Sadržaj
- Karakteristike bolesti
- Rani znakovi i simptomi
- Kasniji simptomi u fazi
- Uzroci i faktori rizika
- Dijagnoza
- Inscenacija
- Klasifikacija FAB-a
- Klasifikacija WHO
- Liječenje
- Opstanak
AML svake godine utječe na oko milijun ljudi i dovodi do čak 150 000 smrtnih slučajeva. Samo u Sjedinjenim Državama godišnje se dijagnosticira između 10.000 i 18.000 slučajeva.
Za razliku od ostalih oblika leukemije, koji imaju tendenciju da napadaju mlade, AML obično pogađa odrasle osobe starije od 65 godina. Među ovom dobnom skupinom, petogodišnja stopa preživljavanja relativno je loša i kreće se u rasponu od samo pet posto. Stope izlječenja kod mlađih odraslih imaju tendenciju da se poboljšaju, i to od 25 do 70 posto, postižući potpunu remisiju nakon kemoterapije.
Karakteristike bolesti
Leukemija je raznolika skupina karcinoma koja utječe i na krvotvorna tkiva i na same krvne stanice. Iako bolest uglavnom pogađa bijele krvne stanice, neki oblici bolesti napadaju druge tipove stanica.
U slučaju AML koristi se izraz "akutni", jer rak brzo napreduje, dok se "mijeloid" odnosi i na koštanu srž i na specifične vrste krvnih stanica koje koštana srž stvara.
AML se razvija u nezreloj krvnoj stanici poznatoj kao mijeloblast. To su stanice koje bi u normalnim okolnostima sazrijele u potpuno oblikovane bijele krvne stanice poput granulocita ili monocita. Međutim, s AML, mijeloblasti će se učinkovito "smrznuti" u nezrelom stanju, ali i dalje će se nekontrolirano razmnožavati.
Za razliku od normalnih stanica koje imaju specifičan životni vijek, stanice raka su u biti "besmrtne" i nastavit će se replicirati bez kraja.
Uz AML, krvne stanice će na kraju istisnuti normalne i čak ometati razvoj novih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica (eritrocita) i trombocita (trombocita).
AML je za razliku od akutne limfocitne leukemije rođaka (ALL) koja utječe na drugu vrstu bijelih krvnih stanica poznatu kao limfocit. Iako AML prvenstveno pogađa starije odrasle osobe, ALL uglavnom napada djecu u dobi od dvije do pet godina.
Rani znakovi i simptomi
Simptomi AML-a izravno su povezani s istiskivanjem normalnih krvnih stanica kanceroznim. Odsutnost normalnih krvnih stanica može osobu učiniti ranjivom na infekcije i druge bolesti koje bi tijelo inače moglo spriječiti.
Kao ilustraciju, bijele krvne stanice su ključne za imunološki sustav. Crvene krvne stanice su, nasuprot tome, odgovorne za prijenos kisika do tkiva i uklanjanje ugljičnog dioksida iz tkiva, dok su trombociti ključni za zgrušavanje krvi.
Iscrpljivanje bilo koje od ovih stanica može dovesti do kaskade simptoma, često nespecifičnih i teških za dijagnosticiranje. Primjeri uključuju:
- Nedostatak bijelih krvnih zrnaca može povećati rizik od infekcija koje neće nestati. Uključuju simptome povezane s nedostatkom leukocita (leukopenija) ili neutrofila (neutropenija).
- Nedostatak crvenih krvnih zrnaca može dovesti do anemije koja se može manifestirati simptomima umora, blijedoće, otežanog disanja, glavobolje, vrtoglavice i slabosti.
- Nedostatak trombocita može dovesti do trombocitopenije i razvoja krvarenja zubnog mesa, prekomjernih modrica ili krvarenja ili čestih ili jačih krvarenja iz nosa.
Kasniji simptomi u fazi
Kako bolest napreduje, mogu se početi razvijati i drugi, sve značajniji simptomi. Budući da su stanice leukemije veće od normalnih bijelih krvnih stanica, veća je vjerojatnost da će zaglaviti u manjim žilama krvožilnog sustava ili da sakupljaju različite tjelesne organe.
Ovisno o mjestu blokade, osoba može doživjeti:
- Klorome, čvrsta kolekcija stanica koja se može naizmjence razviti u masu nalik tumoru izvan koštane srži, osip sličan plaku ili bolno krvarenje i upalu zubnog mesa
- Leukostaza, hitna medicinska pomoć u kojoj blokada može dovesti do simptoma sličnih moždanom udaru
- Slatki sindrom, bolni osip na koži koji se pojavljuje uglavnom na rukama, glavi, nogama i trupu
- Tromboza dubokih vena (DVT) u kojem će se vena začepiti, najčešće na nozi
- Plućna embolija (PE), začepljenje arterije u plućima
- Nadimanje trbuha zbog nakupljanja stanica u slezeni i jetri
- Meningealna leukemija manifestira se središnjim živčanim poremećajima poput glavobolje, povraćanja, zamagljenog vida, napadaja, balansiranja problema i utrnulosti lica
Rjeđe AML može utjecati na bubrege, limfne čvorove, oči ili testise.
Uzroci i faktori rizika
Uz AML je povezan niz čimbenika rizika. Međutim, ako imate jedan ili čak nekoliko ovih čimbenika ne znači da ćete dobiti leukemiju. Do danas još uvijek ne razumijemo u potpunosti zašto će neke stanice odjednom postati karcinomske, dok druge ne.
Ono što znamo je da su rakovi uzrokovani genetskom pogreškom kodiranja koja se ponekad može dogoditi kad se stanica podijeli. To nazivamo mutacijom.Iako velika većina mutacija ne dovodi do raka, postoje slučajevi kada će pogreška nehotice "isključiti" nešto što se naziva gen za supresiju tumora koji diktira koliko dugo stanica živi. Ako se to dogodi, abnormalna stanica može se iznenada replicirati izvan kontrole.
Uz to je povezan niz čimbenika rizika:
- Pušenje
- Izloženost na radnom mjestu kemikalijama, posebno benzenu
- Određeni lijekovi za kemoterapiju raka, uključujući ciklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin i karboplatin
- Visoka izloženost zračenju, poput radioterapije raka
- Imati određene kronične poremećaje krvi poput mijeloproliferativne bolesti (MPS) ili mijelodisplastičnih sindroma (MDS)
- Imati određene urođene poremećaje poput Downovog sindroma, Fanconijeve anemije i neurofibromatoze tipa 1
Iz nepoznatih razloga, muškarci imaju 67 posto veću vjerojatnost da će dobiti AML od žena.
Dijagnoza
Ako se sumnja na AML, dijagnoza obično započinje fizikalnim pregledom i pregledom medicinske i obiteljske povijesti te osobe. Tijekom pregleda liječnik će pozorno pratiti znakove poput opsežnih modrica, krvarenja, infekcija ili bilo kakvih abnormalnosti očiju, usta, jetre, slezene ili limfnih čvorova. Također će se izvršiti kompletna krvna slika (CBC) kako bi se utvrdile sve abnormalnosti u sastavu krvi.
Na temelju tih nalaza liječnik može odrediti brojne testove za potvrdu dijagnoze. To može uključivati:
- Težnja koštane srži u kojem se stanice koštane srži vade umetanjem duge igle u kost, obično oko kuka
- Biopsija koštane srži u kojem se veća igla ubacuje duboko u kost za izdvajanje stanica
- Lumbalna punkcija (kralježnica) u koju se između kostiju i kičmenog stupa ubacuje mala igla za vađenje cerebrospinalne tekućine (likvora)
- Slikovni testovi poput rentgenskog, ultrazvučnog ili kompjutorizirane tomografije (CT)
- Razmazivanje periferne krvi u kojem se krv pregledava pod mikroskopom, obično s bojama koje ne samo da ističu stanice leukemije, već pomažu u razlikovanju AML i ALL
- Protočna citometrija u kojem se obrambeni proteini, nazvani AML antitijela, uvode u uzorak krvi ili likvora kako bi se potvrdila prisutnost AML stanica
- Citogenetika u kojem se stanice leukemije "uzgajaju" u laboratoriju, a zatim ispituju pod elektronskim mikroskopom kako bi se identificirale specifične mutacije prema njihovim kromosomskim uzorcima
Vodič za raspravu o liječniku za leukemiju
Nabavite naš vodič za ispis za sljedeći pregled kod liječnika koji će vam pomoći da postavite prava pitanja.
Inscenacija
Utvrđivanje raka vrši se kako bi se utvrdilo u kojoj se mjeri rak širi. To zauzvrat pomaže liječniku da odredi odgovarajući tijek liječenja, tako da se osoba ne liječi ni prekomjerno liječi. Inscenacija također pomaže predvidjeti koliko će dugo osoba preživjeti nakon liječenja.
Budući da AML ne uključuje stvaranje zloćudnog tumora viđenog kod drugih vrsta karcinoma, ne može se postaviti na klasičnu metodologiju TNM (tumor / limfni čvor / zloćudni tumor).
Trenutno se koriste dvije različite metodologije za postavljanje AML-a: francusko-američko-britanska (FAB) klasifikacija AML i klasifikacija AML Svjetske zdravstvene organizacije (WHO).
Klasifikacija FAB-a
Francusko-američko-britanska (FAB) klasifikacija razvijena je sedamdesetih godina prošlog stoljeća i postavlja bolest na temelju vrste i zrelosti zahvaćene stanice.
Obrazloženje postavljanja je jednostavno: AML će obično slijediti obrazac u kojem su nezreli mijeloblasti prve stanice na koje se utječe. Kako bolest napreduje, počet će utjecati na mijeloblaste u kasnijim fazama sazrijevanja, a zatim će napredovati u sazrijevanje bijelih krvnih stanica (kao što su monociti i eozinofili) prije nego što se preseli u crvene krvne stanice (eritrociti) i konačno na megakarioblaste (nezrele stanice trombocita).
Ova će progresija pružiti patologu informacije potrebne za saznanje koliko je rak uznapredovao.
FAB stupnjevanje kreće se od M0 (za ranu AML) do M7 (za naprednu AML) kako slijedi:
- M0: nediferencirana akutna mijeloblastna leukemija
- M1: akutna mijeloblastična leukemija s minimalnim dozrijevanjem
- M2: akutna mijeloblastična leukemija sa sazrijevanjem
- M3: akutna promelocitna leukemija
- M4: akutna mijelomonocitna leukemija
- M4 eos: akutna mijelomonocitna leukemija s eozinofilijom
- M5: akutna monocitna leukemija
- M6: akutna eritrocitna leukemija
- M7: akutna megakarioblastična leukemija
Klasifikacija WHO
Svjetska zdravstvena organizacija razvila je novo sredstvo za klasifikaciju AML-a 2008. Za razliku od FAB sustava, WHO klasifikacija uzima u obzir specifične kromosomske mutacije pronađene tijekom citogenetičke analize. Također utječe na medicinska stanja koja mogu poboljšati ili pogoršati izglede (prognozu) pogođene osobe.
Sustav SZO je daleko dinamičniji u procjeni bolesti i može se široko podijeliti na sljedeći način:
- AML s ponavljajućim genetskim abnormalnostima (što znači specifične, karakteristične genetske mutacije)
- AML s promjenama povezanim s mijelodisplazijom (što znači prisutnost MDS-a, MDP-a ili drugih mijeloblastičnih poremećaja)
- Mijeloidne novotvorine povezane s terapijom (što se odnosi na prethodnu kemoterapiju ili terapiju zračenjem)
- Mijeloični sarkom (što znači AML popraćen kloromom)
- Proliferacije mijeloida povezane s Downovim sindromom
- Blastična novotvorina plazmocitoidnih dendritičnih stanica (agresivni oblik raka karakteriziran lezijama kože)
- AML nije drugačije kategoriziran (u osnovi sedmerostupanjski FAB sustav s dvije dodatne klasifikacije bolesti)
Liječenje
Ako se dijagnosticira AML, oblik i trajanje liječenja u velikoj će mjeri ovisiti o stadiju karcinoma i općem zdravlju pojedinca.
Tipično govoreći, liječenje započinje kemoterapijom. To može uključivati lijekove starije generacije koji mogu utjecati i na kancerozne i nekancerogene stanice i ciljane lijekove novije generacije koji se nuliraju samo na stanice raka.
Standardni režim kemoterapije naziva se "7 + 3", jer se kemoterapijski lijek poznat kao citarabin daje kao kontinuirana intravenska (IV) infuzija tijekom sedam dana, nakon čega slijede tri uzastopna dana drugog lijeka poznatog kao antraciklin. Do 70 posto ljudi s AML postići će remisiju nakon terapije "7 + 3".
Uz to, mali broj stanica leukemije vjerojatno će ostati nakon kemoterapije, što će u većini slučajeva dovesti do relapsa. Da bi se to izbjeglo, liječnici će propisati kontinuiranu terapiju na temelju rezultata osobe nakon liječenja i zdravstvenog stanja.
U osoba s dobrim dijagnostičkim pokazateljima liječenje može obuhvaćati samo tri do pet tečajeva intenzivne kemoterapije, koje se nazivaju konsolidiranom kemoterapijom.
Za one s visokim rizikom od recidiva mogu biti potrebni drugi, agresivniji tretmani, uključujući transplantaciju matičnih stanica, ako se može naći donor. Rjeđe se mogu preporučiti operacija ili terapija zračenjem.
Budući da AML kemoterapija obično dovodi do ozbiljne supresije imunološkog sustava, stariji pacijenti možda neće moći podnijeti liječenje i umjesto toga mogu dobiti manje intenzivnu kemoterapiju ili palijativnu skrb.
Opstanak
Izgledi za osobu koja je podvrgnuta liječenju AML-a mogu se značajno razlikovati ovisno o stadiju raka u vrijeme dijagnoze. No, postoje i drugi čimbenici koji također mogu predvidjeti vjerojatni ishod. Među njima:
- Osobe s dijagnozom MDS i MPD imaju vrijeme preživljavanja u rasponu od devet mjeseci do 11,8 godina, ovisno o težini poremećaja.
- Određene kromosomske mutacije identificirane citogenetikom mogu dovesti do petogodišnje stope preživljavanja od čak 15 posto do čak 70 posto.
- Osobe starije od 60 godina koje imaju povišenu razinu laktat dehidrogenaze (što ukazuje na opsežna oštećenja tkiva) uglavnom imaju lošije ishode.
Sveukupno, prosječna stopa izlječenja AML iznosi između 20 i 45 posto. Stope trajne remisije obično su najviše u mlađih ljudi koji su sposobniji podnijeti liječenje.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako vam je dijagnosticirana AML, suočit ćete se s emocionalnim i fizičkim izazovima koje će možda biti teško prevladati. Nemojte ići sami. Šanse za uspješno suočavanje znatno će se poboljšati ako izgradite mrežu podrške koju čine voljeni, zdravstveni radnici i drugi koji su ili prošli ili prolaze kroz liječenje raka.
Čak i nakon što ste se podvrgli liječenju, strahovi od recidiva mogu potrajati mjesecima ili čak godinama. Uz podršku, na kraju ćete prevladati ove zabrinutosti i naučiti nadgledati svoje zdravlje redovitim posjetima liječniku. Općenito govoreći, ako se recidiv nije dogodio unutar nekoliko godina, malo je vjerojatno da će se AML ikad vratiti.
Iako ne možete poduzeti ništa da spriječite recidiv, zdrav način života može uvelike poboljšati vaše šanse. To uključuje davanje dobrih prehrambenih navika, redovito vježbanje, prestanak pušenja i puno odmora kako biste izbjegli stres i umor.
Na kraju je važno uzeti stvari jedan po jedan dan i imati nekoga kome se možete obratiti ako vam ikad zatreba podrška.