Sadržaj
- Što je ekstrofija mokraćnog mjehura?
- Dijagnoza
- Liječenje
- Posebni program poboljšanja pražnjenja za eksstrofiju - pacijent epispadije
- Praćenje
- Referenca:
Što je ekstrofija mokraćnog mjehura?
Nenormalnost stvaranja mjehura i koštane zdjelice. Mjehur se ne formira u svom normalnom okruglom obliku, već je spljošten i izložen na trbušnom zidu. Kosti zdjelice su također široko odvojene. Ostatak donjeg mokraćnog sustava također može biti izravnan i izložen, uz abnormalno stvaranje prostate i penisa. Ova urođena urođena mana uočava se kod jednog od 10 000 do 50 000 živorođenih. U obitelji s djetetom s ekstrofijom vjerojatnost da se drugo dijete rodi s eksstrofijom jedna je od 100. Rizik od djeteta s ekstrofijom jedan je od 70, ako roditelji imaju ekstrofiju. Trenutno su u tijeku glavne genetske studije kod Johnsa Hopkinsa koje uključuju kompleks exstrophy-epispadias.
Dijagnoza
Dijagnoza se može postaviti na pažljivim ponovljenim ultrazvucima učinjenim prije porođaja, ali obično se dijagnoza postavlja tek dok se dijete ne rodi. Tipičan je nalaz otkrivenog mjehura.
Liječenje
Napredak u kirurgiji u posljednjih 15 godina omogućio je rekonstrukciju penisa i mokraćnog mjehura, tako da pacijent i obitelj mogu održavati "normalniji" i funkcionalniji način života. Trenutno vrhunsko liječenje ekstrofije uključuje rekonstrukciju različitih aspekata deformacije (tj. Zatvaranje mjehura, popravak penisa i sprječavanje istjecanja urina. To obično uključuje odvojene operacije u različito doba života). dijete za postizanje najboljih rezultata.
Prvo zatvaranje: To se obično radi ubrzo nakon rođenja djeteta.Na ovoj prvoj operaciji zdjelične kosti se transformiraju u svoj normalni oblik prstena (dječji ortopedski kirurg), mjehur, trbušni zid i stražnja mokraćna cijev se zatvaraju i pupak se rekonstruira. Ovaj postupak traje između 4-6 sati. Nakon operacije, beba se stavlja u potkoljenicu kako bi spriječila odvajanje kostiju zdjelice. Bebe se pažljivo promatraju i mogu se nalaziti na odjelu intenzivne njege radi praćenja prvih dan ili dva. Dijete obično ostaje u bolnici 3-4 tjedna zacjeljivanja. Nakon zahvata daju se antibiotici kako bi se spriječila infekcija. Cijev iz mjehura uklanja se četiri tjedna nakon operacije. Veličina mjehura postupno se povećava s vremenom. U vrlo posebnim okolnostima s izvrsnom pločicom mjehura i dobrim penisom mogu se kombinirati zatvaranje ekstrofije mjehura i popravak epispadije. Međutim, to je samo za vrlo iskusne kirurge ekstrofiologe.
Popravak epispadije: Ovaj se popravak događa oko 6-12 mjeseci starosti. Vrijeme operacije i opseg operacije ovise o veličini mjehura i deformaciji penisa. U ovoj je fazi uretra na vrhu spljoštenog penisa zatvorena i prebačena ispod tjelesnih tijela kao u normalnom penisu.
Postupak kontinencije: U to se vrijeme popravlja curenje mokraće, a zatim se po potrebi vrši daljnje povećanje mjehura. Vrijeme ovog postupka u potpunosti ovisi o kapacitetu mjehura i djetetovom emocionalnom i razvojnom statusu. Dijete mora "željeti biti suho" i sposobno sudjelovati u programu pražnjenja.
Posebni program poboljšanja pražnjenja za eksstrofiju - pacijent epispadije
Djeca s ekstrofijom mjehura suočavaju se s kombinacijom medicinskih i emocionalnih izazova dok rade sa svojim urološkim timom. Razvoj programa upravljanja kontinencijom trajni je postupak koji je često stresan za djecu i njihove obitelji. Program poboljšanja voidinga pruža osobnu pomoć djetetu i obitelji prije i nakon popravka vrata mokraćnog mjehura.
U klinici radi posebno obučeni, multidisciplinarni tim koji uključuje dječjeg urologa, dječju medicinsku sestru, pedijatrijskog bihevioralnog psihologa i pedijatrijsku kliničku sestru.
Tim za poboljšanje voidinga također pomaže dječjem urologu u procjeni spremnosti za rekonstrukciju vrata mokraćnog mjehura kako bi pomogao djetetu i obitelji da se pripreme za post-kirurški rad koji će omogućiti povoljan ishod kontinencije.
Nakon operacije rekonstrukcije vrata mokraćnog mjehura radimo s djecom i obiteljima koristeći i postupke modifikacije ponašanja i prekvalifikacije mišića kako bismo naučili dijete, obitelj i dječju muskulaturu mokraćnog mjehura da funkcioniraju u svom maksimalnom potencijalu za dugoročnu kontinenciju.
Nakon operacije vrata mokraćnog mjehura, javljaju se česte svakodnevne telefonske konzultacije sve dok se dijete dobro ne isprazni i bez cijevi.
Posjet obično traje jedan sat i može sadržavati sljedeće komponente liječenja:
ultrazvuk mokraćnog mjehura
urinokultura
upravljanje lijekovima
biofeedback za prekvalifikaciju mišića mokraćnog mjehura
uspostavljanje mokraće koja prazni
procjena prepreke za pridržavanje
prehrambena edukacija
bihevioralna terapija
preporuke za prevenciju recidiva
Napredak se procjenjuje pri svakom posjetu i priopćava se dječjem urologu.
Praćenje
Iskustvo u bolnici Johns Hopkins pokazuje da 72-75% pacijenata nema curenje urina nakon rekonstrukcije u gore spomenutim fazama. Deformacija penisa ispravljena je na zadovoljstvo pacijenta i obitelji u većini slučajeva. To, međutim, zahtijeva predano i intenzivno liječenje i dugoročno praćenje adolescencije i odrasle dobi od strane tima za eksstrofiju.
Referenca:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Ekstrofija mokraćnog mjehura, Epispadija i druge anomalije mokraćnog mjehura u Campbellovoj urologiji, šesto izdanje. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Ekstrofijsko-epipadijski kompleks mjehura. U dječjoj urologiji. Es Gearhart JP, Rink RR i Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Poglavlje 32, str. 511-546.