Slijed Pierrea Robina

Sadržaj

• uzroci
• simptomi
• Ispiti i testovi
• liječenje
• Grupe za podršku
• Outlook (Prognoza)
• Moguće komplikacije
• Kada se obratiti liječniku
• prevencija
• Alternativna imena
• slike
• Reference
• Datum pregleda 10/26/2017

Pierre Robinova sekvenca (ili sindrom) je stanje u kojem dijete ima manju donju čeljust od normalnog, jezik koji se vraća u grlo i otežano disanje. Prisutan je pri rođenju.

uzroci

Točni uzroci Pierre Robinovog slijeda su nepoznati. Može biti dio mnogih genetskih sindroma.

Donja čeljust razvija se polako prije rođenja, ali može rasti brže tijekom prvih nekoliko godina života.

simptomi

Simptomi ovog stanja uključuju:

• Pukotina nepca
• Visoko zaobljeno nepce
• Čeljust koja je vrlo mala s malom bradom
• Čeljust koja je daleko u grlu
• Ponovljene upale uha
• Mali otvor na krovu usta, koji može uzrokovati gušenje ili povrat tekućina kroz nos
• Zubi koji se pojavljuju kada se dijete rodi
• Jezik koji je velik u usporedbi s vilicom

Ispiti i testovi

Pružatelj zdravstvenih usluga često može dijagnosticirati ovo stanje tijekom fizičkog pregleda. Savjetovanje s genetskim stručnjakom može isključiti druge probleme povezane s ovim sindromom.

liječenje

NE stavljajte dojenčad s tim stanjem na leđa. To je kako bi se spriječilo da njihov jezik padne natrag u njihove dišne ​​putove.

U umjerenim slučajevima, dijete će morati imati cijev postavljenu kroz nos i u dišni put kako bi se izbjegla blokada dišnih putova. U teškim slučajevima potrebna je operacija kako bi se spriječilo blokiranje gornjih dišnih putova. Neka djeca trebaju operaciju kako bi napravila rupu u dišnim putevima ili pomaknula čeljust prema naprijed.

Hranjenje se mora obaviti vrlo pažljivo kako bi se izbjeglo gušenje i udisanje tekućine u dišne ​​puteve. Dijete se mora hraniti kroz cijev kako bi se spriječilo gušenje.

Grupe za podršku

Sljedeći resursi mogu pružiti više informacija o Pierre Robinu:

• LICE: Nacionalna kraniofacijalna udruga - www.faces-cranio.org/Disord/PierreRobin.htm
• Zaklada Cleft Palate - www.cleftline.org
• Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - rarediseases.org/rare-diseases/pierre-robin- slijed

Outlook (Prognoza)

Problemi s gušenjem i hranjenjem mogu proći sami od sebe tijekom prvih nekoliko godina kako donja čeljust raste do normalne veličine. Postoji veliki rizik od problema ako djetetovi dišni putevi ne budu blokirani.

Moguće komplikacije

Te se komplikacije mogu pojaviti:

• Teškoće s disanjem, osobito kad dijete spava
• Epizode gušenja
• Kongestivno zatajenje srca
• Smrt
• Teškoće s hranjenjem
• Nizak kisik u krvi i oštećenje mozga (zbog poteškoća s disanjem)
• Tip visokog krvnog tlaka koji se naziva plućna hipertenzija

Kada se obratiti liječniku

Bebe rođene s ovim stanjem često se dijagnosticiraju pri rođenju.

Nazovite svog pružatelja usluga ako vaše dijete ima epizode gušenja ili probleme s disanjem. Blokada dišnih puteva može uzrokovati visoku buku kada dijete diše. Također može dovesti do plavetnila kože (cijanoza).

Također nazovite ako vaše dijete ima druge probleme s disanjem.

prevencija

Ne postoji poznata prevencija. Liječenje može smanjiti probleme s disanjem i gušenje.

Alternativna imena

Sindrom Pierrea Robina; Kompleks Pierre Robin; Pierre Robin anomalija

slike

• 

  
  Dijete tvrdo i meko nepce

Reference

Purnell CA, Gosain AK. Slijed Pierrea Robina. U: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Plastična kirurgija: Treći volumen: kraniofacijalna, kirurgija glave i vrata i plastična kirurgija u dječjoj dobi, 4. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: poglavlje 36.

Tinanoff N. Sindromi s oralnim manifestacijama. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 311.

Datum pregleda 10/26/2017

Ažurirano: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, docent medicinske genetike, Sveučilište Alabama u Birminghamu, Birmingham, AL. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.