Sadržaj
- Što je kraniosinostoza?
- Što uzrokuje kraniosinostozu?
- Simptomi kraniosinostoze
- Različite vrste kraniosinostoze
- Dijagnoza kraniosinostoze
- Liječenje kraniosinostoze
- Nadzorna njega
Što je kraniosinostoza?
U fetusa i novorođenčadi lubanja se sastoji od nekoliko pločica kosti koje su odvojene fleksibilnim, vlaknastim zglobovima koji se nazivaju šavovima. Kako dojenčad raste i razvija se, šavovi se zatvaraju, tvoreći čvrsti komad kosti.
Kraniosinostoza je stanje u kojem se šavovi prerano zatvaraju, što uzrokuje probleme s normalnim rastom mozga i lubanje. Prerano zatvaranje šavova također može uzrokovati porast pritiska u glavi i promjenu lubanje ili kostiju lica iz normalnog, simetričnog izgleda.
Što uzrokuje kraniosinostozu?
Kraniosinostoza je značajka mnogih različitih genetskih sindroma koji imaju različite obrasce nasljeđivanja i šanse za recidiv, ovisno o prisutnom specifičnom sindromu.
Za dijete s kraniosinostozom i članove njegove obitelji važno je pažljivo pregledati ima li znakova nasljednog genetskog poremećaja, poput oštećenja udova, abnormalnosti uha ili srčanih mana.
Simptomi kraniosinostoze
U novorođenčadi s ovim stanjem najčešći su znakovi promjene oblika glave i lica. Jedna strana lica vašeg djeteta može izgledati znatno drugačije od druge strane. Ostali, puno rjeđi znakovi mogu uključivati:
- Puna ili ispupčena fontanela (mekano mjesto smješteno na vrhu glave)
- Pospanost (ili manje oprezna nego obično)
- Vrlo uočljive žile vlasišta
- Povećana razdražljivost
- Visoki plač
- Loše hranjenje
- Povraćanje projektila
- Povećavanje opsega glave
- Kašnjenja u razvoju
Simptomi kraniosinostoze mogu nalikovati drugim stanjima ili medicinskim problemima, zato uvijek surađujte s djetetovim liječnikom kako biste pojasnili dijagnozu.
Različite vrste kraniosinostoze
Brahikefalija
Prednja brahikefalija uključuje spajanje desne ili lijeve strane kruničnog šava koji prolazi preko vrha djetetove glave od uha do uha.
To se naziva koronalna sinostoza i uzrokuje da normalno čelo i obrva prestanu rasti. Rezultat je spljoštenost čela i obrva na zahvaćenoj strani, s tim da je čelo pretežno istaknuto na suprotnoj strani. Oko na zahvaćenoj strani također može imati drugačiji oblik i može doći do izravnanja stražnjeg dijela glave (okcipitalnog). Kada je fuzija šava skroz preko stražnje strane djetetove lubanje, rezultat je stražnja plagiocefalija.
Trigonocefalija
Trigonocefalija je fuzija metopijskog šava. Ovaj šav teče od vrha glave do sredine čela, prema nosu.
Rano zatvaranje ovog šava može rezultirati istaknutim grebenom koji se spušta niz čelo. Ponekad čelo izgleda prilično zašiljeno, poput trokuta, usko postavljenih očiju (hipotelorizam).
Scaphocephaly
Scaphocephaly je rano zatvaranje ili spajanje sagitalnog šava. Ovaj se šav proteže naprijed-natrag, niz sredinu vrha glave. Ova fuzija uzrokuje dugu, usku lubanju. Lubanja je duga od naprijed prema natrag i uska od uha do uha.
Dijagnoza kraniosinostoze
Kraniosinostoza može biti urođena (prisutna pri rođenju) ili se primijetiti kasnije, često tijekom fizikalnog pregleda u prvoj godini života.
Dijagnoza uključuje temeljiti fizikalni pregled i dijagnostičko ispitivanje. Liječnik vašeg djeteta započet će s kompletnom prenatalnom i porođajnom povijesti, pitajući o bilo kakvoj obiteljskoj anamnezi kraniosinostoze ili drugih abnormalnosti glave ili lica.
Liječnik također može pitati o razvojnim prekretnicama, jer kraniosinostoza može biti povezana s drugim neuromuskularnim poremećajima. Kašnjenja u razvoju mogu zahtijevati daljnje medicinsko praćenje osnovnih problema.
Tijekom pregleda liječnik će izmjeriti opseg glave vašeg djeteta kako bi utvrdio normalne i abnormalne raspone. Kraniosinostoza se može dijagnosticirati fizikalnim pregledom. Ako je potrebno, vaš vam neurokirurg može preporučiti slikovne testove.
Liječenje kraniosinostoze
Ključ liječenja kraniosinostoze je rano otkrivanje i liječenje. Specifičnu terapiju kraniosinostoze utvrdit će liječnik vašeg djeteta na temelju:
- Dob vašeg djeteta, cjelokupno zdravstveno stanje i povijest bolesti
- Opseg kraniosinostoze
- Vrsta kraniosinostoze (koji su šavovi zahvaćeni)
- Tolerancija vašeg djeteta na određene lijekove, postupke ili terapije
- Očekivanja za tijek kraniosinostoze
- Vaše mišljenje ili sklonosti
Operacija je obično preporučeni tretman, jer može smanjiti pritisak u glavi i ispraviti deformacije lica i kostiju lubanje.
Važna je rana dijagnoza i konzultacije sa stručnjakom. Općenito, najbolje vrijeme za operaciju je prije djetetove 1. godine, jer su kosti još uvijek vrlo mekane i s njima je lako raditi. Ako je stanje vašeg djeteta teško, liječnik može preporučiti operaciju već u dobi od 1 mjeseca.
Prije operacije, liječnik vašeg djeteta objasnit će operaciju i možda će pregledati fotografije djece prije i poslije djece koja su operirala sličnu vrstu.
Pregradnja svodova Kalvarije
U ovom postupku, kirurg pravi rez na tjemenu dojenčeta i ispravlja oblik glave pomičući područje lubanje koje je nenormalno ili prerano sraslo, a zatim preoblikuje lubanju tako da može potrajati više okrugle konture. Operacija može trajati do šest sati. Vaša će beba vjerojatno provesti jednu noć na odjelu intenzivne njege, plus dodatnih nekoliko dana u bolnici radi nadzora.
Čak i ako se rano uoči deformacija vašeg djeteta, ova je operacija najprikladnija za bebe u dobi od 5-6 mjeseci ili više kako bi se osiguralo da je kost dovoljno debela da izvrši potrebno preoblikovanje. Ova operacija obično uključuje transfuziju krvi.
Nakon operacije može postojati privremeno oticanje lica. Za razliku od ostalih kirurških opcija, ne postoje dodatni koraci nakon operacije, osim ako se ne utvrdi recidiv kraniosinostoze. Možete očekivati da ćete s operacijskim timom pratiti mjesec dana nakon operacije radi provjere na mjestu ureza na kirurškom zahvatu, a opet šest i 12 mjeseci nakon zahvata kako biste osigurali da zacjeljivanje napreduje.
Endoskopska kraniosinostoza kirurgija
Neke bolnice mogu ponuditi opciju ove minimalno invazivne kirurgije, koja se može izvesti kada je beba stara 2-3 mjeseca, ovisno o vrsti i stupnju kraniosinostoze.
Postupak uključuje upotrebu endoskopa, male cijevi kroz koju kirurg može pogledati i vidjeti je iznutra i izvan lubanje kroz vrlo male rezove na tjemenu. Kirurg otvara prerano srasli šav kako bi bebin mozak mogao normalno rasti.
Sama operacija traje otprilike jedan sat i uključuje manje gubitka krvi u usporedbi s pregradnjom svodova lubanje, pa je manja vjerojatnost da će biti potrebna transfuzija krvi. Vaša će beba ostati u bolnici preko noći radi nadzora prije puštanja kući.
Ovu vrstu operacije prati upotreba kacige za oblikovanje za preoblikovanje lubanje. Dodatni sastanci kod dobavljača kacige (ortotičara) bit će potrebni za postavljanje kacige na vaše dijete. Možete očekivati da ćete pratiti svoju operacijsku ekipu svaka tri mjeseca tijekom prve godine nakon operacije kako biste provjerili napredak u preoblikovanju lubanje.
Nakon operacije kraniosinostoze
Nakon operacije kraniosinostoze, vaše će dijete vjerojatno imati turban povoj oko glave ili glave, a može imati i otekline na licu i kapcima. Vaše će dijete razdoblje nakon operacije provesti u jedinici intenzivne njege za pomno praćenje.
Tim za njegu pažljivo će pratiti sve probleme nakon operacije, kao što su:
- Groznica (veća od 101 stupnjeva Fahrenheita)
- Povraćanje
- Razdražljivost
- Crvenilo i oteklina duž područja reza
- Smanjena budnost
Ove komplikacije zahtijevaju brzu procjenu kirurga vašeg djeteta.
Nadzorna njega
Proces oporavka različit je za svako dijete. Zdravstveni tim vašeg djeteta surađivat će s vašom obitelji, dajući vam upute o tome kako se brinuti za svoje dijete kod kuće i iznoseći određene probleme koji zahtijevaju hitnu medicinsku pomoć.
Kraniosinostoza može utjecati na mozak i razvoj djeteta. Stupanj problema ovisi o težini kraniosinostoze, broju sraslih šavova i prisutnosti problema s mozgom ili drugim organskim sustavom koji bi mogli utjecati na dijete.
Liječnik može preporučiti genetsko savjetovanje radi procjene djetetovih roditelja na poremećaje koji se mogu pojaviti u obiteljima.
Dijete s kraniosinostozom zahtijeva česte medicinske preglede kako bi se osiguralo da se lubanja, kosti lica, poravnanje čeljusti i mozak normalno razvijaju. Medicinski tim pružit će edukaciju i smjernice koje će vam pomoći da maksimalno iskoristite zdravlje i dobrobit svog djeteta.