Sadržaj
Addisonova bolest, poznata i kao primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde i hipokortizolizam, rijedak je poremećaj u kojem nadbubrežne žlijezde ne proizvode dovoljno hormona kortizola i ponekad aldosterona.Simptomi obično dolaze i odlaze, a mogu uključivati bolove u trbuhu, vrtoglavicu, umor, gubitak težine, žudnju za soli i potamnjenje kože. Tijekom razdoblja ekstremnog stresa ili lošeg zdravlja, Addisonova bolest može potaknuti brzi pad razine kortizola i potencijalno opasan po život događaj poznat kao nadbubrežna kriza.
Najčešći uzrok Addisonove bolesti je autoimuni adrenalitis, poremećaj u kojem imunološki sustav tijela nehotice napada i oštećuje stanice nadbubrežnih žlijezda.
Iako se Addisonovoj bolesti može dijagnosticirati pretraga krvi i slike, ona je tako rijetka - pogađa samo jednog od svakih 100 000 ljudi - da se dijagnoze obično odgađaju dok se ne razviju ozbiljnije manifestacije bolesti.
Addisonova bolest se ne može izliječiti, ali se može značajno poboljšati nadomjesnom hormonskom terapijom i izbjegavanjem uobičajenih okidača. Ako se pravilno liječi, Addisonovu bolest možete staviti pod kontrolu i možete biti sigurniji da ćete živjeti dug i zdrav život.
Addison-ovi simptomi bolesti
Simptomi Addisonove bolesti izravno su povezani sa stupnjem oštećenja nadbubrežne žlijezde. Kao progresivna bolest, simptomi se s vremenom pogoršavaju ako se ne liječe. Mogu početi slučajno, s neobičnim trenucima bolova u trbuhu i slabosti, ali postaju sve očitiji kako se napadi ponavljaju, posebno u trenucima stresa.
Ovisno o uzroku osnovnog oštećenja, simptomi Addisonove bolesti mogu se razvijati polako i stabilno ili brzo i bijesno.
Većina simptoma nastaje kada pad razine kortizola (hipokortizolizam) pokrene asocijativni pad krvnog tlaka (hipotenzija) i šećera u krvi (hipoglikemija). Ostali simptomi povezani su s padom aldosterona, hormona odgovornog za zadržavanje natrija.
Primarni simptomi Addisonove bolesti uglavnom su epizodni i nespecifični. Uobičajeni simptomi uključuju:
- Ekstremni umor
- Bolovi u trbuhu
- Smanjen apetit
- Žudnja za soli
- Lakomislenost
- Vrtoglavica pri porastu (posturalna hipotenzija)
- Zamagljen vid
- Drhtavost ili drhtanje
- Palpitacije srca
- Mučnina ili povraćanje
- Anksioznost ili razdražljivost
- Depresija
- Osjećaji iglama (periferna neuropatija)
- Smanjen seksualni nagon (nizak libido)
- Gubitak kose
- Bolovi u mišićima ili zglobovima
- Gubitak težine
- Potamnjenje kože (hiperpigmentacija), posebno na mjestima gdje postoje nabori kože ili ožiljci, kao i na dlanovima, bradavicama i unutar obraza
Nadbubrežna kriza
Nadbubrežna kriza, poznata i kao Addisonova kriza, javlja se kada je razina kortizola pala toliko brzo da uzrokuje ozbiljne i potencijalno opasne po život simptome, uključujući:
- Jako povraćanje i / ili proljev koji dovodi do dehidracije
- Bolovi u donjem dijelu leđa, nogama ili trbuhu
- Nesvjestica (sinkopa)
- Grčevi mišića
- Zbunjenost i dezorijentacija
- Ekstremna žeđ i nemogućnost mokrenja
- Nenormalni otkucaji srca (aritmija)
- Intermitentna paraliza mišića
Ako se agresivno ne liječi intravenskim tekućinama i steroidima, može nastupiti smrt, najčešće kao rezultat hipotenzivnog šoka ili respiratornog zatajenja. Prema budućim istraživanjima objavljenim u Časopis za kliničku endokrinologiju i metabolizam, nadbubrežna kriza rezultira smrću u jednom od svakih 16 slučajeva, najčešće zbog odgođenog ili neadekvatnog liječenja.
Uzroci
Addisonovu bolest uzrokuje neuspjeh nadbubrežnih žlijezda. Nadbubrežne žlijezde jedan su od nekoliko organa koji čine endokrini sustav. Žlijezde su smještene na vrhu svakog bubrega i odgovorne su za proizvodnju različitih hormona, uključujući kortizol, aldosteron i adrenalin.
Kortizol, koji se često naziva "hormonom stresa", pokreće instinkt "bori se ili bježi" tijekom krize, ali također igra središnju ulogu u regulaciji krvnog tlaka, šećera u krvi, upala, spavanja i razine energije. Proizvodi se u dijelu nadbubrežnih žlijezda poznatom kao zona fasciculata.
Aldosteron pomaže u regulaciji ravnoteže natrija i kalija u tijelu i time utječe na krvni tlak, volumen krvi i zadržavanje vode u stanicama. Proizvodi se u drugom dijelu žlijezde poznatom kao zona glomeruloza.
Addisonova bolest se razvija kada nadbubrežne žlijezde više ne mogu na odgovarajući način opskrbiti tijelo kortizolom i aldosteronom. Jednako utječe na muškarce i žene i javlja se u svim dobnim skupinama, ali je najčešći u dobi između 30 i 50 godina.
Oštećenje nadbubrežne žlijezde
Postoji čitav niz razloga zašto nadbubrežne žlijezde više neće funkcionirati kako bi trebale. Uz Addisonovu bolest, primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde najčešće uzrokuje bolest ili poremećaj koji izravno narušava sam organ.
Daleko najčešći uzrok tome je autoimuni adrenalitis, autoimuna bolest u kojoj tijelo okreće svoju obranu na sebe i napada stanice nadbubrežnih žlijezda koje proizvode steroide. Nitko nije točno siguran zašto se to događa, iako se vjeruje da genetika igra središnju ulogu.
Općenito govoreći, zona fasciculata (gdje se proizvodi kortizol) mjesto je najvećeg autoimunog napada, a zatim zona glomeruloza (gdje se proizvodi aldosteron). U nekim slučajevima treća i zadnja zona, poznata kao zona reticularis, može pretrpjeti kolateralnu štetu, što rezultira oštećenjem određenih spolnih hormona.
Pored autoimunog adrenalitisa, postoje i druga stanja koja mogu izravno utjecati na nadbubrežne žlijezde, uključujući:
- Tuberkuloza
- Napredna HIV infekcija
- Sistemske gljivične infekcije
- Sekundarni (metastatski) karcinomi
- Nadbubrežno krvarenje
- Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija (CAH), genetski poremećaj karakteriziran abnormalnim povećanjem nadbubrežnih žlijezda
- Adrenomijeloneuropatija (AMN), nasljedni neurološki poremećaj koji može uzrokovati zatajenje nadbubrežnih žlijezda (obično u odrasloj dobi)
Rjeđe genetski poremećaj može neizravno oštetiti nadbubrežnu funkciju otimajući tijelu spojeve potrebne za proizvodnju steroida.Jedan takav spoj je kolesterol, koji nadbubrežne žlijezde pretvaraju u kortizol i aldosteron.
Rijetki genetski poremećaji, poput Smith-Lemeli-Optiz sindroma (urođena pogreška koja utječe na sintezu kolesterola) i abetalipoproteinemija (koja ometa apsorpciju masti), neki su od naslijeđenih poremećaja koji neizravno mogu dovesti do Addisonove bolesti.
Nadbubrežna kriza
Nadbubrežna kriza može se pojaviti ili kao produžetak Addisonove bolesti ili neovisno o njoj. Točnije, nadbubrežna kriza razvija se kada je pad kortizola brz i ozbiljan, što dovodi do niskog krvnog tlaka, niskog šećera u krvi i visoke razine kalija u krvi. Stanje je potencijalno opasno po život i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.
Nadbubrežnu krizu može uzrokovati bilo koji događaj u kojem tijelo ne može adekvatno odgovoriti na ekstremni stres, bilo psihološki ili fizički. Prema studiji objavljenoj u Europski časopis za endokrinologiju, sljedeći su najčešći precipitirajući čimbenici za nadbubrežnu krizu.
Druge studije također podržavaju gastrointestinalne bolesti kao prevladavajući okidač akutne nadbubrežne krize. Ostali uzroci uključuju napadaje, jaku migrenu, vruće vrijeme, atrijalnu fibrilaciju (nepravilan rad srca), pa čak i daleke letove. Ostali čimbenici rizika uključuju trudnoću i dijabetes.
Sekundarna nadbubrežna insuficijencija
Nadbubrežna kriza također se može dogoditi ako je hipofiza oštećena ili bolesna. Hipofiza je dio osi hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda (HPA). Njegova je uloga "uputiti" nadbubrežnu žlijezdu kada i koliko proizvesti više kortizola. To čini s hormonom koji se naziva adrenokortikotropni hormon (ACTH).
Ako se kriza dogodi kao rezultat zatajenja hipofize (možda uzrokovane rakom ili operacijom hipofize), to bi se nazivalo sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde.
Drugi čest uzrok sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde je iznenadni prekid lijekova kortikosteroidima koji se koriste za liječenje artritisa, astme i drugih upalnih bolesti. Naglim zaustavljanjem lijekova, nedijagnosticirana Addisonova bolest može nehotice biti "razotkrivena" u obliku nadbubrežne krize .
Dijagnoza
Addisonovoj bolesti dijagnosticiraju se razni testovi krvi i slike koji se koriste za potvrđivanje insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Dijagnoza se obično inicira na temelju pojave simptoma, poput hiperpigmentacije, umora i žudnje za soli (klasična trijada nadbubrežnih simptoma). U drugima, rutinski test krvi može otkriti abnormalnosti sugerirajuće na bolest, poput neobjašnjivih ponavljajućih epizoda hipoglikemije, hiponatremije i hipokalemije.
Nadalje, nadbubrežna kriza bit će prvi simptom Addisonove bolesti u oko 50% slučajeva, prema pregledu objavljenom u American Journal of Medicine.
Testovi koji se koriste za dijagnozu Addisonove bolesti
- Testovi na serumski kortizol
- Test stimulacije ACTH
- Studije autoantitijela
- Test hipoglikemije izazvan inzulinom
- Slikovni testovi
- Testovi na kortizol u serumu može se koristiti za mjerenje razine kortizola u krvi. Vrijednost kortizola od 25 mcg / dL ili više isključuje bilo koju vrstu insuficijencije nadbubrežne žlijezde.
- Test stimulacije ACTH uključuje upotrebu sintetičkog ACTH nazvanog Cosyntropin (tetrakosaktid). Test uspoređuje razinu kortizola prije i nakon injekcije ACTH. Vrijednost kortizola od 7 mcg / dL ili više u početnoj liniji koja se povećava na 20 mcg / dL ili više u 30 do 60 minuta isključuje nadbubrežnu insuficijenciju kao uzrok.
- Studije autoantitijela mogu se koristiti za otkrivanje proteina, nazvanih 21-hidroksilazna antitijela, povezana s autoimunim adrenalitisom.
- Test hipoglikemije izazvan inzulinom koristi se za dijagnozu sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Test uspoređuje razinu kortizola i glukoze u krvi prije i nakon injekcije inzulina kako bi se utvrdilo reagira li hipofiza kako bi trebala.
- Slikovni testovi poput ultrazvuka, računalne tomografije (CT) i magnetske rezonancije (MRI) kako bi se provjerilo ima li abnormalnosti u nadbubrežnim žlijezdama.
Dodatna ispitivanja mogu biti potrebna kako bi se isključili svi drugi uzroci insuficijencije nadbubrežne žlijezde - postupak poznat kao diferencijalna dijagnoza. Ostali mogući uzroci uključuju hipertireozu (preaktivna štitnjača), limfom, anorexia nervosa, hemokromatozu (preopterećenje željezom) i supresiju nadbubrežne žlijezde zbog terapije kortikosteroidima.
Liječenje
Kao poremećaj karakteriziran iscrpljivanjem ključnih hormona, Addisonova bolest se primarno liječi i liječi doživotnom nadomjesnom terapijom hormona. U većini slučajeva to bi uključivalo oralne steroidne lijekove koji se uzimaju dva do tri puta dnevno. Među onima koji se najčešće prepisuju:
- Cortef (hidrokortizon) koristi se za zamjenu kortizola. Propisani u dnevnoj dozi od 15 do 25 miligrama, lijek se uzima u dvije do tri podijeljene doze s hranom i punom čašom vode kako bi se spriječio želučani poremećaj.
- Florinef (fludrokortizon) koristi se za zamjenu aldosterona. Propisuje se u dnevnoj dozi od 50 do 200 mikrograma, uzima se u jednoj ili dvije doze s hranom ili bez nje.
- Dehidroepiandrosteron (DHEA) je oralni steroidni dodatak koji se ponekad propisuje za ublažavanje kroničnog umora povezanog s Addisonovom bolešću, posebno kod žena. Propisuje se u dnevnoj dozi od 25 do 50 miligrama uzetih bilo u vrijeme buđenja ili prije spavanja.
- Prednizon, drugi često korišteni kortikosteroid, može potaknuti proizvodnju kortizola i može se koristiti ako niste u stanju tolerirati Cortef. Prednizon se može uzimati u dnevnoj dozi od 3 do 5 miligrama.
- Deksametazon je kortikosteroid za injekcije koji se može koristiti ako je Cortef nepodnošljiv. Ubrizgava se intramuskularno u dnevnoj dozi od 0,5 miligrama.
Kao i kod mnogih lijekova, postoji nekoliko uobičajenih nuspojava onih koji se obično propisuju za liječenje Addisonove bolesti, uključujući:
- Glavobolja
- Vrtoglavica
- Mučnina
- Uzrujan želudac
- Akne
- Suha koža
- Lagane modrice
- Nesanica
- Slabost mišića
- Usporeno zacjeljivanje rana
- Promjene u menstrualnim razdobljima
Dugotrajna primjena može uzrokovati lipodistrofiju (preraspodjelu tjelesne masti) i osteoporozu (stanjivanje kostiju), iako je to vjerojatnije zbog prekomjerne obrade lijeka nego trajanja liječenja.
Grejp i sladić također mogu pojačati nuspojave i trebaju se štedjeti. Obratite se svom liječniku ako su nuspojave nepodnošljive ili uzrokuju uznemirenost. U nekim se slučajevima liječenje može promijeniti ili smanjiti doze.
Nadbubrežna kriza
Ako imate Addisonovu bolest, također bi vam se savjetovalo da nosite narukvicu s medicinskom iskaznicom u slučaju nadbubrežne krize. Štoviše, bilo bi vam preporučeno da sa sobom nosite komplet za hitne slučajeve koji sadrži iglu, štrcaljku i ampulu od 100 miligrama injekcijskog hidrokortizona.
U slučaju povraćanja, trajnog proljeva ili drugih simptoma nadbubrežne krize, hitnu pomoć treba potražiti bez odgađanja.
Kako adrenalna kriza može brzo napredovati, morat ćete si osigurati hitnu intramuskularnu injekciju hidrokortizona dok ne stigne pomoć. To zahtijeva od vas ili člana obitelji da naučite pravilne tehnike ubrizgavanja i prepoznate znakove i simptome nadbubrežne krize.
Davanje previše hidrokortizona u hitnim situacijama neće naštetiti. Suprotno tome, premalo doziranja malo će spriječiti brzo pogoršanje vašeg stanja. Nadbubrežna kriza zahtijeva hospitalizaciju s intravenoznim hidrokortizonom i intravenskim tekućinama koje se sastoje od 0,9 posto natrijevog klorida.
Snalaženje
Život s bilo kojom kroničnom bolešću može biti izazov. Uz Addisonovu bolest najveći izazov može biti izbjegavanje bilo koje bolesti ili događaja koji mogu potaknuti adrenalnu krizu.
Upravljanje stresom je, međutim, ključno. Osobito u trenutcima kada ste istrošeni i prepuni tjeskobe, tehnike smanjenja stresa mogu smanjiti rizik od krize ili, u najmanju ruku, smanjiti ozbiljnost ili učestalost kronične epizode.
To uključuje takve tehnike kao što su meditacija pažljivosti, vođene slike, progresivno opuštanje mišića (PMR), biofeedback, Tai chi i nježna joga.
Iako je vježbanje i dalje vitalno za dobro zdravlje, to trebate činiti bez stvaranja pretjeranog fizičkog stresa. Ako se planirate baviti atletikom, recite svom liječniku kako bi se doze lijekova mogle povećati kako bi se nadoknadila povećana aktivnost. Isto vrijedi i ako ste bolesni, imate temperaturu veću od 100 F ili ste na medicinskom zahvatu.
Iako ne postoji posebna dijeta za Addisonovu bolest, trebali biste izbjegavati dijete s niskim udjelom natrija, pa čak i povećati unos soli ako planirate biti u vrućem vremenu ili se baviti napornim aktivnostima. Ako ste umorni, nemojte ga gurati - dopustite tijelu da se oporavi.
Uz odgovarajuću medicinsku podršku, žene s Addisonovom bolešću mogu u potpunosti očekivati zdravu trudnoću i normalan porod. Međutim, tijekom prvog tromjesečja treba pratiti razinu endokrinih žlijezda i povećavati lijekove kako se približavate porodu. Ako je vaša plodnost oslabljena, možete istražiti mogućnosti reprodukcije uz pomoć reprodukcije kod stručnjaka za plodnost u tandemu sa svojim endokrinologom.
Riječ iz vrlo dobrog
Zahvaljujući napretku u terapiji, ljudi s Addisonovom bolešću mogu uživati u boljem zdravlju i gotovo normalnom životnom vijeku. Zapravo, prema istraživanju objavljenom u Klinička endokrinologija, prosječni životni vijek osoba s Addisonovom bolešću skočio je na 64,8 godina kod muškaraca i 75,7 godina kod žena.
Rano dijagnosticiranje i liječenje mogu dodatno povećati ove stope. U tu svrhu važno je posjetiti liječnika ako se ponavljaju epizode umora, niskog krvnog tlaka, gubitka kilograma, žudnje za soli ili promjene boje kože koje jednostavno ne možete objasniti. Nadbubrežna kriza ne mora biti vaš prvi simptom. Ako vaš liječnik ne zna što je Addisonova bolest, nemojte se ustručavati zatražiti uputnicu za endokrinologa koji može provesti pretrage kako bi potvrdio ili isključio bolest.
Sve što trebate znati o umoru nadbubrežne žlijezde- Udio
- Flip
- Tekst