Sadržaj
Hilotoraks je vrsta pleuralnog izljeva (kolekcija tekućine između membrana koja oblaže pluća koja se naziva pleura), ali umjesto normalne pleuralne tekućine, to je skup čile (limfne tekućine). Uzrokovana je blokadom ili poremećajem prsnog kanala u prsima. Uzroci uključuju traumu, operacije na prsima i karcinome na prsima (poput limfoma).
Na to se može sumnjati u studijama poput RTG-a prsnog koša, ali dijagnoza se obično postavlja umetanjem igle u pleuralnu šupljinu (toracenteza) i uklanjanjem tekućine. Dostupne su brojne mogućnosti liječenja. Ponekad nestanu sami ili uzimanjem lijekova, ali često su im potrebni postupci poput postavljanja šanta, podvezivanja torakalnog kanala, embolizacije i drugih.
Hilotoraks je neuobičajen i kod odraslih i kod djece, ali je najčešći oblik pleuralnog izljeva u novorođenčadi.
Anatomija i funkcija
Torakalni kanal je glavna limfna žila u tijelu, s tim da su limfne žile dio imunološkog sustava koji prenosi limfu kroz tijelo. Torakalni kanal služi za prijenos čilea iz crijeva u krv.
Komponente Chylea
Chyle se sastoji od hilomikrona (masnih kiselina dugih lanaca i estera kolesterola), kao i imunih stanica i proteina poput T limfocita i imunoglobulina (antitijela), elektrolita, mnogih proteina i vitamina topivih u mastima (A, D, E i K ). Dok torakalni kanal prolazi kroz prsa, on također uzima limfu iz limfnih žila koje dreniraju prsa.
Kroz ovaj kanal svakodnevno prolazi velika količina tekućine (otprilike 2,4 litre kod odrasle osobe) (a hilotoraksom može završiti u pleuralnoj šupljini).
Opstrukcija torakalnog kanala
Kanal se može izravno ozlijediti traumom ili operacijom ili blokirati tumorima (pogledajte uzroke u nastavku). Kad je torakalni kanal blokiran (npr. Tumorom), to obično dovodi do sekundarne rupture limfnih kanala koja dovodi do začepljenja.
Zbog smještaja torakalnih kanala, pleuralni izljevi su češći na desnoj strani prsnog koša, iako su ponekad dvostrani.
Mnogi su ljudi upoznati s limfedemom s rakom dojke koji neke žene imaju nakon operacije dojke koja dovodi do oteklina i osjetljivosti ruke. U ovom je slučaju nakupljanje limfne tekućine u ruci odgovorno za simptome. S hilotoraksom je mehanizam sličan, s hilotoraksom koji je oblik opstruktivnog limfedema s akumulacijom limfne tekućine između membrana koje oblažu pluća, a ne ruku.
Simptomi
Rano, hilotoraks može imati malo simptoma. Kako se tekućina nakuplja, otežano disanje obično je najčešći simptom. Kako izljev raste, ljudi također mogu razviti kašalj i bol u prsima. Groznica je obično odsutna.
Kada se hilotoraks dogodi zbog traume ili kirurškog zahvata, simptomi obično počinju otprilike tjedan dana nakon nesreće ili postupka.
Uzroci
Postoji niz mogućih uzroka hilotoraksa, s tim da je mehanizam različit, ovisno o uzroku.
Tumori
Tumori i / ili povećani limfni čvorovi (zbog širenja tumora) u medijastinumu (područje prsnog koša između pluća) česti su uzročnici, odgovorni za oko polovicu tih izljeva kod odraslih. Hilotoraks se razvija kada se tumor infiltrira u limfne žile i torakalni kanal.
Limfom je najčešći rak koji uzrokuje hilotoraks, posebno ne-Hodgkinovi limfomi. Ostali karcinomi koji mogu dovesti do hilotoraksa uključuju rak pluća, kroničnu limfocitnu leukemiju i rak jednjaka. Karcinomi koji se šire (metastaziraju) u prsa i medijastinum, poput raka dojke, mogu također uzrokovati hilotoraks.
Kirurgija
Operacija na prsima (kardiotorakalna) također je čest uzrok hilotoraksa i najčešći je uzrok u djece (često zbog operacije urođenih srčanih bolesti). Obično se javlja uslijed izravnog oštećenja torakalnog kanala tijekom operacije.
Trauma
Trauma je još jedan uobičajeni uzrok hilotoraksa, a često je posljedica tupe traume, miniranja, pucnjeva ili uboda nožem. U rijetkim se slučajevima hilotoraks dogodio samo od kašljanja ili kihanja.
Kongenitalni sindromi i razvojne abnormalnosti
Kongenitalni (od rođenja) hilotoraks može se vidjeti s urođenom limfangiomatozom, limfangijektazom i drugim limfnim abnormalnostima. Može se javiti i u vezi sa sindromima kao što su Downov sindrom, Turnerov sindrom, Noonanov sindrom i Gorham-Stoutov sindrom.
Neuobičajeni uzroci
Puno rjeđe hilotoraks se može vidjeti kod ljudi koji imaju kongestivno zatajenje srca i plućnu hipertenziju (zbog visokih venskih tlakova), cirozu, sarkoidozu, amiloidozu i infekcije poput tuberkuloze, histoplazmoze i filarijaze. Neki medicinski tretmani, poput zračenja na prsa i ukupne parenteralne prehrane, također su povezani s tim izljevima.
Dijagnoza
Na dijagnozu hilotoraksa može se sumnjati na temelju nedavnih operacija ili traume na prsima. Na ispitu se mogu čuti smanjeni plućni zvukovi.
Imaging
Slikovni testovi obično su prvi koraci u dijagnozi i mogu uključivati:
- RTG grudnog koša: RTG na prsima može pokazati pleuralni izljev, ali ne može razlikovati hilotoraks od drugih vrsta pleuralnog izljeva.
- Ultrazvuk: Poput RTG-a prsnog koša, ultrazvuk može sugerirati pleuralni izljev, ali ne može razlikovati hilotoraks od ostalih izljeva.
- CT prsnog koša: Ako osoba razvije hilotoraks bez traume ili operacije, CT prsnog koša obično se radi kako bi se utvrdila prisutnost tumora ili limfnih čvorova u medijastinumu. Ponekad se mogu uočiti oštećenja torakalnog kanala.
- MR: Iako je MRI dobar za vizualizaciju prsnog kanala, on se često ne koristi u dijagnozi. Može biti korisno onima koji imaju alergiju na kontrastnu boju koja se koristi s CT-om, a kada je potrebna bolja vizualizacija prsnog kanala.
Postupci
Postupci se mogu koristiti za dobivanje uzorka tekućine u hilotoraksu ili za određivanje vrste i opsega oštećenja torakalnog kanala ili drugih limfnih žila.
Limfangiografija: Limfangiogram je studija u kojoj se ubrizgava boja kako bi se vizualizirale limfne žile. To se može učiniti kako bi se pomoglo dijagnosticirati opseg oštećenja (i mjesta) limfnih žila, a također i kao priprema za postupke embolizacije (vidi dolje).
Noviji postupci poput dinamičke kontrastne limfangiografije s magnetskom rezonancijom i intranodalne limfangiografije kombiniraju ovaj postupak s radiološkim ispitivanjima kako bi se bolje otkrilo izvor curenja.
Limfoscintigrafija: Za razliku od limfangiograma, limfoscintigrafija koristi radioaktivne markere za vizualizaciju limfnog sustava. Nakon ubrizgavanja radioaktivnog tragača, gama kamera koristi se za otkrivanje zračenja i neizravnu vizualizaciju limfnih žila.
Toracenteza: Toracenteza je postupak u kojem se duga kožna igla uvodi kroz kožu na prsima i u pleuralnu šupljinu. Tekućina se tada može povući radi procjene u laboratoriju. S hilotoraksom tekućina obično izgleda mliječno i ima visoku razinu triglicerida. Bijele je boje zbog emulgiranih masnoća u limfnoj tekućini, a kada se ostavi tekućina odvaja se (poput kreme) u slojeve.
Diferencijalna dijagnoza
Uvjeti koji se mogu činiti sličnima hilotoraksu, barem u početku uključuju:
- Pseudochylothorax: Pseudohilotoraks se razlikuje od hilotoraksa jer uključuje nakupljanje kolesterola u već postojećem izljevu, a ne limfnu tekućinu / trigliceride u pleuralnom prostoru, i ima različite uzroke i načine liječenja. Pseudohilotoraks može biti povezan s pleuralnim izljevima zbog reumatoidnog artritisa, tuberkuloze ili empijema.
- Maligni pleuralni izljev: U zloćudnom pleuralnom izljevu stanice raka su prisutne unutar pleuralnog izljeva.
- Hemotoraks: U hemotoraksu je krv prisutna u pleuralnoj šupljini.
Sva ta stanja mogu se činiti sličnima na testovima snimanja, poput RTG-a prsnog koša, ali će se razlikovati kada se u laboratoriju i pod mikroskopom procjenjuje tekućina dobivena iz toracenteze.
Tretmani
S malim hilotoraksom izljev se ponekad može liječiti konzervativno (ili lijekovima), ali ako je simptomatičan, često zahtijeva kirurški postupak. Izbor liječenja često ovisi o osnovnom uzroku. Cilj je liječenja ukloniti tekućinu iz pleuralne šupljine, spriječiti njeno ponovno nakupljanje, liječiti probleme zbog hilotoraksa (poput prehrambenih ili imunoloških problema) i liječiti osnovni uzrok. Neka curenja iz torakalnog kanala rješavaju se sama od sebe.
Za neke ljude kirurški zahvat treba razmotriti puno prije, poput onih kod kojih se hilotoraks razvije nakon operacije raka jednjaka, ako je curenje veliko ili ako se razviju ozbiljni imunološki, elektrolitni ili prehrambeni problemi.
Za razliku od nekih pleuralnih izljeva u koje se postavlja cijev u prsa kako bi se kontinuirano odvodio izljev, ovaj se tretman ne koristi s hilotoraksom jer može rezultirati pothranjenošću i problemima s imunološkom funkcijom.
Lijekovi
Lijekovi somatostatin ili oktreotid (analog somatostatina) mogu smanjiti nakupljanje čilea kod nekih ljudi i mogu biti nehirurška opcija, posebno onima koji imaju hilotoraks kao rezultat operacije na prsima.
Ostali lijekovi se s određenim uspjehom ocjenjuju u istraživanjima, poput upotrebe etilefrina.
Kirurgija
Može se poduzeti niz različitih postupaka kako bi se zaustavilo nakupljanje tekućine u hilotoraksu, a izbor tehnike obično ovisi o uzroku.
- Podvezivanje torakalnog kanala: Podvezivanje torakalnog kanala uključuje podvezivanje (presijecanje) kanala kako bi se spriječio protok kroz posudu. To se uobičajeno radilo putem torakotomije (otvorena operacija prsnog koša), ali se može učiniti kao manje invazivni postupak torakoskopske kirurgije uz pomoć video pomoći (VATS).
- Manevriranje: Kada se tekućina i dalje nakuplja, može se postaviti šant (pleuroperitonealni šant) koji prenosi tekućinu iz pleuralne šupljine u trbuh. Vraćanjem tekućine u tijelo, ova vrsta šanta sprječava pothranjenost i druge probleme koji bi se mogli dogoditi ako limfu uklonimo iz tijela. Pleuroperitonealni šant može ostati na mjestu kroz određeno vrijeme.
- Pleurodeza: Pleurodeza je postupak u kojem se u pleuralnu šupljinu ubrizgava kemikalija (obično talk). To stvara upalu zbog koje se dvije membrane drže zajedno i sprječavaju daljnje nakupljanje tekućine u šupljini.
- Pleurektomija: Pleurektomija se često ne radi, ali uključuje uklanjanje pleuralnih membrana tako da više ne postoji šupljina za nakupljanje tekućine.
- Embolizacija: Embolizacija torakalnog kanala ili selektivna embolizacija kanala mogu se koristiti za zatvaranje torakalnog kanala ili drugih limfnih žila. Prednosti embolizacije su u tome što se curenje može vizualno vizualizirati i to je manje invazivan postupak od nekih gore navedenih.
Promjene u prehrani
Osobama s hilotoraksom koji preporučuju smanjenje količine masti u prehrani, a prehrana se može nadopunjavati masnim kiselinama srednjeg lanca. Ukupna parenteralna prehrana (davanje proteina, ugljikohidrata i masti intravenozno) može biti potrebna za održavanje prehrane. Uobičajene intravenske tekućine sadrže samo fiziološku otopinu i glukozu.
Suportivna skrb
Hilotoraks može dovesti do problema s prehranom i imunodeficijencijom, te je potrebno pažljivo upravljanje tim problemima.
Suočavanje i prognoza
Hilotoraks može biti zastrašujući kao odrasla osoba ili kao roditelj ako je vaše dijete i zbunjujući jer se o njemu rijetko govori.Prognoza često ovisi o temeljnom procesu, ali s liječenjem je često dobra. To može reći da može dovesti do brojnih problema poput prehrambenih nedostataka, imunoloških nedostataka i abnormalnosti elektrolita koje će trebati pažljivo pratiti i liječiti. Biti aktivan član vašeg medicinskog tima može vam biti od velike pomoći da se pažljivo riješe sve ove zabrinutosti.
Dugoročne studije objavljene 2012. godine pokazale su da djeca koja imaju hilotoraks kao novorođenče imaju tendenciju da rade vrlo dobro, bez značajnih zastoja u razvoju ili problema s funkcijom pluća.