Enciklopedija

Dvostruka ulazna lijeva klijetka

Posted on
Autor: Peter Berry
Datum Stvaranja: 12 Kolovoz 2021
Datum Ažuriranja: 17 Studeni 2024
Anonim
Double Outlet Right Ventricle
Video: Double Outlet Right Ventricle

Sadržaj

Dvostruki ulazni lijevi ventrikul (DILV) je srčani defekt koji je prisutan od rođenja (prirođena). Utječe na ventile i komore srca. Bebe rođene s ovim stanjem imaju samo jednu radnu pumpnu komoru (ventrikul) u svom srcu.


uzroci

DILV je jedan od nekoliko oštećenja srca poznatih kao pojedinačni (ili uobičajeni) defekti ventrikula. Osobe s DILV-om imaju veliku lijevu klijetku i malu desnu klijetku. Lijeva klijetka je crpna komora srca koja šalje krv bogatu kisikom u tijelo. Desna komora je crpna komora koja šalje siromašnu kisik u pluća.


U normalnom srcu desna i lijeva klijetka dobivaju krv s desne i lijeve pretklijetke. Atrija je gornja komora srca. Krv-siromašna krv koja se vraća iz tijela teče u desnu pretklijetku i desnu klijetku. Desna klijetka pumpa krv u plućnu arteriju. To je krvna žila koja nosi krv u pluća kako bi pokupila kisik.

Krv sa svježim kisikom vraća se u lijevu pretklijetku i lijevu klijetku. Aorta zatim prenosi krv bogatu kisikom do ostatka tijela iz lijeve klijetke. Aorta je glavna arterija koja vodi iz srca.

U osoba s DILV razvijena je samo lijeva klijetka. Oba atrija ispuštaju krv u ovu klijetku. To znači da se krv bogata kisikom miješa s krvlju siromašnom kisikom. Smjesa se zatim pumpa u tijelo i pluća.


DILV se može dogoditi ako su velike krvne žile koje nastaju iz srca na pogrešnom položaju. Aorta nastaje iz male desne klijetke, a plućna arterija nastaje iz lijeve klijetke. Može se pojaviti i kada su arterije u normalnim položajima i nastaju iz uobičajenih komora. U ovom slučaju, krv teče iz lijeve u desnu klijetku kroz rupu između komora koja se naziva ventrikularni septalni defekt (VSD).

DILV je vrlo rijedak. Točan uzrok je nepoznat. Problem se najvjerojatnije javlja rano u trudnoći, kada se razvija bebino srce. Osobe s DILV-om često imaju i druge probleme sa srcem, kao što su:

  • Koarktacija aorte (sužavanje aorte)
  • Plućna atrezija (plućni ventil srca nije pravilno formiran)
  • Stenoza plućnog ventila (sužavanje plućnog ventila)

simptomi

Simptomi DILV-a mogu uključivati:

  • Plavkasta boja kože i usana (cijanoza) zbog slabog kisika u krvi
  • Neuspjeh u dobivanju na težini i rastu
  • Blijeda koža (bljedilo)
  • Loše hranjenje postaje lako umorno
  • Znojenje
  • Natečene noge ili trbuh
  • Problemi s disanjem

Ispiti i testovi

Znakovi DILV-a mogu uključivati:


  • Nenormalan srčani ritam, kao što se vidi na elektrokardiogramu
  • Stvaranje tekućine oko pluća
  • Zastoj srca
  • Šum srca
  • Brzi otkucaji srca

Testovi za dijagnosticiranje DILV-a mogu uključivati:

  • Rendgenski snimak prsa
  • Mjerenje električne aktivnosti u srcu (elektrokardiogram ili EKG)
  • Ultrazvučni pregled srca (ehokardiogram)
  • Prolazak tanke, fleksibilne cijevi u srce za pregled arterija (kateterizacija srca)
  • MRI srca

liječenje

Kirurgija je potrebna za poboljšanje cirkulacije krvi kroz tijelo i pluća. Najčešće operacije liječenja DILV-a su niz od dvije do tri operacije. Ove operacije su slične onima koje se koriste za liječenje hipoplastičnog lijevog srčanog sindroma i tricuspidne atrezije.

Prva operacija može biti potrebna kada je beba stara samo nekoliko dana. U većini slučajeva beba se nakon toga može vratiti kući iz bolnice. Dijete će najčešće morati uzimati lijekove svaki dan i pažljivo će ga pratiti pedijatrijski liječnik srca (kardiolog). Djetetov liječnik će odrediti kada treba napraviti drugu fazu operacije.

Sljedeća operacija (ili prva operacija, ako beba nije trebala postupak kao novorođenče) naziva se dvosmjerni Glennov šant ili Hemifontan postupak. Ova operacija se obično izvodi kada je dijete staro od 4 do 6 mjeseci.

Čak i nakon gore navedenih operacija, dijete može izgledati plavo (cijanotično). Posljednji korak naziva se Fontan postupak. Ova operacija se najčešće radi kada dijete ima 18 mjeseci do 3 godine. Nakon ovog zadnjeg koraka, beba više nije plava.

Operacija Fontan ne stvara normalnu cirkulaciju u tijelu. Ali, to poboljšava protok krvi dovoljno da dijete živi i raste.

Dijete može trebati više operacija za druge nedostatke ili produžiti preživljavanje dok čeka na Fontanovu proceduru.

Vaše dijete će možda morati uzimati lijekove prije i nakon operacije. To može uključivati:

  • Antikoagulansi za sprečavanje zgrušavanja krvi
  • ACE inhibitori za smanjenje krvnog tlaka
  • Digoxin će pomoći srcu ugovora
  • Pilule za vodu (diuretici) kako bi se smanjila oteklina u tijelu

Može se preporučiti presađivanje srca, ako gore navedene metode ne uspiju.

Outlook (Prognoza)

DILV je vrlo složen defekt srca koji nije lako liječiti. Koliko dobro dijete ovisi o:

  • Opće stanje djeteta u vrijeme dijagnoze i liječenja.
  • Ako postoje drugi problemi sa srcem.
  • Koliko je ozbiljan nedostatak.

Nakon liječenja, mnoga djeca s DILV-om žive kao odrasle osobe. No, oni će zahtijevati cjeloživotno praćenje. Oni se također mogu suočiti s komplikacijama i možda će morati ograničiti svoje fizičke aktivnosti.

Moguće komplikacije

Komplikacije DILV-a uključuju:

  • Tulumarenje (zadebljanje noktiju) na prstima i prstima (kasni znak)
  • Zastoj srca
  • Česta upala pluća
  • Problemi srčanog ritma
  • Smrt

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog liječnika ako vaše dijete:

  • Čini se da se lako umara
  • Ima problema s disanjem
  • Ima plavičastu kožu ili usne

Također razgovarajte sa svojim liječnikom ako vaša beba ne raste ili dobiva na težini.

prevencija

Ne postoji poznata prevencija.

Alternativna imena

DILV; Jedna komora; Zajednička komora; Univentrikularno srce; Univentrikularno srce tipa lijeve klijetke; Kongenitalna srčana mana - DILV; Cijanotični defekt srca - DILV; Poremećaj rađanja - DILV

slike


  • Dvostruka ulazna lijeva klijetka

Reference

Jacobs ML. Funkcionalno univentrikularno srce i Fontanova operacija. U: Mavroudis C, Backer C, eds. Pedijatrijska kardiološka operacija, 4. izd. Oxford, UK: Wiley-Blackwell; 2013;

Kanter KR. Upravljanje pojedinačnim ventrikulama i kavopulmonarnim vezama. U: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Sabiston i Spencer kirurgija škrinja, 9. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 129.

Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF. Cijanotična prirođena srčana bolest: lezije povezane s povećanim plućnim krvotokom. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 431.

Datum provjere 5/16/2018

Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.