Enciklopedija

Atrofija višestrukog sustava - podtip malog mozga

Posted on
Autor: Monica Porter
Datum Stvaranja: 15 Ožujak 2021
Datum Ažuriranja: 15 Studeni 2024
Anonim
Atrofija višestrukog sustava - podtip malog mozga - Enciklopedija
Atrofija višestrukog sustava - podtip malog mozga - Enciklopedija

Sadržaj

Atrofija višestrukog sustava - podtip malog mozga (MSA-C) je rijetka bolest koja uzrokuje da se područja duboko u mozgu, neposredno iznad leđne moždine, smanje (atrofiraju). MSA-C je poznat kao olivopontocerebellar atrophy (OPCA).


uzroci

MSA-C se može prenositi kroz obitelji (naslijeđeni oblik). Također može utjecati na ljude bez poznate obiteljske povijesti (sporadični oblik).

Istraživači su identificirali određene gene koji su uključeni u naslijeđeni oblik ovog stanja.

Uzrok MSA-C kod osoba s sporadičnim oblikom nije poznat. Bolest se polako pogoršava (progresivno).

MSA-C je nešto češći u muškaraca nego u žena. Prosječna starost je 54 godine.

simptomi

Simptomi MSA-C obično počinju u mlađoj dobi kod osoba s nasljednim oblikom. Glavni simptom je nespretnost (ataksija) koja se polako pogoršava. Mogu postojati i problemi s ravnotežom, guranjem govora i poteškoćama u hodu.

Ostali simptomi mogu uključivati:

  • Nenormalni pokreti očiju
  • Nenormalni pokreti
  • Problemi crijeva ili mjehura
  • Teško gutanje
  • Hladne ruke i noge
  • Opasnost od stajanja
  • Glavobolja stojeći, koja se oslobađa ležanjem
  • Ukočenost mišića ili ukočenost, grčevi, tremor
  • Oštećenje živaca (neuropatija)
  • Problemi u govoru i spavanju zbog grčeva glasnica
  • Problemi s spolnom funkcijom
  • Nenormalno znojenje

Ispiti i testovi

Da bi se postavila dijagnoza, potreban je temeljit medicinski pregled i pregled živčanog sustava, kao i simptom i obiteljska povijest.


Postoje genetski testovi za traženje uzroka nekih oblika poremećaja. No, u mnogim slučajevima nije dostupan nikakav specifičan test. MRI mozga može pokazati promjene u veličini zahvaćenih moždanih struktura, pogotovo što se bolest pogoršava. No moguće je imati poremećaj i imati normalan MRI.

Drugi testovi kao što je pozitronska emisijska tomografija (PET) mogu se provesti kako bi se isključili drugi uvjeti. To može uključivati ​​studije o gutanju kako bi se utvrdilo može li osoba sigurno progutati hranu i tekućinu.

liječenje

Nema specifičnog tretmana ili lijeka za OPCA. Cilj je liječiti simptome i spriječiti komplikacije. To može uključivati:

  • Tremor lijekove, kao što su oni za Parkinsonovu bolest
  • Govorna, profesionalna i fizikalna terapija
  • Načini sprječavanja gušenja
  • Pješačka pomagala pomažu u ravnoteži i sprječavaju padove

Grupe za podršku

Sljedeće grupe mogu pružiti više informacija o MSA-C:


  • Nacionalni institut za neurološke poremećaje i moždani udar - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Multiple-System-Atrophy-Information-Page
  • Nacionalna organizacija za rijetke poremećaje - www.rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy

Outlook (Prognoza)

MSA-C se polako pogoršava i nema lijeka. Izgledi su općenito loši. Ali, može proći nekoliko godina prije nego što je netko jako onesposobljen.

Moguće komplikacije

Komplikacije MSA-C uključuju:

  • Gušenje
  • Infekcija od udisanja hrane u pluća (aspiracijska pneumonija)
  • Ozljeda od pada
  • Problemi s prehranom zbog poteškoća s gutanjem

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog liječnika ako imate bilo kakve simptome MSA-C. Morat ćete ga vidjeti neurolog. Ovo je liječnik koji liječi probleme živčanog sustava.

Alternativna imena

MSA-C; Atrofija višestrukog cerebelarnog sustava; Olivopontocerebelarna atrofija; OPCA; Olivopontocerebelarna degeneracija

slike


  • Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

Reference

Ciolli L, Krismer F, Nicoletti F, Wenning GK. Ažuriranje podtipa malog mozga atrofije višestrukih sustava. Ataksija malog mozga, 2014. 1-14. PMID: 26331038 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26331038.

Jancovic J. Parkinsonova bolest i drugi poremećaji kretanja. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 96.

Ma MJ. Patologija biopsije neurodegenerativnih poremećaja u odraslih. U: Perry A, Brat DJ, eds. Praktična kirurška neuropatologija: dijagnostički pristup, 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2018: poglavlje 27.

Datum objave 30.4.2018

Ažurirano: Amit M. Shelat, DO, FACP, pohađanje neurologa i docenta kliničke neurologije, SUNY Stony Brook, Medicinski fakultet, Stony Brook, NY. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.