Sadržaj
- Koji su atipični Parkinsonovi poremećaji?
- Koji su simptomi atipičnih Parkinsonovih poremećaja?
- Koji su faktori rizika za atipične Parkinsonove poremećaje?
- Dijagnoza atipičnog parkinsonizma
- Atipično liječenje parkinsonizma
Koji su atipični Parkinsonovi poremećaji?
Atipični Parkinsonovi poremećaji su progresivne bolesti koje se javljaju s nekim znakovima i simptomima Parkinsonove bolesti, ali koje uglavnom ne reagiraju dobro na liječenje lijekom levodopom. Povezani su s abnormalnim nakupljanjem proteina u moždanim stanicama.
Pojam se odnosi na nekoliko stanja, od kojih svako utječe na određene dijelove mozga i pokazuje karakterističan tijek:
- Demencija s Lewyjevim tijelima, karakterizirano abnormalnom akumulacijom proteina alfa-sinukleina u moždanim stanicama ("sinukleinopatija")
- Progresivna supranuklearna paraliza, uključuje nakupljanje tau proteina ("tauopatija") koja utječe na frontalne režnjeve, moždano deblo, mali mozak i substantia nigra
- Višestruka atrofija sustava, još jedna sinukleinopatija koja utječe na autonomni živčani sustav (dio živčanog sustava koji kontrolira unutarnje funkcije poput otkucaja srca, krvnog tlaka, probave mokrenja), substantia nigra i ponekad mali mozak
- Kortikobazalni sindrom, rijetka tauopatija koja obično pogađa jednu stranu tijela više od druge i otežava pacijentima da vide i kreću se kroz svemir
Koji su simptomi atipičnih Parkinsonovih poremećaja?
Poput klasične Parkinsonove bolesti, atipični Parkinsonovi poremećaji uzrokuju ukočenost mišića, tremor i probleme s hodanjem / ravnotežom i finom motoričkom koordinacijom.
Pacijenti s atipičnim parkinsonizmom često imaju određeni stupanj poteškoća u govoru ili gutanju, a slinjenje može predstavljati problem. Psihički poremećaji poput agitacije, anksioznosti ili depresije također mogu biti dio kliničke slike.
Demencija s Lewyjevim tijelima (DLB) mogu uzrokovati promjene u pažnji ili budnosti tijekom sati ili dana, često s dugim razdobljima spavanja (dva sata ili više) tijekom dana. Vizualne halucinacije - obično malih životinja ili djece ili pokretne sjene na periferiji vidnog polja - česte su u DLB-u. DLB je na drugom mjestu nakon Alzheimerove bolesti kao uzroka demencije kod starijih osoba, a najčešće pogađa pacijente u 60-ima.
Pacijenti sa progresivna supranuklearna paraliza (PSP) mogu imati poteškoća s pokretima očiju, posebno kada se gleda prema dolje, i s ravnotežom - na primjer, pri spuštanju stepenicama. Padovi unatrag su česti i mogu se dogoditi tijekom ranog tijeka bolesti. PSP obično nije povezan s podrhtavanjem, za razliku od Parkinsonove bolesti.
Višestruka atrofija sustava (MSA) mogu utjecati na autonomnu funkciju, s urinarnom hitnošću, zadržavanjem i inkontinencijom, zatvorom, vrtoglavicom u stajanju (ortostaza) i značajnom, inače neobjašnjivom erektilnom disfunkcijom kod muškaraca. Pacijenti mogu osjetiti promjene boje i temperature na rukama i nogama, poput crvenila i hladnoće. Kad MSA utječe na mali mozak, pacijenti mogu imati ataksiju, koju karakterizira nesigurni hod široke temeljenosti i nedostatak koordinacije u rukama, stopalima ili oboje.
Simptomi kortikobazalni sindrom (CBS) često se pojavljuju samo na jednoj strani tijela. Mogu se javiti distonija (abnormalno držanje udova) i mioklonus (naglo trzanje). Neki pacijenti rano mogu imati poteškoća s jednostavnom aritmetikom. Pacijenti mogu patiti od nemogućnosti demonstriranja ili prepoznavanja upotrebe uobičajenih predmeta. Na primjer, oboljeli od DZS-a možda neće moći pokazati kako se čekić koristi za udaranje nokta ili kako žlica grabi hranu i usmjerava je na usta. Sljedeći neobičan simptom CBS-a je fenomen vanzemaljskog uda, u kojem pacijent doživljava ruku ili nogu kao stranu strukturu nad kojom pacijent nema kontrolu. Pacijenti mogu više puta pritisnuti gumbe ili patentne zatvarače na svojoj odjeći, a da toga nisu svjesni. Fenomen vanzemaljskog uda može kod pacijenata izazvati veliki strah i nevolju.
Koji su faktori rizika za atipične Parkinsonove poremećaje?
Trenutno se ne smatra da su atipični Parkinsonovi poremećaji genetski. Većina slučajeva proizlazi iz nepoznatih uzroka, iako neki mogu biti povezani s dugotrajnom izloženošću lijeku ili traumom.
Dijagnoza atipičnog parkinsonizma
Da bi dijagnosticirao atipični Parkinsonov poremećaj kod pacijenta koji pokazuje simptome, liječnik će započeti s temeljitom anamnezom i neurološkim pregledom i odrediti sljedeći postupak ako terapija lijekovima Parkinsonove bolesti ne riješi problem.
Može koristiti slikovne tehnike poput pozitronske emisijske tomografije (PET), magnetske rezonancije (MRI) ili metode koje prate transport dopamina u mozgu (DAT-SPECT.)
Atipično liječenje parkinsonizma
Iako istraživanja produbljuju medicinsko razumijevanje ovih poremećaja, atipični Parkinsonovi poremećaji su progresivni i još uvijek nema tretmana koji utječu na izlječenje.
Podržavajuće fizikalne i radne terapije mogu pomoći pacijentima da se nose sa svojim simptomima, a posebno je važno maksimiziranje pacijentove sposobnosti gutanja. Psihijatrijske i druge specifične manifestacije ovih bolesti mogu reagirati na lijekove.