Frontotemporalna demencija

Sadržaj

• uzroci
• simptomi
• Ispiti i testovi
• liječenje
• Grupe za podršku
• Outlook (Prognoza)
• Kada se obratiti liječniku
• prevencija
• Alternativna imena
• slike
• Reference
• Datum objave 27.2.2018

Frontotemporalna demencija (FTD) je rijedak oblik demencije koji je sličan Alzheimerovoj bolesti, osim što utječe samo na određena područja mozga.

uzroci

Osobe s FTD-om imaju abnormalne supstance (tangles, Pick body i Pick cell i tau proteini) unutar živčanih stanica u oštećenim područjima mozga.

Točan uzrok abnormalnih tvari nije poznat. Pronađeno je mnogo različitih abnormalnih gena koji mogu uzrokovati FTD. Neki slučajevi FTD-a prenose se kroz obitelji.

FTD je rijetka pojava. Može se pojaviti kod mladih od 20 godina. Ali obično počinje između 40. i 60. godine. Prosječna dob u kojoj započinje je 54 godine.

simptomi

Bolest se polako pogoršava. Tkiva u dijelovima mozga se smanjuju tijekom vremena. Simptomi kao što su promjene u ponašanju, poteškoće govora i problemi s razmišljanjem javljaju se polako i pogoršavaju se.

Rane promjene osobnosti mogu pomoći liječnicima reći FTD osim Alzheimerove bolesti. (Gubitak pamćenja je često glavni i najraniji simptom Alzheimerove bolesti.)

Osobe s FTD imaju tendenciju da se ponašaju pogrešno u različitim društvenim okruženjima. Promjene u ponašanju nastavljaju se pogoršavati i često su jedan od najneugodnijih simptoma bolesti. Neke osobe imaju više poteškoća s donošenjem odluka, složenim zadacima ili jezikom (problemi u pronalaženju ili razumijevanju riječi ili pisanja).

Opći simptomi uključuju:

PONAŠANJE PONAŠANJA:

• Ne mogu zadržati posao
• Kompulzivno ponašanje
• Neprikladno ponašanje
• Nemogućnost funkcioniranja ili interakcije u društvenim ili osobnim situacijama
• Problemi s osobnom higijenom
• Ponavljajuće ponašanje
• Povlačenje iz društvene interakcije

EMOCIONALNE PROMJENE

• Nagle promjene raspoloženja
• Smanjeno zanimanje za svakodnevne aktivnosti
• Neprepoznavanje promjena u ponašanju
• Neuspjeh da se pokaže emocionalna toplina, zabrinutost, empatija, simpatija
• Neodgovarajuće raspoloženje
• Ne brine o događajima ili okolini

JEZIČNE PROMJENE

• Ne može govoriti (mutizam)
• Smanjena sposobnost čitanja ili pisanja
• Poteškoće u pronalaženju riječi
• Teškoće govora ili razumijevanja govora (afazija)
• Ponavljajući bilo što što im se govori (echolalia)
• Smanjivanje vokabulara
• Slabi, nekoordinirani zvukovi govora

PROBLEMI ŽIVČANOG SUSTAVA

• Povećan tonus mišića (rigidnost)
• Gubitak memorije se pogoršava
• Teškoće kretanja / koordinacije (apraksija)
• Slabost

OSTALI PROBLEMI

• Urinarna inkontinencija

Ispiti i testovi

Liječnik će vas pitati o povijesti bolesti i simptomima.

Mogu se naručiti testovi kako bi se isključili drugi uzroci demencije, uključujući demenciju zbog metaboličkih uzroka. FTD se dijagnosticira na temelju simptoma i rezultata testova, uključujući:

• Procjena uma i ponašanja (neuropsihološka procjena)
• MRI mozga
• Elektroencefalogram (EEG)
• Ispitivanje mozga i živčanog sustava (neurološki pregled)
• Pregled tekućine oko središnjeg živčanog sustava (cerebrospinalna tekućina) nakon lumbalne punkcije
• CT glave glave
• Testovi senzacije, razmišljanja i rasuđivanja (kognitivne funkcije) i motoričke funkcije
• Novije metode koje testiraju metabolizam mozga ili proteinske depozite mogu bolje omogućiti točniju dijagnozu u budućnosti

Biopsija mozga je jedini test koji može potvrditi dijagnozu.

liječenje

Ne postoji poseban tretman za FTD. Lijekovi mogu pomoći u promjeni raspoloženja.

Ponekad osobe s FTD-om uzimaju iste lijekove koji se koriste za liječenje drugih vrsta demencije.

U nekim slučajevima, zaustavljanje ili promjena lijekova koji pogoršavaju zbunjenost ili koji nisu potrebni može poboljšati razmišljanje i druge mentalne funkcije. Lijekovi uključuju:

• analgetici
• antikolinergici
• Depresanti središnjeg živčanog sustava
• cimetidin
• lidokain

Važno je liječiti sve poremećaje koji mogu uzrokovati zabunu. To uključuje:

• Anemija
• Smanjena razina kisika (hipoksije)
• Zastoj srca
• Visoka razina ugljičnog dioksida
• infekcije
• Zatajenja bubrega
• Zatajenje jetre
• Nutritivni poremećaji
• Poremećaji štitnjače
• Poremećaji raspoloženja, kao što je depresija

Lijekovi mogu biti potrebni za kontrolu agresivnog, opasnog ili uznemirenog ponašanja.

Promjena ponašanja može pomoći nekim ljudima da kontroliraju neprihvatljiva ili opasna ponašanja. To se sastoji od nagrađivanja odgovarajućih ili pozitivnih ponašanja i ignoriranja neprimjerenog ponašanja (kada je to sigurno).

Talk terapija (psihoterapija) ne funkcionira uvijek. To je zato što može uzrokovati daljnju konfuziju ili dezorijentaciju.

Stvarna orijentacija, koja pojačava okolišne i druge znakove, može pomoći u smanjenju dezorijentacije.

Ovisno o simptomima i ozbiljnosti bolesti, možda će biti potrebno praćenje i pomoć u osobnoj higijeni i njezi. Na kraju, može postojati potreba za 24-satnom brigom i praćenjem kod kuće ili u posebnom objektu. Obiteljsko savjetovanje može pomoći osobi da se nosi s promjenama potrebnim za kućnu njegu.

Njega može uključivati:

• Usluge zaštite odraslih
• Resursi Zajednice
• domaćice
• Gostujuće medicinske sestre ili pomoćnici
• Volonterske usluge

Osobe s FTD-om i njihova obitelj možda će morati potražiti pravni savjet rano tijekom poremećaja. Smjernice za prethodnu skrb, punomoć i druge pravne radnje mogu olakšati donošenje odluka o skrbi o osobi s FTD-om.

Grupe za podršku

Neke zajednice mogu imati grupe za potporu, kao što su Alzheimerova bolest i skrb za starije osobe.

Outlook (Prognoza)

Poremećaj brzo i stalno postaje sve gori. Osoba postaje potpuno onesposobljena na početku bolesti.

FTD obično uzrokuje smrt unutar 8 do 10 godina, obično od infekcije, ili ponekad zato što tjelesni sustavi ne uspijevaju.

Kada se obratiti liječniku

Nazovite svog davatelja usluga ili idite na hitnu pomoć ako se mentalna funkcija pogorša.

prevencija

Ne postoji poznata prevencija.

Alternativna imena

Semantička demencija; Demencija - semantička; Frontotemporalna demencija; FTD; Bolest Arnolda Picka; Izaberite bolest; 3R tauopatija

slike

• 

  
  Središnji živčani sustav i periferni živčani sustav

• 

  
  Mozak

• 

  
  Mozak i živčani sustav

Reference

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporalna demencija. Lanceta, 2015 386 (10004) 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimer-ova bolest i druge demencije. U: Daroff RB, Janković J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleyjeva neurologija u kliničkoj praksi, 7. izd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Poglavlje 95.

Datum objave 27.2.2018

Ažurirao: Joseph V. Campellone, dr. Med., Odjel za neurologiju, Medicinski fakultet Cooper na Sveučilištu Rowan, Camden, NJ. Pregled daje VeriMed Healthcare Network. Također su ga pregledali i dr. David Zieve, liječnik, MHA, medicinski direktor, Brenda Conaway, urednica urednika, i A.D.A.M. Urednički tim.