Enciklopedija

Odsutan plućni ventil

Posted on
Autor: Peter Berry
Datum Stvaranja: 12 Kolovoz 2021
Datum Ažuriranja: 17 Studeni 2024
Anonim
Absent pulmonary valve repair with Nunn technique video
Video: Absent pulmonary valve repair with Nunn technique video

Sadržaj

Odsutni plućni ventil rijedak je defekt u kojem plućni ventil nedostaje ili je slabo formiran. Krv-siromašna krv teče kroz taj ventil od srca do pluća, gdje skuplja svježi kisik. Ovo stanje je prisutno pri rođenju (kongenitalno).



uzroci

Odsutni plućni ventil se javlja kada plućni ventil ne nastane ili se pravilno razvije dok je beba u majčinoj utrobi. Kada je prisutan, često se javlja kao dio srčane bolesti koja se naziva tetralogija Fallota. Nalazi se u oko 3% do 6% ljudi koji imaju tetralogiju Fallota.


Kada plućni ventil nedostaje ili ne radi dobro, krv ne teče učinkovito u pluća kako bi dobila dovoljno kisika.

U većini slučajeva postoji i rupa između lijeve i desne klijetke srca (ventrikularni septalni defekt). Ovaj defekt će također dovesti do ispuštanja krvi s niskim sadržajem kisika u tijelo.

Koža će imati plavi izgled (cijanoza), jer krv u tijelu sadrži malu količinu kisika.

Izostanak plućnog ventila također rezultira vrlo uvećanim (proširenim) granama plućnih arterija (arterije koje nose krv u pluća kako bi pokupile kisik). Oni mogu postati toliko uvećani da pritisnu cijevi koje dovode kisik u pluća (bronhi). To uzrokuje probleme s disanjem.


Ostali defekti srca koji se mogu pojaviti kod odsutnog plućnog ventila uključuju:

  • Nenormalan tricuspid ventil
  • Atrijalni septalni defekt
  • Dvostruka desna klijetka
  • Ductus arterioza
  • Defekt endokardijalnog jastuka
  • Marfanov sindrom
  • Tricuspid atrezija
  • Nema lijeve plućne arterije

Problemi sa srcem koji se javljaju kod odsutnosti plućnog ventila mogu biti posljedica defekata u određenim genima.

simptomi

Simptomi mogu varirati ovisno o drugim defektima koje dijete ima, ali mogu uključivati:

  • Plava boja za kožu (cijanoza)
  • Kašalj
  • Neuspjeh
  • Loš apetit
  • Brzo disanje
  • Oštećenje dišnog sustava
  • Šištanje


Ispiti i testovi

Odsutni plućni ventil može se dijagnosticirati prije rođenja djeteta testom koji koristi zvučne valove za stvaranje slike srca (ehokardiogram).


Tijekom pregleda, liječnik može čuti žamor u prsima djeteta.

Ispitivanja odsutnosti plućnog ventila uključuju:

  • Test za mjerenje električne aktivnosti srca (elektrokardiogram)
  • CT srca
  • Rendgenski snimak prsa
  • echocardiogram
  • Magnetska rezonancija (MRI) srca

liječenje

Bebe koje imaju simptome disanja obično trebaju operaciju odmah. Dojenčad bez ozbiljnih simptoma najčešće operira unutar prvih 3 do 6 mjeseci života.

Ovisno o tipu drugih oštećenja srca koje dijete ima, operacija može uključivati:

  • Zatvaranje rupe u zidu između lijeve i desne klijetke srca (ventrikularni septalni defekt)
  • Zatvaranje krvne žile koja povezuje aortu s plućnom arterijom (ductus arteriosis)
  • Povećanje protoka od desne klijetke do pluća

Vrste operacija za odsutni plućni ventil uključuju:

  • Premještanje plućne arterije u prednji dio aorte i dalje od dišnih putova
  • Ponovna izgradnja stijenke arterija u plućima kako bi se smanjio pritisak na dišne ​​putove (plućna plicacija i redukcija arterioplastike)
  • Obnova dušnika i cijevi za disanje do pluća
  • Zamjena abnormalnog plućnog ventila s jednim uzetim iz ljudskog ili životinjskog tkiva

Dojenčad s teškim simptomima disanja možda će trebati dobiti kisik ili biti postavljena na aparat za disanje (ventilator) prije i nakon operacije.

Outlook (Prognoza)

Bez operacije, većina djece koja imaju teške komplikacije pluća će umrijeti.

U mnogim slučajevima, operacija može liječiti stanje i ublažiti simptome. Ishodi su najčešće vrlo dobri.

Moguće komplikacije

Komplikacije mogu uključivati:

  • Infekcija mozga (apsces)
  • Kolaps pluća (atelektaza)
  • Upala pluća
  • Desno obostrano zatajenje srca
  • udar

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog liječnika ako vaše dijete ima simptome odsutnog plućnog ventila. Ako imate obiteljsku anamnezu srčanih mana, razgovarajte s liječnikom prije ili tijekom trudnoće.

prevencija

Iako ne postoji način da se spriječi ovo stanje, obitelji se mogu procijeniti kako bi se utvrdio njihov rizik za prirođene defekte.

Alternativna imena

Nema sindroma plućnog ventila; Urođena odsutnost plućnog ventila; Ageneza plućnog ventila; Cijanotična bolest srca - plućni ventil; Urođena bolest srca - plućni ventil; Rođeni defekt srca - plućni ventil

slike


  • Odsutan plućni ventil


  • Cyanotic 'Tet spell'


  • Tetralogija Fallota

Reference

Bernstein D. Acyanotic kongenitalne srčane bolesti: regurgitant lezije. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 428.

Bernstein D. Cijanotične prirođene lezije srca: lezije povezane s smanjenim plućnim protokom krvi. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 430.

Scholz T, Reinking BE. Prirođene srčane bolesti. U: Gleason CA, Juul SE, ur. Averyjeve bolesti novorođenčeta, 10. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Prirođene srčane bolesti u odraslih i pedijatrijskih bolesnika. U: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwaldova bolest srca: Udžbenik kardiovaskularne medicine, 11. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: poglavlje 75.

Datum objave 22.2.2018

Ažurirao: Michael A. Chen, dr.med., Izvanredni profesor medicine, Zavod za kardiologiju, medicinski centar Harborview, Medicinski fakultet Sveučilišta Washington, Seattle, WA. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.