Sadržaj
- Što je aritmogena displazija desne komore / kardiomiopatija?
- Što uzrokuje ARVD / C?
- Koji su simptomi ARVD / C?
- Kako se dijagnosticira ARVD / C?
- Kako se liječi ARVD / C?
- Kakva je prognoza za ARVD / C?
- Diferencijalna dijagnoza
Što je aritmogena displazija desne komore / kardiomiopatija?
Aritmogena displazija desne klijetke / kardiomiopatija (ARVD / C) rijedak je obiteljski poremećaj koji može uzrokovati ventrikularnu tahikardiju i iznenadnu srčanu smrt u mladih, naizgled zdravih osoba. Klinički znak bolesti su ventrikularne aritmije, koje pretežno proizlaze iz desne komore. Patološki znak bolesti je fibro-masna zamjena miokarda desne klijetke.
Što uzrokuje ARVD / C?
ARVD / C je uzrokovan mutacijama gena koji kodiraju desmosomne proteine. Ti su proteini uključeni u adheziju stanica-stanica. Ovo važno zapažanje pomaže objasniti zašto je ARVD / C češći kod sportaša i odgođeni početak bolesti.
Koji su simptomi ARVD / C?
Simptomi ARVD / C uključuju:
- Aritmije- Nenormalnost u vremenu ili obrascu otkucaja srca koji se prikazuje kao ubrzani rad srca, preskakanje otkucaja srca, lupanje srca ili treperenje
- Prerane kontrakcije ventrikula- dodatni ili nepravilni otkucaji srca koji se javljaju kad električni signal započne u donjoj komori srca (komora)
- Ventrikularna tahikardija (VT)- niz ubrzanih otkucaja srca, koji potječu iz klijetke. To može trajati samo nekoliko otkucaja ili se može nastaviti i dovesti do aritmija opasnih po život. VT može uzrokovati slabost, mučninu, povraćanje i vrtoglavicu, kao i osjećaje ubrzanog srca ili preskakanja srca.
- Sinkopa- To se naziva i nesvjesticom ili naglim gubitkom svijesti
- Zastoj srca- Rijetko su prvi simptomi pacijenta oni povezani s zatajenjem desnog srca, uključujući slabost, oticanje stopala i gležnja (periferni edem), nakupljanje tekućine u trbuhu (ascites), kao i aritmijski simptomi.
- Iznenadni zastoj srca- U nekih je bolesnika prvi znak ARVD / C iznenadni zastoj srca, gdje srce prestaje kucati i pumpati krv u ostatak tjelesnih organa. To može rezultirati smrću ako se ne liječi u roku od nekoliko minuta.
Kako se dijagnosticira ARVD / C?
Dijagnoza ARVD / C temelji se na ispunjavanju skupa specifičnih kriterija koji uzimaju u obzir EKG abnormalnosti, aritmije, strukturne abnormalnosti i karakteristike tkiva, kao i obiteljsku povijest i genetiku. Međunarodna radna skupina predložila je 1994. godine kriterije za kliničku dijagnozu ARVD / C na temelju tih različitih kategorija. Ti su kriteriji bili vrlo specifični za ARVD / C, no nedostajalo im je osjetljivosti u dijagnosticiranju blažih ili atipičnih prezentacija. Ti su dijagnostički kriteriji revidirani 2010. godine i sada uključuju napredak u tehnologiji i genetici. Podaci s elektrokardiograma (EKG-a), EKG-a s prosjekom signala, testovi opterećenja, Holterovi monitori, ehokardiogrami, MR, obiteljska povijest i genetsko testiranje važni su pri primjeni dijagnostičkih kriterija. Pogledajte tablicu usporedbe kriterija dijagnoze ARVD / C za 1994. i 2010.
Dijagnostički kriteriji za ARVD / C
A definitivna dijagnoza ARVD / C sastoji se od sljedećih kriterija iz različitih kategorija:
- Dva glavna kriterija, ili
- Jedan glavni i dva manja kriterija, ili
- Četiri manja kriterija
A granična dijagnoza sastoji se od sljedećih kriterija iz različitih kategorija:
- Jedan glavni i jedan manji kriterij, ili
- Tri manja kriterija
A moguća dijagnoza sastoji se od sljedećih kriterija iz različitih kategorija:
- Jedan od glavnih kriterija, ili
- Dva manja kriterija
Testiranje
Ne postoji niti jedan test koji može uspostaviti ili isključiti ARVD / C. Kriteriji koji se koriste za određivanje ARVD / C su fizički pregled, obiteljska povijest, razni srčani testovi i genetske informacije. Testovi mogu obuhvaćati:
- Elektrokardiogram
- Elektrokardiogram sa prosjekom signala
- 24-satni Holter monitor
- Vježbe stres test
- Ehokardiogram
- Snimanje magnetske rezonancije srca (MRI)
- Kardiološka računalna tomografija (CT)
- Genetsko ispitivanje
- Studij elektrofiziologije
- Desni ventrikulogram (RV angiogram)
- Srčana biopsija
Kako se liječi ARVD / C?
Opcije liječenja razlikuju se ovisno o pacijentu, a temelje se na rezultatima srčanog testa pacijenta, povijesti bolesti i prisutnosti ili odsutnosti genetskih mutacija. Tri najčešća liječenja aritmija su lijekovi, implantabilni kardioverter defibrilatori (ICD) i kateterska ablacija.
Lijekovi
Lijekovi se mogu koristiti za smanjenje broja epizoda i ozbiljnosti aritmije. Lijekovi mijenjaju električna svojstva srca na jedan od dva načina:
- Izravno: Lijekovi utječu na električne struje u srcu
- Neizravno: Lijekovi poput beta blokatora blokiraju učinke adrenalina ili poboljšavaju protok krvi u srce.
Beta blokatori snižavaju broj otkucaja srca, krvni tlak i učinke adrenalina. Oni su sigurna i često korištena vrsta lijekova.
Ako pacijenti imaju ventrikularnu tahikardiju unatoč liječenju beta blokatorima, mogu se preporučiti antiaritmički lijekovi, poput sotolola ili amiodarona. ACE inhibitori također mogu biti korisni u smanjenju opterećenja srca i sprječavanju razvoja zatajenja srca. Imajte na umu da svi lijekovi mogu izazvati nuspojave i da se svake godine razvijaju novi lijekovi.
Implantabilni kardioverterski defibrilator (ICD)
Implantabilni kardioverter defibrilatori obično se koriste za liječenje bolesnika s ARVD / C. Ovi uređaji neprestano nadgledaju otkucaje srca i automatski dovode do malog električnog udara u srce ako se dogodi nepravilan rad srca ili ubrzan ritam srca. To može uzrokovati trenutnu nelagodu, koju neki pacijenti opisuju kao "udaranje nogom u prsa".
ICD također mogu funkcionirati kao stimulatori srca i mogu tretirati spore i brze ritmove. Treba ih provjeravati svaka tri do šest mjeseci i možda će ih trebati zamijeniti svake četiri do šest godina.
Ablacija katetera
Da bi se ARVD / C liječio kateterskom ablacijom, područja srca koja uzrokuju aritmije nalaze se i kauteriziraju (izgaraju) kako bi se uništilo tkivo. Ovaj invazivni postupak izvodi se u elektrofiziološkom laboratoriju i može smanjiti učestalost aritmijskih epizoda.
Tradicionalna ablacija kateterom, koja se naziva endokardna ablacija, tretira mišić na unutarnjoj površini srca. Kateteri se šalju venama na nogama i nastavljaju prema srcu gdje se nalazi i uništava aritmično područje. Nedavno je razvijena obećavajuća tehnika ablacije koja se naziva epikardijalna ablacija. U ovoj se tehnici tretira vanjska strana srca. Mnoge ARVD / C aritmije dolaze s vanjske strane srca. Kod epilacije srca kateter ide ispod dojne kosti i u vrećicu oko srca. Iako epikardijalna ablacija može biti vrlo učinkovita u liječenju aritmija u bolesnika s ARVD / C, ovo je složen postupak. Preporučujemo da se postupak izvede u centru s iskustvom u liječenju bolesnika s ARVD / C koristeći ovaj epikardni pristup.
Ablacija kateterom nije konačni lijek za ARVD / C, jer je progresivno stanje. Ablacija kateterom može smanjiti potrebu za terapijom ICD-om. Prije nego što se podvrgnu ovom postupku, važno je da pacijenti pažljivo razgovaraju sa svojim liječnicima o rizicima i koristima ablacije kateterom.
Kakva je prognoza za ARVD / C?
Neki će pacijenti imati stabilno srce koje djeluje desetljećima, dok drugi mogu imati uroke aritmija koje zahtijevaju promjene u lijekovima ili ablacije. Istraživanja su pokazala da su dugoročni izgledi za većinu ljudi s ARVD / C relativno dobri. Rijetki pacijenti razviju tako ozbiljnu disfunkciju ili česte epizode ventrikularne tahikardije da bi mogla biti potrebna transplantacija srca.
Diferencijalna dijagnoza
Glavni uvjet koji treba razlikovati od ARVD / C je idiopatska ventrikularna tahikardija koja proizlazi iz odvodnog trakta. Ventrikularna tahikardija može biti potpuno ista, ali ne postoji strukturna abnormalnost srca, za razliku od situacije kod ARVD / C, gdje se često događa proširenje klijetke, abnormalna kontrakcija ili smanjena funkcija. Tahikardija iztočnog kanala desne klijetke češća je od ARVD / C i javlja se u mladih, inače zdravih ljudi. Liječenje se vrši lijekovima ili ablacijom katetera.