Što je rak žučnog kanala?

Sadržaj

• Anatomija sustava bilijarnih kanala
• Vrste raka žučnog kanala
• Simptomi raka žučnog kanala
• Uzroci
• Dijagnoza
• Liječenje
• Prognoza
• Riječ iz vrlo dobrog

Rak žučnih kanala, poznat i kao holangiokarcinom, rijetka je vrsta karcinoma koja zahvaća tanke cijevi žučnih kanala koji se protežu od jetre i žučnog mjehura do tankog crijeva. Zbog mjesta na kojem su ti kanali, holangiokarcinom može manifestirati akutne simptome hepatitisa, uključujući bolove u trbuhu, promjene boje stolice i žutilo očiju i kože.

Rak žučnog kanala obično pogađa starije odrasle osobe i povezan je s upalnim bolestima crijeva, bolestima jetre i urođenim abnormalnostima jetre ili žučnog kanala. Ovaj je rak najčešće neizlječiv, dijelom i zato što se simptomi imaju tendenciju razvijati kada se zloćudni tumor već proširi (metastazira).

Anatomija sustava bilijarnih kanala

Vaša mreža žučnih kanala započinje u jetri gdje brojne male cijevi skupljaju žuč, tekućinu koja pomaže u probavi.

Ti se manji kanali spajaju i tvore desni i lijevi jetreni kanal, koji se zatim kombinira izvan jetre u zajednički jetreni kanal.

Niže, zajednički jetreni kanal spaja se na cistični kanal žučnog mjehura (gdje se čuva žuč) i spaja u zajednički žučni kanal.

Rak žučnih kanala može se razviti u bilo kojem dijelu ove mreže cijevi.

Vrste raka žučnog kanala

Na temelju mjesta tumora, malignost se može klasificirati na jedan od tri načina:

• Rak intrahepatičnog žučnog kanala: Ovi karcinomi započinju u manjim žučnim granama unutar jetre.
• Perihilarni rak žučnog kanala: Ovi karcinomi započinju u jetrenom hilumu, području u kojem su se spajali lijevi i desni jetreni kanali i tek počinju napuštati jetru.
• Rak distalnog žučnog kanala: Ti se karcinomi nalaze dalje u žučnom kanalu u blizini tankog crijeva.

Karcinomi žučnih kanala koji se razvijaju u jetri također se nazivaju intrahepatični karcinomi žučnih kanala, dok se oni koji se razvijaju izvan jetre nazivaju karcinomi ekstrahepatičnog žučnog kanala.

Simptomi raka žučnog kanala

Zbog svog smještaja u jetri ili blizu nje, rak žučnog kanala može uzrokovati upalu jetre, koja se češće naziva hepatitisom. To može uzrokovati abnormalni porast jetrenih enzima i nakupljanje bilirubina (žuti pigment uzrokovan razgradnjom crvenih krvnih stanica) u krvotoku.

Simptomi raka žučnog kanala sukladni su simptomima hepatitisa i mogu uključivati:

• Bolovi u trbuhu u gornjem desnom kvadrantu točno ispod rebara
• Hepatomegalija (abnormalno povećana jetra)
• Žutica (žutilo kože i očiju)
• Vrućica
• Kredaste stolice
• Tamni urin boje kole
• Generalizirani svrbež
• Umor
• Mučnina
• Gubitak apetita

Nenamjerni gubitak kilograma, simptom koji se podudara i s akutnim hepatitisom i s rakom općenito, čest je kod ljudi s rakom žučnih kanala.

Ozbiljnost simptoma tipično odgovara mjestu tumora. Ekstrahepatični tumori imaju tendenciju da imaju žuticu više od intrahepatičnih zbog povećane opstrukcije tekućina koje izlaze iz jetre. Ekstrahepatični tumori imaju tendenciju očitovanja s izraženijom boli i oteklinama u jetri.

Može li svrbež kože biti simptom raka?

Uzroci

Prema Američkom društvu za borbu protiv raka, u Sjedinjenim Državama godišnje dijagnosticira oko 8000 ljudi. Prosječna dob dijagnoze za rak intrahepatičnog i ekstrahepatičnog žučnog kanala je 70, odnosno 72 godine.

Brojne su bolesti i poremećaji povezani s pojavom raka žučnih kanala, a najčešći su:

• Primarni sklerozirajući holangitis, upalna bolest žučnih kanala i najčešći uzrok raka žučnih kanala u razvijenom svijetu
• Upalne bolesti crijeva uključujući ulcerozni kolitis i Crohnovu bolest, koji su usko povezani s primarnim sklerozirajućim holangitisom
• Kronične bolesti jetre uključujući cirozu, hepatitis B, hepatitis C i bezalkoholnu masnu bolest jetre
• Holedohalne ciste, ciste žučnog kanala koje ometaju protok žuči
• Parazitski paraziti jetre uključujući jetrene metilje, koje su češće u Aziji i svijetu u razvoju
• Kongenitalne abnormalnosti jetre ili žučnih kanala uključujući Carrolijev sindrom, Lynchov sindrom II i policističnu bolest jetre

Faktori rizika

Određene skupine ljudi također imaju veći rizik od raka žučnih kanala. Iz ne sasvim jasnih razloga, osobe s Latinxom češće obolijevaju od drugih skupina u Sjedinjenim Državama.

Obiteljska povijest kolangiokarcinoma također može povećati vaš rizik, iako se sama bolest ne smatra nasljednom. U mnogim slučajevima nikada se ne mogu pronaći osnovni uzroci raka žučnih kanala.

Vjeruje se da pretilost također igra ključnu ulogu, velikim dijelom zbog ekstremnog upalnog stresa koji postavlja na jetru.Isto se odnosi na pušenje i prekomjerno uzimanje alkohola. Za razliku od ostalih čimbenika rizika, oni se smatraju modificiranima i mogu potencijalno smanjiti rizik od raka žučnog kanala ako se prihvate zdravije navike (gubitak kilograma, prestanak pušenja, smanjen unos alkohola).

Uobičajeni uzroci i faktori rizika od raka

Dijagnoza

Rak žučnih kanala dijagnosticira se kombinacijom fizikalnog pregleda, krvnih testova, slikovnih studija i minimalno invazivnih medicinskih postupaka. U konačnici, jedini način da se definitivno potvrdi bolest je biopsija zahvaćenih tkiva.

Uz prepoznavanje simptoma bolesti tijekom fizičkog pregleda, vaš će liječnik uzeti u obzir i vaše osobne čimbenike rizika za bolest. Na temelju početne procjene naložit će niz testova i postupaka koji će pomoći u iskorenjivanju uzroka.

Testovi krvi

Postoje dva krvna testa koja se obično koriste u dijagnozi raka žučnih kanala. Nijedno od njih nije u stanju dijagnosticirati bolest, ali liječnika može uputiti u pravom smjeru i podržati početnu dijagnozu.

Prvi je test funkcije jetre (LFT), generalizirani panel testova koji može otkriti podižu li se jetreni enzimi zbog upale jetre. Prekomjerno visoki jetreni enzimi opći su znak bolesti jetre, ali nisu posebno indikativni za sam rak.

Ako se sumnja na rak, postoje i testovi tumorskih biljega - karcinoembrionalni antigen (CEA) i ugljikohidratni antigen 19-9 (19-9) - koji mjere razinu proteina u krvi koji nastaju kao odgovor na karcinom gastrointestinalnog trakta. Opet, ovi testovi ne mogu definitivno identificirati rak žučnog kanala, ali približiti liječnike točnoj dijagnozi.

Slikovni testovi

Slikovni testovi mogu pomoći u dijagnosticiranju raka žučnog kanala neizravnom vizualizacijom tumora i okolnih struktura. Postoje različiti testovi koje liječnik može naručiti:

• Ultrazvuk abdomena, neinvazivni postupak koji koristi visokofrekventne zvučne valove za stvaranje slika trbušnih organa i struktura
• Računalna tomografija (CT), u kojem se višestruke rendgenske zrake koriste za stvaranje trodimenzionalnih "kriški" unutarnjih organa
• Magnetska rezonancija (MRI skeniranje), u kojem snažni magnetski i radio valovi stvaraju vrlo detaljne slike unutarnjih organa, posebno mekih tkiva
• MRI kolangiopankreatografija, specijalizirana MRI tehnika koja koristi kontrastne boje za otkrivanje začepljenja i drugih problema u žučnim kanalima, žučnom mjehuru, jetri ili gušterači

Postupci

Postoji niz minimalno invazivnih postupaka koji mogu pomoći liječnicima da pristupe tumorima i dobiju uzorke tkiva (biopsije) za procjenu u laboratoriju. Među uobičajenim postupcima su:

• Endoskopska retrogradna kolangiopankreatografija (ERCP): Fleksibilna cijev zvana endoskop prolazi kroz usta u tanko crijevo kako bi se vizualiziralo, pristupilo i dobilo tkivo iz većih žučnih kanala.
• Perkutana transhepatična kolangiografija (PTC): Aneedle se uvodi kroz trbuh za pristup tumorima u žučnom kanalu.
• Endoskopski ultrazvuk: U usta ili rektum uvodi se specijalizirani ultrazvučni pretvarač za pristup tankom crijevu za dobivanje uzoraka tkiva iz žučnih kanala.
• Laparoskopija: Minimalno invazivna operacija kojom se na trbuhu radi nekoliko malih rezova za pristup tumoru pomoću specijalizirane kirurške opreme.

Osim što može definitivno potvrditi rak žučnog kanala, uzorak tkiva uzet tijekom biopsije može se koristiti i za postavljanje maligne bolesti i određivanje odgovarajućeg tijeka liječenja.

Kako se dijagnosticira rak?

Inscenacija

Nakon što se rak žučnog kanala konačno dijagnosticira, liječnik će naručiti dodatni krug testova za postavljanje bolesti.

To može uključivati ​​slikovne studije poput pozitronske emisijske tomografije (PET) koja koristi radioaktivne boje za utvrđivanje promjena u metabolizmu u skladu s rakom. To može utvrditi je li bolest lokalizirana (sadržana bez znakova širenja), regionalna (utječe na obližnja tkiva) ili udaljena (metastatska).

Iako se rak intrahepatičnog i ekstrahepatičnog žučnog kanala odvija u pet dijelova (faze 0 do 4), postoje varijacije koje definiraju svakog od njih.

Faze raka žučnog kanala po lokaciji
Scena	Tip	Definicija
0	Intrahepatična	Abnormalne stanice pronađene u intrahepatičnim žučnim kanalima koji imaju potencijal pretvoriti se u karcinom (ili karcinom in situ)
	Izvanhepatična	Abnormalne stanice pronađene u perihilarnom ili distalnom žučnom kanalu koje mogu pretvoriti u rak
1	Intrahepatična	Rak ograničen na intrahepatične žučne kanale koji su 5 centimetara (cm) ili manji (stadij IA) ili veći od 5 cm (stadij IB)
	Izvanhepatična	Rak ograničen na unutarnje slojeve perihilarnog ili distalnog žučnog kanala
2	Intrahepatična	Rak koji se proširio kroz stijenku intrahepatičnog kanala i samo u obližnje krvne žile
	Izvanhepatična	Rak koji se proširio zidom perihistalnog ili distalnog kanala i nalazi se u obližnjim masnim tkivima ili tkivima jetre
3	Intrahepatična	Rak koji se proširio na vanjsku stranu jetre (stadij IIIA), u samu jetru (stadij IIIB) ili na obližnje organe ili limfne čvorove (stadij IIC)
	Izvanhepatična	Rak koji se proširio na jednu stranu portalne vene ili hepatičnu arteriju jetre (stadij IIIA), na obje strane ovih krvnih žila ili na intrahepatične žučne kanale (stadij IIIB) ili na jedan do tri obližnja limfna čvora (stadij IIIC )
4	Intrahepatična	Rak koji se proširio na udaljene organe, najčešće pluća, mozak, kosti i sluznicu trbuha
	Izvanhepatična	Rak koji se proširio na četiri ili više limfnih čvorova (stadij IVA) ili udaljene organe (stadij IVB)

Genetičko profiliranje

Uz inscenaciju raka, može se provesti i genetsko testiranje kako bi se utvrdilo ima li vaš karcinom ono što se smatra izlječivim mutacijama. Ako je to slučaj, možda ste kandidat za novije ciljane terapije koje specifično prepoznaju i ubijaju ove stanice raka.

Kako genomsko testiranje personalizira liječenje raka

Liječenje

Većina karcinoma žučnih kanala je neizlječiva, uglavnom zato što bolest obično napreduje do trenutka kada se pojave otvoreni simptomi.

S tim u vezi, rak žučnog kanala ponekad se uhvati rano prije nego što se pojave metastaze i može se liječiti operacijom. Nakon toga obično slijede pomoćne (sekundarne potporne) terapije za uništavanje svih preostalih stanica karcinoma.

Kada se tumor i zahvaćeno tkivo ne mogu ukloniti u cijelosti, liječenje je usmjereno na usporavanje širenja raka, smanjenje simptoma, produljenje preživljavanja i poboljšanje ukupne kvalitete života.

Pregled mogućnosti liječenja
Kirurgija	Pomoćna terapija	Palijativna skrb
Hepatektomija s resekcijom limfnih čvorova (intrahepatična)	Vanjska terapija zračenjem	Lijekovi protiv bolova
Whippleov postupak s ekstrahepatičnim resekcijama žučnih kanala (ekstrahepatično)	Interna terapija zračenjem	Palijativna terapija zračenjem
Transplantacija jetre (neoperabilna intrahepatična)	Pomoćna kemoterapija	Palijativna terapija zračenjem
Bilijarna premosnica (palijativna kirurgija)		Ciljane terapije
		Imunoterapija
		Stentiranje bilijara
		Perkutana ablacija tumora
		Perkutana injekcija etanola
		Klinička ispitivanja

Kirurgija

Ako rak nije uznapredovao i jasno operativan, većina ljudi podvrgnut će se istraživačkoj operaciji kako bi se utvrdilo je li moguća kirurška resekcija (uklanjanje). To se obično izvodi laparoskopijom, a ne otvorenom operacijom.

Ako je tumor lokaliziran ili regionalni (faze 1 do 3) bez dokaza o metastazama, resekcija se može uzeti u obzir na temelju općeg zdravlja pojedinca i funkcije jetre.

Vrste operacija koje se koriste mogu se razlikovati ovisno o mjestu tumora:

• Rak intrahepatičnog žučnog kanala obično zahtijevaju kirurško uklanjanje dijela jetre (hepatektomija) zajedno s resekcijom obližnjih limfnih čvorova.
• Rak ekstrahepatičnog žučnog kanala obično se liječe en bloc pankreatoduodenektomijom (poznatom i kao Whippleov postupak), koja uključuje uklanjanje zajedničkog žučnog kanala zajedno s dijelom gušterače i tankog crijeva. Također bi se resecirao zahvaćeni ekstrahepatični žučni kanal.

Neki intrahepatični tumori u ranoj fazi su neoperabilni, ali se i dalje mogu liječiti transplantacijom jetre. U takvim slučajevima, kemoterapija i zračenje mogu se koristiti za zaustavljanje širenja bolesti sve dok se ne pronađe donatorska jetra.

Pomoćne terapije

Pomoćne terapije koriste se nakon kirurškog zahvata s namjerom da se bolest izliječi i spriječi njen povratak. To može uključivati ​​kemoterapiju i vanjske ili unutarnje terapije zračenjem koje se obično koriste za liječenje raka.

S tim u vezi, nejasno je koliko su ove terapije učinkovite u sprečavanju recidiva, a postoje i značajne kontroverze oko njihove odgovarajuće upotrebe.

Dio kontroverze proizlazi iz činjenice da tako malo ljudi s rakom žučnih kanala ima operabilne tumore. Oni koji se odazovu, mogu i ne moraju reagirati na ove terapije.

Trenutno nema dokaza da bilo pomoćna kemoterapija bilo terapija zračenjem mogu produljiti vrijeme preživljavanja, čak i kod ljudi s ranim stadijumom malignih bolesti. Čak i tako, liječnici često preporučuju adjuvantnu terapiju, posebno ako postoji šansa da stanice raka ostanu nakon operacije.

Pregled liječenja raka

Palijativna terapija

Palijativna terapija oblik je liječenja koji se koristi za ublažavanje boli i kontrolu simptoma kasne faze bolesti. U ljudi s neoperabilnim karcinomom žučnog kanala to može imati nekoliko oblika:

• Lijekovi protiv bolova, uključujući opioidne lijekove poput fentanila
• Palijativna terapija zračenjem, koji se prvenstveno koristi za smanjenje veličine tumora za deblokadu žučnog kanala ili smanjenje pritiska na stlačene živce
• Palijativna kemoterapija isporučuje se putem katetera u krvnoj žili u začepljeni žučni kanal radi smanjenja tumora
• Stentiranje bilijara koji uključuje postavljanje cijevi, koja se naziva stent, u žučni kanal radi poboljšanja protoka žuči
• Byliary bypass, kirurški zahvat u kojem se resecira opstrukcija žučnog kanala, a rezani krajevi se šivaju
• Perkutana ablacija tumora, u kojem se toplina ili električna energija dostavlja tumoru pomoću elektrode nalik na iglu umetnute kroz kožu
• Perkutane injekcije etanola, u kojem se alkohol ubrizgava u tumor kako bi ga smanjio i umrtvio živce koji prenose bol

Novije ciljane terapije i imunoterapije koje se koriste kod ljudi čiji rak ima specifične genetske mutacije uključuju:

• Ciljani lijekovi Tibsovo (ivosidenib) i Pemazyre (pemiganitib), koji mogu zaustaviti rast raka
• Imunoterapijska sredstva poput Keytrude (pembrolizumab), koja mogu usporiti napredovanje bolesti

Osobe kojima je dijagnosticiran rak žučnog kanala potiču se na sudjelovanje u kliničkim ispitivanjima. To im može pružiti pristup eksperimentalnim lijekovima ili terapijama koje mogu poboljšati ishode, posebno ako je njihova bolest neoperabilna.

Prognoza

Petogodišnje preživljavanje uobičajena je mjera kojom se određuje koliki će postotak ljudi s nekom bolešću biti živ barem pet godina nakon početne dijagnoze. Petogodišnja stopa preživljavanja karcinoma žučnih kanala raščlanjuje se prema tome koliko se rak proširio i je li tumor intrahepatični ili ekstrahepatični.

Općenito govoreći, ljudi s rakom ekstrahepatičnog žučnog kanala imaju bolje ishode (prognoze) jer je manja vjerojatnost da će jetra biti pogođena. Metastatsko zahvaćanje jetre bilo kojom vrstom karcinoma povezano je s lošijim ishodima.

Stope petogodišnjeg preživljavanja od raka žučnog kanala prema lokaciji
	Intrahepatična	Izvanhepatična
Lokalizirano	15%	30%
Regionalni	6%	24%
Daleko	2%	2%

Što znači vaša prognoza

Riječ iz vrlo dobrog

Saznanje da imate rak žučnog kanala može vas navesti da pretpostavite da vam ostaje samo kratko vrijeme za život. Važno je zapamtiti da se bolest može razlikovati od jedne osobe do druge i da su petogodišnje procjene preživljavanja samo te procjene. Neki ljudi mogu preživjeti dulje na temelju općeg zdravstvenog stanja i mjesta na kojem se nalazi tumor.

Prije nego što donesete bilo kakve zaključke, surađujte sa svojim liječnikom kako biste pravilno postavili bolest i potražite podršku od prijatelja i voljenih koji će vam pomoći da prevladate stres i tjeskobu. Ako niste sigurni u dijagnozu ili preporučenu terapiju, nemojte se ustručavati potražiti drugo mišljenje onkologa specijaliziranog za rak žuči.

10 savjeta kako preživjeti rak