio autoimunog procesa. Toksini ili infekcije također mogu naštetiti mijelinu ili mogu ometati njegovu proizvodnju. A nedostatak stvaranja mijelina može se vidjeti kod nekih prehrambenih nedostataka.
Faktori rizika
Mnogo je čimbenika koji mogu potaknuti demijelinizaciju, uključujući genetiku, infekcije, toksičnost i prehrambene deficite. Neka stanja, poput Guillain-Barreova sindroma (GBS), mogu biti idiopatska, što znači da se mogu javiti bez jasnog okidača.
Dijagnoza
Demijelinizacija se dijagnosticira pomoću nekoliko različitih metoda. Anamneza i fizikalni pregled često mogu utvrditi jesu li to pogođeni mozak, kralježnica, vidni živci ili periferni živci. Međutim, ponekad znakovi i simptomi mogu biti zbunjujući i može potrajati neko vrijeme da se utvrdi vrsta i uzrok demijelinizacije i utvrdi određena bolest.
Klinički pregled
Kada se procjenjuje na demijelinizirajuću bolest, vaš će liječnik saslušati vašu povijest bolesti i možda će zatražiti detalje o tome koliko dugo imate svoje simptome, jeste li ih ikada prije imali i jeste li nedavno bili bolesni od infekcije.
Liječnik će vas vjerojatno pitati o ostalim simptomima, poput boli, mučnine, povraćanja ili vrućice. Vaš će medicinski tim željeti znati o vašoj povijesti drugih bolesti i vašoj obiteljskoj medicinskoj povijesti.
Fizičkim pregledom provjerit ćete snagu, osjet, koordinaciju i sposobnost hodanja mišića. Liječnik vam može provjeriti vid i kako zjenice reagiraju na svjetlost. Možda ćete imati oftalmološki pregled u kojem vam liječnik oftalmoskopom pregleda oči kako bi utvrdio imate li optički neuritis (upala i demijelinizacija vidnog živca).
Što očekivati tijekom očnog pregledaImaging
Snimanje mozga ili kralježnice poput magnetske rezonancije (MRI) često može identificirati područja demijelinizacije. Obično postoje obrasci demijelinizacije koji odgovaraju različitim uvjetima.
Posebni testovi
Postoji nekoliko vrsta neinvazivnih dijagnostičkih testova koji mogu identificirati učinke demijelinizacije na periferne živce ili vidne živce.
Elektromiografija (EMG): EMG studija provodi se kao dio procjene neuropatije. Ovaj test mjeri mišićni odgovor na stimulaciju živaca. Ovaj je pregled pomalo neugodan, ali je siguran i svaka nelagoda prolazi nakon završetka testa.
Studije provodljivosti živca (NCV): NCV studije, poput EMG-a, rade se za procjenu periferne neuropatije. Ovaj test mjeri koliko brzo živci provode električne signale. Uključuje izravnu stimulaciju živca elektrodama koje emitiraju udarce i stavljaju se na kožu izravno preko živca. NCV pregled može biti malo neugodan, ali je siguran i nelagoda ne prestaje nakon završetka pregleda.
Evocirani potencijali: Evocirani potencijalni testovi mjere odgovor mozga na određene podražaje. Vizualno evocirani potencijali, na primjer, mjere odgovor mozga na svjetla i druge vizualne podražaje, a često se koristi za procjenu optičkog neuritisa.
Lumbalna punkcija (LP): LP, koji se često naziva i kičmenom slavinom, test je koji vašem medicinskom timu omogućuje procjenu cerebrospinalne tekućine (likvora). Tekućina često pokazuje znakove infekcije ili upalne bolesti, a rezultati se mogu koristiti kao pomoć u dijagnozi demijelinizirajućih stanja.
Liječnik će izvesti LP čišćenjem područja na donjem dijelu leđa, umetanjem igle i sakupljanjem kičmene tekućine. Test traje oko 10 do 20 minuta i može biti malo neugodan.
Demijelinizirajuće bolesti
Postoji niz različitih demijelinizirajućih bolesti. Neki utječu na periferne živce, neki na mozak i / ili leđnu moždinu, a neki na oba.
Demijelinizacijski poremećaji mozga i kičmene moždine
MS: MS je najčešća demijelinizirajuća bolest. Karakterizira ga demijelinizacija u mozgu, kralježnici i / ili vidnom živcu. Postoji nekoliko vrsta MS-a, a neke karakteriziraju recidivi i remisije, dok druge karakterizira postupni pad.
MS se dijagnosticira fizičkim pregledom, slikovnim studijama, LP, a ponekad i s evociranim potencijalnim testovima. MS obično započinje između 20. i 40. godine života, i iako je njime moguće upravljati, to je cjeloživotna bolest bez konačnog lijeka.
Klinički izolirani sindrom (CIS): CIS je jedna epizoda koja ima sve karakteristike MS-a. Ponekad se ispostavi da je CIS prva epizoda recidivirajućeg oblika MS-a, ali često se više nikad ne ponovi. Dijagnosticira se na isti način na koji se dijagnosticira MS.
Akutni diseminirani encefalomielitis (ADEM): Brzo progresivna epizoda demijelinizacije, ADEM često pogađa malu djecu. Simptomi su obično intenzivniji od MS-a, a stanje se obično rješava bez trajnih učinaka ili recidiva.
SPOJNO: Teško genetsko stanje koje pogađa mlade dječake (jer je to recesivni poremećaj vezan uz X), CALD uzrokuje gubitak vida i duboki gubitak kontrole mišića. Demijelinizacija je posljedica nedostatka u metabolizmu masnih kiselina koji rezultira uništavanjem mijelina u ranom djetinjstvu. Ovo se stanje ne može liječiti i rezultira ranom smrću. Blažu varijantu, adrenomijeloneuropatiju (AMN), uzrokuje isti gen. AMN pretežno pogađa mlade muškarce, uzrokujući progresivnu slabost i može rezultirati ovisnošću u invalidskim kolicima, ali nije koban.
Progresivna multifokalna leuoencefalopatija (PML): Ovo je teška demijelinizirajuća bolest koja se javlja uslijed reaktivacije virusa (JC virus). Većina ljudi bila je izložena ovom virusu, koji može izazvati blagu prehladu.
Reaktivacija se obično događa među ljudima koji imaju ozbiljan imunološki nedostatak i uzrokuje opsežno zahvaćanje mozga, često s trajnim neurokognitivnim oštećenjima. PML se često dijagnosticira na temelju anamneze, slikovnih testova i dokazivanjem prisutnosti JC virusa u spinalnoj tekućini. Ponekad je potrebna biopsija mozga.
Demijelinizacijski poremećaji perifernih živaca
Nasljedne demijelinizirajuće neuropatije: Ovo je skupina nasljednih neuropatija koje karakterizira segmentna demijelinizacija perifernih živaca. Primjer je Charne-Marie-polineuropatija tipa 1. Pacijenti se obično javljaju s polako progresivnom slabošću i utrnulošću, u početku zahvaćajući potkoljenice, a zatim i ruke. Gubljenje mišića često se primjećuje.
Guillain-Barreov sindrom (GBS): Iznenadna, brzo pogoršavajući se bolest, GBS uzrokuje slabost koja počinje na obje noge, uključujući noge i ruke u roku od nekoliko dana. GBS je ozbiljno stanje jer može uzrokovati slabost dišnih mišića koji kontroliraju disanje. Možda će biti potrebna respiratorna podrška s ventilacijom stroja.
Stanje obično pogađa odrasle osobe starije od 50 godina, a dijagnosticira se na temelju kliničkog pregleda, a ponekad i s EMG / NCV. GBS se obično liječi intravenskim imunoglobulinom (IVIG), terapijom koja suzbija imunološki sustav ili izmjenom plazme, postupkom koji filtrira krv. Uz liječenje, obično postoji dobra prognoza.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP): Ovo je ponavljajući oblik GBS-a koji karakteriziraju epizode slabosti. Epizode se obično liječe IVIG-om ili izmjenom plazme.
Ostali uzroci
Hipoksija: Nedostatak kisika zbog srčanog zastoja od srčanog udara ili depresivnog disanja zbog predoziranja obično uzrokuje nekrozu mozga. Međutim, ponekad se može vidjeti i demijelinizacija. Oporavak ovisi o opsegu štete.
Razumijevanje hipoksije - uskraćivanja kisikaNedostatak vitamina B12: Vitamin B12 ima brojne funkcije u tijelu, uključujući pomoć u proizvodnji mijelina. Nedostatak ovog vitamina uzrokuje demijelinizirajuću bolest kralježnice, kao i perifernu neuropatiju. Osoba koja ima nedostatak vitamina B12 može osjetiti jedan ili više učinaka.
Nedostatak bakra: Slično nedostatku B12, nizak udio bakra u odnosu na prethodnu operaciju želuca, pretjerani unos cinka ili malapsorpcija mogu utjecati na leđnu moždinu i periferne živce.
Malo je vjerojatno da će nedostatak uzrokovati demijelinizaciju, ali može pridonijeti demijelinizacijskoj bolesti.
Izloženost toksinima: Izloženost lijekovima i toksinima može privremeno oštetiti mijelin ili dugotrajno oštetiti. Može biti vrlo teško odrediti točan uzrok demijelinizacije izazvane toksinima. Jednom kada se utvrdi počinitelj, smanjenje izlaganja je ključ oporavka.
Liječenje
Liječenje demijelinizacije ovisi o stanju. Liječenje je usmjereno na upravljanje simptomima i sprečavanje daljnje demijelinizacije. Trenutno ne postoji tretman koji učinkovito obnavlja ili obnavlja mijelin, ali tipično, mijelin se redovito sam obnavlja. Ako je oštećenja živaca malo ili nimalo, simptomi se mogu riješiti i moguć je neurološki oporavak.
Postoji niz tretmana koji se koriste za sprečavanje demijelinizacije.
Imunosupresija
Sprječavanje upalnog procesa ključno je za liječenje mnogih demijelinizirajućih stanja, poput MS, ADEM i GBS. Mnoga od ovih stanja liječe se kratkim kursom intravenskih (IV) steroida ili izmjenom plazme.
Budući da je MS kronična, bolest se upravlja terapijom koja modificira MS bolest (DMT). Steroidi i DMT djeluju suzbijajući imunološki sustav kako bi spriječili upalni napad na mijelin.
Izbjegavanje toksina
Zaustavljanje izloženosti toksinima vjerojatno neće preokrenuti vaše simptome, ali može pomoći u sprječavanju daljnjih neuroloških oštećenja.
Dodaci
Budući da su neki prehrambeni nedostaci, poput B12 i bakra, povezani s demijelinizacijom, obnavljanje normalne razine hranjivih sastojaka može biti važna strategija liječenja.
Simptomatsko liječenje
Ako imate demijelinizirajuće stanje, možda ćete trebati liječiti svoje specifične simptome. Na primjer, možda ćete trebati uzimati lijekove kako biste kontrolirali bol ili nelagodu. Lijekovi također mogu pomoći u kontroli simptoma poput anksioznosti ili depresije. Nekim ljudima se disfunkcija mjehura može poboljšati lijekovima.
Rehabilitacija
Često je rehabilitacija ključ oporavka. Fizikalna terapija, terapija govorom ili gutanjem i terapija ravnotežom primjeri su vrsta rehabilitacije koja vam može pomoći u oporavku od demijelinizirajuće bolesti ili suočavanju s njom.
Riječ iz vrlo dobrog
Demijelinizacija može nastati iz više različitih uzroka, a postoji niz demijelinizirajućih bolesti, svaka sa svojom tipičnom dobnom skupinom, simptomima, uzrokom, liječenjem i prognozom.
Ako je vama ili voljenoj osobi dijagnosticirana demijelinizacija, budite sigurni da je većinu vremena demijelinizacija upravljivo stanje.