Sadržaj
Mijeloproliferativne novotvorine (MPN), prethodno nazvane mijeloproliferativnim poremećajima, skupina su poremećaja koje karakterizira prekomjerna proizvodnja jedne ili više krvnih stanica (bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i / ili trombocita). Iako riječ neoplazma možda povezujete s rakom, to nije toliko jasno.Neoplazma se definira kao abnormalni rast tkiva uzrokovan mutacijom i može se klasificirati kao benigni (nekancerogeni), predkancerogeni ili kancerogeni (maligni). Pri postavljanju dijagnoze, većina mijeloproliferativnih novotvorina je benigna, ali s vremenom može evoluirati u zloćudnu (kancerogenu) bolest. Ovaj rizik od razvoja karcinoma s ovim dijagnozama naglašava važnost pomnog praćenja vašeg hematologa.
Klasifikacija mijeloproliferativnih novotvorina prilično se promijenila tijekom posljednjih nekoliko godina, ali ovdje ćemo pregledati opće kategorije.
Klasične mijeloproliferativne novotvorine
"Klasične" mijeloproliferativne novotvorine uključuju:
- Polycythemia vera (PV): PV je rezultat genetske mutacije koja uzrokuje prekomjernu proizvodnju crvenih krvnih stanica. Ponekad je povišen i broj bijelih krvnih zrnaca i trombocita. Ovo povišenje krvne slike povećava rizik od nastanka krvnog ugruška. Ako vam je dijagnosticirana PV, male su vam šanse za razvoj mijelofibroze ili raka.
- Esencijalna trombocitemija (ET): Genetska mutacija ET rezultira prekomjernom produkcijom trombocita. Povećani broj trombocita u cirkulaciji povećava rizik od nastanka krvnog ugruška. Vaš rizik od razvoja karcinoma kada vam se dijagnosticira ET vrlo je mali. ET je jedinstven među MPN-ima jer je dijagnoza isključenja. To znači da će vaš liječnik isključiti druge uzroke povišenog broja trombocita (trombocitoza), uključujući ostale MPN.
- Primarna mijelofibroza (PMF): Primarna mijelofibroza prethodno se nazivala idiopatska mijelofibroza ili agnogena mijeloidna metaplazija. Genetska mutacija PMF-a rezultira ožiljcima (fibrozom) u koštanoj srži. Zbog ovog ožiljka za vašu koštanu srž postaje izazov stvarati nove krvne stanice. Za razliku od PV, PMF općenito rezultira anemijom (nizak broj crvenih krvnih zrnaca). Broj bijelih krvnih stanica i broj trombocita može se povećati ili smanjiti.
- Kronična mijeloična leukemija (CML): KML se također može nazvati kroničnom mijelogenom leukemijom. CML je rezultat genetske mutacije nazvane BCR / ABL1. Ova mutacija rezultira prekomjernom proizvodnjom granulocita, vrste bijelih krvnih stanica. U početku možda nemate simptoma, a CML se često otkriva slučajno uz rutinski laboratorijski rad.
Atipične mijeloproliferativne novotvorine
"Atipične" mijeloproliferativne novotvorine uključuju:
- Juvenilna mileomonocitna leukemija (JMML): JMML se nekad zvao maloljetnički CML. Rijedak je oblik leukemije koji se javlja u dojenačkoj i ranoj dječjoj dobi. Koštana srž prekomjerno proizvodi mijeloične bijele krvne stanice, posebno onu koja se naziva monocit (monocitoza). Djeca s neurofibromatozom tipa I i Noonanovim sindromom imaju veći rizik od razvoja JMML od djece bez ovih genetskih stanja.
- Kronična neutrofilna leukemija: Kronična neutrofilna leukemija rijedak je poremećaj koji karakterizira prekomjerna proizvodnja neutrofila, vrste bijelih krvnih stanica. Te stanice tada mogu infiltrirati vaše organe i uzrokovati povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija).
- Kronična eozinofilna leukemija / hipereozinofilni sindromi (HES): Kronična eozinofilna leukemija i hipereozinofilni sindromi predstavljaju skupinu poremećaja koje karakterizira povećani broj eozinofila (eozinofilija) što rezultira oštećenjem različitih organa. Određena populacija HES-a djeluje više poput mijeloproliferativnih novotvorina (otuda i naziv kronična eozinofilna leukemija).
- Bolest mastocita: Sustavna bolest mastocita ili mastocitoza (što znači po cijelom tijelu) relativno je nov dodatak kategoriji mijeloproliferativnih novotvorina. Bolesti mastocita nastaju prekomjernom proizvodnjom mastocita, vrste bijelih krvnih stanica koje zatim napadaju koštanu srž, gastrointestinalni trakt, kožu, slezenu i jetru. To je za razliku od mastocitoze kože koja zahvaća samo kožu. Mastociti oslobađaju histamin što rezultira reakcijom alergijskog tipa u zahvaćenom tkivu.