Sadržaj
Što je urođena srčana mana?
Kada se srce ili krvne žile u blizini srca ne razvijaju normalno prije rođenja, javlja se stanje koje se naziva urođena srčana greška (urođena znači "postoji pri rođenju").
Kongenitalne srčane greške javljaju se u gotovo 1% novorođenčadi. Većina mladih ljudi s urođenim srčanim manama sada živi u odrasloj dobi.
U većini slučajeva uzrok je nepoznat. Ponekad virusna infekcija majke uzrokuje to stanje. Stanje može biti genetsko (nasljedno). Neke urođene srčane greške rezultat su upotrebe alkohola ili droga tijekom trudnoće.
Većina srčanih mana ili uzrokuje abnormalni protok krvi kroz srce ili ometa protok krvi u srcu ili žilama (začepljenja se nazivaju stenoze i mogu se pojaviti u srčanim zaliscima, arterijama ili venama). Rupa između 2 komore srca primjer je vrlo česte vrste urođenih srčanih mana.
Rijetkiji nedostaci uključuju one kod kojih:
Desna ili lijeva strana srca je nepotpuno oblikovana (hipoplastična)
Prisutna je samo jedna klijetka.
I plućna arterija i aorta proizlaze iz iste komore.
Plućna arterija i aorta nastaju iz "pogrešnih" klijetki.
Vrste urođenih srčanih mana
Postoje mnogi poremećaji srca koji zahtijevaju kliničku njegu liječnika ili drugog zdravstvenog radnika. U nastavku su navedeni neki od uvjeta za koje smo dali kratki pregled.
Opstruktivni nedostaci
Aortna stenoza (AS). U ovom se stanju aortni zalistak između lijeve klijetke i aorte nije pravilno oblikovao i sužen je, što otežava srcu pumpanje krvi u tijelo. Normalni zalistak ima 3 listića ili kvržice, ali stenotični zalistak može imati samo jednu kvržicu (unicuspid) ili 2 kvržice (bicuspid).
U neke djece mogu se pojaviti bolovi u prsima, neobično zamorno, vrtoglavica ili nesvjestica. Inače, većina djece s aortnom stenozom nema simptome. Ali, čak i blaga stenoza može se s vremenom pogoršati, a možda će biti potreban postupak ili operacija na bazi katetera kako bi se ispravila blokada ili će ventil možda morati zamijeniti umjetnim.
Plućna stenoza (PS). Plućni ili plućni ventil, smješten između desne klijetke i plućne arterije, otvara se kako bi omogućio protok krvi iz desne klijetke u pluća. Kad se neispravan plućni zalistak ne otvori pravilno, to uzrokuje da srce pumpa jače od uobičajenog kako bi prevladalo prepreku. Obično se prepreka može ispraviti postupkom na bazi katetera poznatim kao balonska valvuloplastika, iako neki ljudi trebaju operaciju na otvorenom srcu.
Bikuspidni aortni zalistak. U ovom stanju, dijete se rađa s dvostrukim zaliskom koji ima samo 2 zaklopka. (Normalni aortni zalistak ima 3 zaklopka koja se otvaraju i zatvaraju). Ako se zalistak suzi, krv će teže proći kroz nju, a često krv curi unatrag. Simptomi se obično ne razvijaju tijekom djetinjstva, ali se često otkrivaju tijekom odraslih godina.
Subaortna stenoza. Ovo se stanje odnosi na suženje lijeve klijetke odmah ispod aortne valvule. Obično krv prolazi kroz nju da bi ušla u aortu. Međutim, subaortna stenoza ograničava protok krvi iz lijeve klijetke, što često rezultira povećanim opterećenjem lijeve klijetke. Subaortna stenoza može biti urođena ili uzrokovana oblikom kardiomiopatije (bolest srčanog mišića).
Koarktacija aorte (COA). U tom je stanju aorta sužena ili sužena, ometajući protok krvi u donjem dijelu tijela i povećavajući krvni tlak iznad suženja. Obično nema simptoma pri rođenju, ali mogu se razviti već u prvom tjednu nakon rođenja. Ako se razviju ozbiljni simptomi visokog krvnog tlaka i zatajenja srca, nužna je operacija. Manje ozbiljni slučajevi možda se neće otkriti dok dijete ne postane starije, ali mogu rezultirati dugotrajnim zdravstvenim problemima ako se ne isprave.
Defekti septuma
Neke urođene srčane greške omogućuju protok krvi između desne i lijeve komore srca, jer se dijete rađa s otvorom u zidu (ili septumu) koji razdvaja desnu i lijevu stranu srca.
Defekt atrijske pregrade (ASD). U ovom stanju postoji otvor između 2 gornje komore srca - desne i lijeve pretkomore - što uzrokuje abnormalni protok krvi kroz srce. Djeca s ASD-om imaju malo simptoma. ASD se može zatvoriti tehnikama na kateteru ili operacijom na otvorenom srcu. Zatvaranje atrijalnog defekta operacijom otvorenog srca u djetinjstvu često može spriječiti ozbiljne probleme kasnije u životu.
Defekt septičke pregrade (VSD). U ovom je stanju prisutna rupa između 2 donje komore srca. Zbog ove rupe krv iz lijeve klijetke teče u desnu klijetku, zbog većeg tlaka u lijevoj komori. To uzrokuje da se dodatna krv pumpa u pluća desnom klijetkom, što može stvoriti zagušenja u plućima. dok se većina malih VSD-ova zatvara sama, većima je potrebna operacija kako bi se popravila rupa.
Cijanotički nedostaci
Cijanotični nedostaci su nedostaci kod kojih krv pumpana u tijelo sadrži manje od normalne količine kisika. Uzrokuje plavu promjenu boje kože. Dojenčad s cijanozom često se nazivaju "plavim bebama".
Tetralogija Fallota. Ovo stanje karakteriziraju četiri nedostatka, uključujući sljedeće:
Defekt septuma pregrade koji omogućuje prolazak krvi iz desne u lijevu klijetku.
Suženje (stenoza) na ili iznad plućnog ventila koje djelomično blokira protok krvi s desne strane srca u pluća
Desna komora je mišićavija (hipertrofija) od normalne
Aorta leži izravno preko defekta ventrikularne pregrade
Tetralogija Fallota najčešći je defekt koji uzrokuje cijanozu kod ljudi starijih od 2 godine. Većina djece s tetralogijom Fallot operira na otvorenom srcu prije školske dobi (često u dojenačkoj dobi) kako bi zatvorila defekt ventrikularne pregrade i uklonila opstruirajući mišić. Potrebno je cjeloživotno medicinsko praćenje.
Trikuspidalna atrezija. U ovom stanju ne postoji trikuspidalni zalistak, dakle, krv ne teče iz desne pretkomore u desnu klijetku. Trikuspidalnu atreziju karakterizira sljedeće:
Mala desna klijetka
Smanjena plućna cirkulacija
Cijanoza
Za povećanje protoka krvi u pluća često je potreban kirurški manevarski postupak.
Transpozicija velikih arterija. U ovom embriološkom defektu, položaji plućne arterije i aorte su obrnuti, tako da:
Aorta potječe iz desne klijetke, pa se krv siromašna kisikom, koja se vraća u srce iz tijela, ispumpava natrag u aortu, a da prethodno ne ide u pluća po kisik.
Plućna arterija potječe iz lijeve komore, tako da se krv bogata kisikom koja se vraća iz pluća vraća natrag u plućnu arteriju i u pluća.
Za ispravljanje ovog stanja potrebna je hitna medicinska intervencija.
Ostali nedostaci
Hipoplastični sindrom lijevog srca (HLHS). U ovom je stanju lijeva strana srca, uključujući aortu, aortni zalistak, lijevu klijetku i mitralni zalistak, nerazvijena. Krv dolazi do aorte kroz otvoreni duktus arteriosus, a ako se taj duktus zatvori, kao što je i normalno, dijete će umrijeti. Dijete se pri rođenju često čini normalno, ali stanje će postati primjetno već nakon nekoliko dana od rođenja, jer se duktus zatvara. Bebe s ovim sindromom postaju pepeljaste (sive), smanjenih ili odsutnih impulsa na nogama, otežano dišu i ne mogu se hraniti. Liječenje je kirurško i obično zahtijeva tri operacije.
Patentni duktus arteriosus (PDA). Ovo stanje rezultat je neuspjeha PDA da se normalno zatvori nakon rođenja, što omogućava miješanje krvi između plućne arterije i aorte. Kad se ne zatvori, dodatna krv može preplaviti pluća i uzrokovati plućnu kongestiju. Patentni duktus arteriosus često se viđa kod nedonoščadi.
Ebsteinova anomalija. U ovom defektu dolazi do pomaka trikuspidalnog ventila (smještenog između gornje i donje komore s desne strane srca) u desnu donju komoru srca (ili desnu komoru). To znači da je pretkomora veća od normalne, a klijetka manja od normalne, što može dovesti do poremećaja ritma i zatajenja srca. Obično je povezan s defektom atrijalne pregrade.
Tko liječi urođene srčane greške?
Bebe s urođenim srčanim problemima prate stručnjaci zvani dječji kardiolozi. Ovi liječnici dijagnosticiraju srčane greške i pomažu u upravljanju zdravljem djece prije i nakon kirurškog popravljanja problema sa srcem. Stručnjaci koji ispravljaju probleme sa srcem u operacijskoj sali poznati su kao dječji kardiovaskularni ili kardiotorakalni kirurzi.
Da bi se postigla i održala najviša moguća razina wellnessa, neophodno je da ljudi rođeni s CHD-om koji su u odrasloj dobi prešli na odgovarajuću vrstu kardijalne njege. Vrsta njege temelji se na vrsti CHD-a koju osoba ima. O ljudima s jednostavnim CHD-om često se može brinuti odrasli kardiolog u zajednici. Oni s složenijim vrstama CHD-a trebat će zbrinuti u centru specijaliziranom za CHD odraslih.
Za odrasle s CHD smjernice su neophodne za planiranje ključnih životnih pitanja poput fakulteta, karijere, zaposlenja, osiguranja, aktivnosti, načina života, nasljeđivanja, planiranja obitelji, trudnoće, kronične skrbi, invaliditeta i kraja života. Znanje o specifičnim kongenitalnim srčanim stanjima i očekivanjima dugoročnih ishoda i potencijalnim komplikacijama i rizicima mora se preispitati kao dio uspješnog prelaska s pedijatrijske skrbi na skrb odraslih. Roditelji bi trebali pomoći u prenošenju odgovornosti za ovo znanje i odgovornosti za trajnu skrb na svoju maloljetnu djecu kako bi osigurali prijelaz na specijalnu skrb za odrasle i optimizirali zdravstveni status mlade odrasle osobe s CHD-om.