Sadržaj
Sarkoidoza je bolest nepoznatog uzroka koja stvara granulome - nakupine abnormalnih stanica sličnih ožiljnom tkivu - u raznim organima u tijelu. Ti granulomi mogu ometati normalno funkcioniranje zahvaćenih organa, a time mogu stvoriti vrtoglav niz simptoma i medicinskih problema. Budući da sarkoidni granulomi mogu biti toliko rašireni, ljudi s ovim stanjem mogu osjetiti simptome koji uključuju pluća, oči, kožu, živčani sustav, gastrointestinalni sustav, endokrine žlijezde - i srce.Kada se dogodi srčana sarkoidoza, može biti teško dijagnosticirati. Iako srčana sarkoidoza može biti relativno benigno stanje, ponekad može uzrokovati ozbiljne kliničke probleme, uključujući zatajenje srca ili iznenadnu smrt. U tim je slučajevima postavljanje dijagnoze srčane sarkoidoze i uspostavljanje odgovarajućeg liječenja presudno važno.
Što je sarkoidoza?
Istraživači vjeruju da se sarkoidoza razvija kada imunološki sustav tijela abnormalno reagira na neku nepoznatu tvar (vjerojatno nešto što se udiše), što rezultira stvaranjem granuloma. Žene su pogođenije od muškaraca, a Crnci imaju puno veću vjerojatnost da će razviti sarkoidozu od bijelaca. Sklonost sarkoidozi može se pojaviti i u obiteljima.
Simptomi sarkoidoze prilično su različiti. Neki ljudi razviju stanje nalik gripi s umorom, vrućicom i gubitkom kilograma. Drugi će imati pretežno plućne simptome kao što su kašalj, dispneja ili piskanje. Problemi s očima mogu uključivati crvenilo, bol, zamagljen vid i osjetljivost na svjetlost. Oštećenja kože mogu uključivati bolni osip, čireve na licu, promjene boje kože i čvorove.
Može se pojaviti bilo koja kombinacija ovih simptoma. Neki ljudi sa sarkoidozom nemaju nikakvih simptoma, a stanje se dijagnosticira slučajno kada se radi RTG prsnog koša iz nekog drugog razloga.
Što je srčana sarkoidoza?
Srčana sarkoidoza nastaje kada se u srcu razviju sarkoidni granulomi. Kao što je slučaj sa sarkoidozom općenito, manifestacije srčane sarkoidoze prilično su različite od osobe do osobe. U nekih ljudi srčana sarkoidoza uopće ne stvara probleme; u drugima to može biti kobno.
Ozbiljnost srčane sarkoidoze ovisi o opsegu i mjestu stvaranja granuloma u srcu. Općenito, manje od 10 posto ljudi sa sarkoidozom dijagnosticira srčano zahvaćanje tijekom svog života
No, u obdukcijskim istraživanjima ispada da čak 70 posto ljudi sa sarkoidozom ima barem neke srčane granulome. To sugerira da srčana sarkoidoza većinu vremena ne stvara klinički prepoznatljive probleme.
Međutim, kad sarkoidoza stvara srčane probleme, ti problemi mogu biti ozbiljni.
Znaci i simptomi
Problemi nastali srčanom sarkoidozom ovise o tome gdje se u srcu pojavljuju granulomi. Najčešće manifestacije srčane sarkoidoze uključuju:
- Blokada srca. Kompletna srčana blokada, koja proizvodi ozbiljnu bradikardiju (usporavanje brzine otkucaja srca), može se dogoditi kada se granulomi stvaraju u specijaliziranim provodnim tkivima srca. Simptomi blokade srca mogu uključivati ozbiljnu vrtoglavicu ili sinkopu (prolazni gubitak svijesti) ili čak iznenadnu smrt.
- Srčane aritmije. Prerani ventrikularni kompleksi (PVC) ili ventrikularna tahikardija česti su u srčanoj sarkoidozi. Mogu se pojaviti i atrijalne aritmije, uključujući fibrilaciju atrija. Ove aritmije nastaju kao rezultat granuloma koji nastaju u srčanom mišiću.
- Iznenadna smrt. Zbog blokade srca ili ventrikularne tahikardije, iznenadna smrt uznemirujuće je česta kod srčane sarkoidoze i čini otprilike 50 posto smrtnih slučajeva uzrokovanih ovim stanjem.
- Zastoj srca. Zatajenje srca može se razviti u srčanoj sarkoidozi kada stvaranje granuloma unutar srčanog mišića postane opsežno.
- Bolest perikarda. Perikarditis ili perikardijalni izljevi mogu se javiti zbog granuloma u perikardijalnoj sluznici srca.
- Valvularna bolest srca. Granulomi koji utječu na srčane zaliske mogu uzrokovati mitralnu ili trikuspidalnu, ili, rjeđe, aortnu.
- Srčani udari. Sarkoidni granulomi mogu utjecati na koronarne arterije, proizvodeći smrt dijelova srčanog mišića i srčanog udara.
- Desnostrano zatajenje srca. Teška plućna sarkoidoza može uzrokovati plućnu hipertenziju, što dovodi do zatajenja srca s desne strane.
Dijagnoza
Postavljanje dijagnoze srčane sarkoidoze često je nezgodno. Najočitiji test je pozitivna srčana biopsija. Međutim, ne samo da je biopsija invazivni postupak, već i (jer se sarkoidni granulomi nasumično raspoređuju) biopsija se može vratiti kao "normalna" čak i kad je srčana sarkoidoza zapravo prisutna.
To znači da se dijagnoza srčane sarkoidoze obično postavlja vaganjem dokaza iz nekoliko različitih dijagnostičkih pristupa.
Prvo, važno je da liječnici znaju kada trebaju potražiti srčanu sarkoidozu. Traženje srčane sarkoidoze važno je kod ljudi za koje se zna da sarkoidoza utječe na druge organe tijela. Također, na srčanu sarkoidozu treba misliti kod svake mlade osobe (mlađe od 55 godina) koja iz neobjašnjivih razloga razvije srčani blok, ventrikularne aritmije ili zatajenje srca.
Ako je srčana sarkoidoza dijagnoza koju treba uzeti u obzir, izvođenje ehokardiograma tipično je prvo provedeno neinvazivno ispitivanje. Ovaj test često otkriva važne tragove ako je prisutna srčana sarkoidoza, uključujući u nekim slučajevima karakteristične eho signale koje proizvode granulomi u srčanom mišiću.
Međutim, mnogo je vjerojatnije da će MRI snimka srca pokazati dokaze o sarkoidnim granulomima u srcu i obično je neinvazivni odabrani test. PET snimke srca također su prilično osjetljivi za otkrivanje srčanih sarkoidnih granuloma, ali PET snimci su manje dostupni od MRI snimaka.
Zlatni standard za dijagnosticiranje srčane sarkoidoze je biopsija srčanog mišića koja se može provesti tijekom kateterizacije srca. Međutim, kao što je već napomenuto, otkrivanje granuloma ovom metodom, čak i kada su prisutni, uspješno se postiže manje od polovice vremena.
U većini slučajeva, na temelju kombinacije kliničkih znakova i simptoma, neinvazivnog testiranja i invazivnog testiranja, utvrđivanje prisutnosti ili odsutnosti srčane sarkoidoze može se postići s visokim stupnjem pouzdanosti.
Liječenje srčane sarkoidoze
Ako je prisutna srčana sarkoidoza, liječenje je usmjereno kako na usporavanje ili zaustavljanje napredovanja same sarkoidoze, tako i na prevenciju ili liječenje najgorih srčanih posljedica ove bolesti.
Samo liječenje sarkoidoze: Terapija usmjerena na samu sarkoidozu pokušava suzbiti imunološku reakciju koja uzrokuje stvaranje granuloma. U sarkoidozi se to obično radi s terapijom glukokortikoidima (steroidima), najčešće s prednizonom. Često su u početku propisane visoke doze (40-60 mg dnevno). Tijekom prve godine, ta se doza postupno smanjuje na 10-15 mg dnevno i nastavlja se najmanje jednu ili dvije godine.
Ako ponovna evaluacija pokaže da je sarkoidoza postala stabilna (to jest, nema dodatnih dokaza o nastanku granuloma nigdje u tijelu i rješavanju simptoma uzrokovanih sarkoidozom), možda će na kraju biti moguće zaustaviti terapiju steroidima.
Kod ljudi koji kao da ne reagiraju na terapiju steroidima, možda će biti potrebni drugi imunosupresivi, kao što su klorokin, ciklosporin ili metotreksat.
Liječenje srčanih manifestacija sarkoidoze: Najstrašnija posljedica srčane sarkoidoze je iznenadna smrt, uzrokovana blokadom srca ili ventrikularnom tahikardijom. Trajni elektrostimulator srca treba implantirati svima koji imaju srčanu sarkoidozu u kojih se na elektrokardiogramu vide znakovi razvoja srčanog bloka.
Implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD) mogu se koristiti za sprečavanje iznenadne smrti od ventrikularnih aritmija. Profesionalna društva nisu uspjela razviti jasne smjernice u vezi s tim koje osobe s srčanom sarkoidozom trebaju dobiti ICD. Međutim, većina stručnjaka preporučuje ih osobama sa sarkoidozom koje su značajno smanjile frakcije izbacivanja lijeve klijetke ili su preživjele epizode trajne ventrikularne tahikardije ili ventrikularne fibrilacije.
Uz to, izvođenje studije o elektrofiziologiji može pomoći u određivanju koji su ljudi s srčanom sarkoidozom u posebno visokom riziku od iznenadne smrti od ventrikularnih aritmija, a time i koji bi trebali imati ICD.
Ako je prisutna valvularna bolest srca uzrokovana srčanom sarkoidozom, treba razmotriti operaciju koristeći iste kriterije koji se primjenjuju na sve ostale koji imaju problema sa srčanim zaliscima.
Ako se dogodi zatajenje srca, ljudi sa srčanom sarkoidozom trebali bi dobiti isti agresivni tretman za zatajenje srca koji se koristi za sve koji imaju ovo stanje. Ako njihovo zatajenje srca postane ozbiljno i ako više ne reagira na medicinsku terapiju, ljudi sa sarkoidozom trebali bi dobiti istu naknadu za transplantaciju srca kao i svi oni koji imaju zatajenje srca. Zapravo se čini da su njihovi ishodi nakon transplantacije srca bolji od ishoda zabilježenih kod ljudi koji imaju transplantaciju iz drugih temeljnih uzroka.
Riječ iz vrlo dobrog
Kao što je slučaj sa sarkoidozom općenito, sarkoidoza koja utječe na srce može imati čitav niz manifestacija, od potpuno benigne do smrtne. Ako postoji razlog za sumnju na srčanu sarkoidozu, važno je napraviti pretrage potrebne za postavljanje ili isključivanje dijagnoze. Za osobu koja ima srčanu sarkoidozu, rana i agresivna terapija (kako za samu sarkoidozu, tako i za njene srčane manifestacije) može uvelike poboljšati ishod.