Enciklopedija

Creutzfeldt-Jakobova bolest

Posted on
Autor: Monica Porter
Datum Stvaranja: 18 Ožujak 2021
Datum Ažuriranja: 1 Svibanj 2024
Anonim
CJD Creutzfeldt-Jakob Disease - Mayo Clinic
Video: CJD Creutzfeldt-Jakob Disease - Mayo Clinic

Sadržaj

Creutzfeldt-Jakobova bolest (CJD) je oblik oštećenja mozga koji dovodi do brzog smanjenja pokreta i mentalnih funkcija.


uzroci

CJD uzrokuje protein nazvan prion. Prion uzrokuje prekid normalnih proteina. To utječe na sposobnost drugih proteina da funkcioniraju.

CJD je vrlo rijedak. Postoji nekoliko vrsta. Klasični tipovi CJD-a su:

  • Sporadični CJD čine većinu slučajeva. To se događa bez poznatog razloga. Prosječna dob u kojoj započinje je 65 godina.
  • Obiteljski CJD nastaje kada osoba naslijedi abnormalni prion od roditelja (ovaj oblik CJD je rijedak).
  • Stečeni CJD uključuje varijantu CJD (vCJD), oblik koji se odnosi na bolest ludih krava. Jatrogeni CJD je također stečeni oblik bolesti. Jatrogeni CJD ponekad se prolazi kroz transfuziju krvnih produkata, transplantaciju ili kontaminirane kirurške instrumente.

Varijanta CJD uzrokovana je konzumiranjem zaraženog mesa. Vjeruje se da je infekcija koja uzrokuje bolest kod krava ista koja uzrokuje vCJD kod ljudi.

Varijanta CJD uzrokuje manje od 1% svih slučajeva CJD-a. Ima tendenciju da utječe na mlađe ljude. Manje od 200 ljudi diljem svijeta imalo je ovu bolest. Gotovo svi slučajevi dogodili su se u Engleskoj i Francuskoj.


CJD može biti povezan s nekoliko drugih bolesti uzrokovanih prionima, uključujući:

  • Bolest kroničnog gubitka (pronađena kod jelena)
  • Kuru (pogođene uglavnom žene u Novoj Gvineji koje su pojele mozgove mrtvih rođaka u sklopu pogrebnog rituala)
  • Scrapie (pronađeno u ovcama)
  • Druge vrlo rijetke naslijeđene ljudske bolesti, kao što su Gerstmann-Straussler-Scheinker-ova bolest i fatalna obiteljska nesanica

simptomi

CJD simptomi mogu uključivati ​​bilo što od sljedećeg:

  • Demencija koja se pogoršava brzo tijekom nekoliko tjedana ili mjeseci
  • Zamućen vid (ponekad)
  • Promjene u hodu (hodanje)
  • Zbunjenost, dezorijentacija
  • Halucinacije (gledanje ili slušanje stvari koje nisu tamo)
  • Nedostatak koordinacije (na primjer, spoticanje i pad)
  • Ukočenost mišića, trzanje
  • Osjećaj nervoza, nervozan
  • Osobnost se mijenja
  • Pospanost
  • Iznenadni trzavi pokreti ili napadi
  • Nevolje

Ispiti i testovi

Rano u bolesti, živčani sustav i mentalno ispitivanje pokazat će probleme pamćenja i razmišljanja. Kasnije u bolesti, motorički sustav pregleda (ispit za testiranje refleksa mišića, snagu, koordinaciju i druge fizičke funkcije) može pokazati:


  • Abnormalni refleksi ili povećani normalni refleksni odgovori
  • Povećanje tonusa mišića
  • Trzanje mišića i grčevi
  • Snažan odgovor na strah
  • Slabost i gubitak mišićnog tkiva (gubitak mišića)

Postoji gubitak koordinacije i promjene u malom mozgu. To je područje mozga koje kontrolira koordinaciju.

Oko pregled pokazuje područja sljepoće da osoba svibanj ne primijetiti.

Testovi koji se koriste za dijagnosticiranje ovog stanja mogu uključivati:

  • Krvni testovi isključuju druge oblike demencije i tragaju za markerima koji se ponekad javljaju s bolešću
  • CT mozga
  • Elektroencefalogram (EEG)
  • MRI mozga
  • Spinalna stanica testira se za protein nazvan 14-3-3

Bolest se može potvrditi samo biopsijom mozga ili autopsijom. Danas je vrlo rijetko da se napravi biopsija mozga kako bi se pronašla ova bolest.

liječenje

Nema poznatog lijeka za ovo stanje. Različiti lijekovi pokušali su usporiti bolest. To uključuje antibiotike, lijekove za epilepsiju, razrjeđivače krvi, antidepresive i interferon. Ali nitko ne radi dobro.

Cilj liječenja je osigurati sigurno okruženje, kontrolirati agresivno ili agitirano ponašanje i zadovoljiti potrebe osobe. To može zahtijevati nadzor i pomoć kod kuće ili u ustanovi za njegu. Obiteljsko savjetovanje može pomoći obitelji da se nosi s promjenama potrebnim za kućnu njegu.

Osobama s ovim stanjem možda će trebati pomoć u kontroli neprihvatljivih ili opasnih ponašanja. To uključuje nagrađivanje pozitivnog ponašanja i ignoriranje negativnih ponašanja (kada je to sigurno). Također im može biti potrebna pomoć da se orijentiraju prema okolini. Ponekad su lijekovi potrebni za kontrolu agresije.

Osobe s CJD-om i njihova obitelj možda će morati potražiti pravni savjet rano tijekom poremećaja. Prijedlog direktive, punomoći i druge pravne radnje mogu olakšati donošenje odluka o skrbi o osobi s CJD-om.

Outlook (Prognoza)

Ishod CJD-a je vrlo slab.Osobe s sporadičnim CJD-om ne mogu se brinuti za sebe unutar 6 mjeseci ili manje nakon što simptomi počnu.

Poremećaj je fatalan u kratkom vremenu, obično u roku od 8 mjeseci. Osobe koje imaju varijantu CJD postaju sve sporije, ali stanje je i dalje fatalno. Nekoliko ljudi preživi 1 ili 2 godine. Uzrok smrti je obično infekcija, zatajenje srca ili respiratorna insuficijencija.

Tečaj CJD-a je:

  • Infekcija s bolešću
  • Gubitak sposobnosti za interakciju s drugima
  • Gubitak sposobnosti funkcioniranja ili briga za sebe
  • Smrt

Kada se obratiti liječniku

CJD nije hitna medicinska pomoć. Međutim, rano dijagnosticiranje i liječenje može učiniti da se simptomi lakše kontroliraju, daju pacijentima vrijeme da unaprijed naprave smjernice i pripreme se za kraj života, i daju obiteljima dodatno vrijeme da se pomire s tim stanjem.

prevencija

Medicinsku opremu koja može biti kontaminirana treba ukloniti iz uporabe i zbrinuti. Ljudi za koje se zna da imaju CJD ne bi trebali donirati rožnicu ili drugo tkivo tijela.

Većina zemalja sada ima stroge smjernice za upravljanje zaraženim kravama kako bi izbjegli prijenos CJD-a na ljude.

Alternativna imena

Transmisivna spongiformna encefalopatija; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldtova bolest

slike


  • Creutzfeldt-Jakobova bolest


  • Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Reference

Bosque PJ, Tyler KL. Prioni i prionske bolesti središnjeg živčanog sustava (prenosive neurodegenerativne bolesti). U: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas i Bennettova načela i praksa zaraznih bolesti, ažurirano izdanje, 8. izd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Poglavlje 181.

Geschwind MD. Prionske bolesti. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 94.

Datum pregleda 8/7/2017

Ažurirano: Amit M. Shelat, DO, FACP, pohađanje neurologa i docenta kliničke neurologije, SUNY Stony Brook, Medicinski fakultet, Stony Brook, NY. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.