Enciklopedija

Selektivni nedostatak IgA

Posted on
Autor: Louise Ward
Datum Stvaranja: 10 Veljača 2021
Datum Ažuriranja: 15 Studeni 2024
Anonim
10 Signs That You Have A Leaky Gut
Video: 10 Signs That You Have A Leaky Gut

Sadržaj

Selektivni nedostatak IgA je najčešći poremećaj imunološkog nedostatka. Osobe s ovim poremećajem imaju nisku ili odsutnu razinu krvnog proteina zvanog imunoglobulin A.


uzroci

Nedostatak IgA se obično nasljeđuje, što znači da se prenosi kroz obitelji. Međutim, zabilježeni su slučajevi nedostatka IgA uzrokovanog lijekom.

Može se naslijediti kao autosomno dominantno ili autosomno recesivno svojstvo. Obično se nalazi kod ljudi europskog podrijetla. To je rjeđe u ljudi drugih nacionalnosti.

simptomi

Mnogi ljudi s selektivnim nedostatkom IgA nemaju simptome.

Ako osoba ima simptome, mogu uključivati ​​česte epizode:

  • Bronhitis (infekcija dišnih putova)
  • Kronični proljev
  • Konjunktivitis (infekcija oka)
  • Gastrointestinalna upala, uključujući ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest i bolest nalik smreki
  • Infekcija usta
  • Mediji oitisa (infekcija srednjeg uha)
  • Upala pluća (infekcija pluća)
  • Sinusitis (infekcija sinusa)
  • Infekcije kože
  • Infekcije gornjeg dišnog sustava

Ostali simptomi uključuju:

  • Bronchiectasis (bolest u kojoj se male zračne vrećice u plućima oštećuju i povećavaju)
  • Astma bez poznatog uzroka

Ispiti i testovi

Može postojati obiteljska anamneza nedostatka IgA. Testovi koji se mogu obaviti uključuju:


  • Mjerenja potklasa IgG
  • Kvantitativni imunoglobulini
  • Imunoelektroforeza u serumu

liječenje

Nema specifičnog liječenja. Neki ljudi postupno razvijaju normalne razine IgA bez liječenja.

Liječenje uključuje poduzimanje koraka za smanjenje broja i težine infekcija. Antibiotici su često potrebni za liječenje bakterijskih infekcija.

Imunoglobulini se daju kroz venu ili injekcijom radi jačanja imunološkog sustava.

Liječenje autoimunih bolesti temelji se na specifičnom problemu.

Napomena: Osobe s potpunim nedostatkom IgA mogu razviti anti-IgA antitijela ako im se daju krvni proizvodi i imunoglobulini.To može dovesti do alergija ili životno opasnog anafilaktičkog šoka. Međutim, oni mogu sigurno primiti imunoglobuline s oslabljenim IgA.

Outlook (Prognoza)

Selektivni nedostatak IgA je manje štetan od mnogih drugih bolesti imunodeficijencije.

Neki ljudi s nedostatkom IgA će se oporaviti sami i proizvesti IgA u većim količinama tijekom godina.


Moguće komplikacije

Mogu se razviti autoimuni poremećaji kao što su reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus i celiakija.

Osobe s nedostatkom IgA mogu razviti antitijela na IgA. Kao rezultat toga, mogu imati ozbiljne, čak i po život opasne reakcije na transfuziju krvi i krvnih pripravaka.

Kada se obratiti liječniku

Ako imate nedostatak IgA, obavezno ga navedite svom liječniku ako se imunoglobulin ili druge transfuzije krvnih komponenti predlažu za liječenje bilo kojeg stanja.

prevencija

Genetsko savjetovanje može biti korisno za buduće roditelje s obiteljskom anamnezom selektivnog nedostatka IgA.

Alternativna imena

Nedostatak IgA; Nedostatak imunodeprimiranog IgA; Nedostatak imunosupresivnog IgA; Nedostatak hipogamaglobulinemije - IgA; Nedostatak agamaglobulinemije - IgA

slike


  • antitijela

Reference

Buckley RH. Primarni defekti proizvodnje antitijela. U: Kliegman RM, Stanton BF, St. JW, Schor NF, eds. Nelsonov udžbenik za pedijatriju, 20. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 124.

Cunningham-Rundles C. Bolesti primarne imunodeficijencije. U: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecila, 25. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Poglavlje 250.

Datum objave 27.2.2018

Ažurirao: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, izvanredni klinički profesor medicine, Zavod za alergiju, imunologiju i reumatologiju, Medicinski fakultet Sveučilišta Georgetown, Washington, DC. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.