Sadržaj
- Akutna autonomna paraliza
- Idiopatska ortostatska hipotenzija
- Sekundarna ortostatska hipotenzija
- Riley-jev sindrom
- Trauma i autonomni živčani sustav
- Disautonomija zbog lijekova i toksina
- Ostale Disautonomije
Akutna autonomna paraliza
Akutna autonomna paraliza, prvi put opisana 1975. godine, i dalje je izuzetno rijetka, ali služi kao dobar primjer onoga što se događa kada su sve autonomne živčane funkcije ugrožene. Simptomi se javljaju više od tjedan dana ili nekoliko tjedana s potpunim gubitkom većine autonomnih funkcija i uključuju suhoću očiju, ortostatsku hipotenziju, nedostatak salivacije, impotenciju, oslabljen rad mjehura i crijeva te bolove u trbuhu i povraćanje.
Utječu se i na parasimpatička i simpatička vlakna, iako su ostali živci pošteđeni. Lumbalna punkcija može pokazati povišeni protein u likvoru. Uzrok se rijetko može pronaći, iako je to vjerojatno autoimuna bolest slična Guillain-Barreovom sindromu. Najbolji je tretman nejasan, iako neki sugeriraju poboljšanje nakon izmjene plazme ili IVIG primjene.
Idiopatska ortostatska hipotenzija
Rijetka degenerativna bolest, idiopatska ortostatska hipotenzija dolazi sredinom do kasnog života i uključuje lezije u post-ganglijskim simpatičkim neuronima, koji sprječavaju ubrzanje rada srca po potrebi.
To je vrlo rijetko; češća središnja preganglijska disautonomija uključuje degeneraciju dijela leđne moždine kroz koji autonomna živčana vlakna putuju u bočnom rogu. U oba slučaja, liječenje započinje neinvazivnim promjenama načina života, uključujući nošenje čarapa pod pritiskom, i polaganim prelaskom iz sjedenja u stajanje. Ako je to nedovoljno, možda će biti potrebni lijekovi poput midodrina ili Florinefa.
Sekundarna ortostatska hipotenzija
U ovom vrlo raširenom obliku disautonomije, periferna neuropatija, poput one koja se nalazi kod dijabetesa, također utječe na periferni autonomni živčani sustav. Postoji širok spektar drugih uzroka, uključujući jaku upotrebu alkohola, prehrambene nedostatke ili toksičnu izloženost.
Disautonomija koja prati dijabetičku neuropatiju posebno je česta i može se pojaviti s impotencijom, proljevom i zatvorom, uz ortostatsku hipotenziju. Ovi simptomi mogu biti ili ne moraju biti toliko ozbiljni kao popratne osjetne promjene uzrokovane dijabetičkom perifernom neuropatijom.
Također je važno napomenuti da ove periferne neuropatije ponekad prethode dijagnozi dijabetesa, a neki laboratorijski testovi koji se koriste za dijagnosticiranje dijabetesa, poput razine hemoglobina A1c, još uvijek mogu biti u granicama normale. Drugim riječima, periferni živci mogu biti osjetljiviji od dijagnostičkih testova koje liječnici koriste za otkrivanje dijabetesa.
Ostali oblici periferne neuropatije, poput one uzrokovane amiloidozom, imaju još jače disautonomije. Nasljedna neuropatija uzrokovana Fabryjevom bolešću (nedostatak alfa-galaktozidaze) također može uzrokovati izraženu disautonomiju.
Riley-jev sindrom
Iako otprilike četvrtina ljudi starijih od 65 godina ima neku vrstu disautonomije na što ukazuje ortostatska hipotenzija, disautonomija je mnogo rjeđa kod vrlo mladih. Iznimka je nasljedna disautonomija koja se naziva Riley-Day sindrom.
Sindrom Riley-Day nasljeđuje se na autosomno recesivni način, što znači da roditelji možda neće biti pogođeni iako dijete ima bolest. Simptomi uključuju posturalnu hipotenziju, labilni krvni tlak, lošu regulaciju temperature, hiperhidrozu, ciklično povraćanje, emocionalnu labilnost i smanjenu osjetljivost na bol. Ovi su simptomi vjerojatno uzrokovani neuspjehom normalne stanične migracije tijekom razvoja.
Trauma i autonomni živčani sustav
Simpatički živci prolaze kroz leđnu moždinu u onome što se naziva intermediolateralnim staničnim stupcima. Ako se ovi stupci prekinu zbog traume s hipotenzijom, može doći do gubitka znojenja, paralize mjehura i gastrointestinalne nepomičnosti; ovo je poznato kao kičmeni šok.
Čini se da davanje naloksona ublažava neke simptome: simpatičke i parasimpatičke funkcije vratit će se nakon nekog vremena, ali više neće biti pod nadzorom viših struktura.
Na primjer, ako padne krvni tlak, periferne krvne žile se neće stezati, jer se to oslanja na komunikaciju između moždine u moždanom stablu i ostatka tijela kroz leđnu moždinu. Ostali će refleksi, međutim, ostati netaknuti. Na primjer, ako se koža stegne na ruci, krvne žile u toj ruci će se stisnuti, što će rezultirati povećanim pritiskom u tom udu.
Ljudi koji su tetraplegičari kao posljedica ozljede kralježnične moždine mogu također patiti od onoga što se naziva autonomna disrefleksija. Krvni tlak raste, puls se usporava, a dijelovi ispod lezije mogu se isprati i pretjerano znojiti, uz grčeve nogu i nehotično pražnjenje mjehura. Autonomna disrefleksija može biti opasna po život ako se odmah ne liječi.
Teške ozljede glave ili cerebralna krvarenja također mogu osloboditi nadbubrežne kateholamine i povećati simpatički tonus. Ponekad mase mogu pritisnuti moždano deblo, što dovodi do intenzivne hipertenzije, nepravilnog disanja i usporavanja srca u onome što je poznato kao Cushingov odgovor, mračni pokazatelj povećanog intrakranijalnog tlaka.
Disautonomija zbog lijekova i toksina
Spinalni šok sličan je drugim autonomnim krizama koje se nazivaju "simpatičke oluje", a koje mogu biti uzrokovane uporabom nekih lijekova, poput kokaina. Mnogi propisani lijekovi djeluju na autonomni živčani sustav, a isto nažalost vrijedi i za mnoge toksine. Organofosfatni insekticidi i sarin, na primjer, uzrokuju prekomjernu aktivnost parasimpatikusa.
Ostale Disautonomije
Hiperhidroza je manje opasna po život, ali još uvijek potencijalno neugodna disautonomija koja rezultira neprimjereno jakim znojenjem. Suprotno tome, anhidroza rezultira premalo znojenja, što može biti opasno ako dovede do pregrijavanja. Raynaudov fenomen uzrokuje smanjeni protok krvi u prstima na hladnoći i često je povezan s perifernom neuropatijom ili bolestima vezivnog tkiva poput sklerodermije.
Disfunkcija mokraćnog mjehura česta je i može biti posljedica mnogih različitih vrsta problema, uključujući disautonomije. Inervacija mjehura je složena, a naizgled jednostavan čin mokrenja zapravo se oslanja na usku suradnju između dobrovoljnih, simpatičkih i parasimpatičkih živčanih funkcija. Možda zato što ispravna funkcija mokraćnog mjehura ovisi o toliko različitih komponenata, nije iznenađujuće da su problemi česti i mogu uključivati ili inkontinenciju ili zadržavanje mokraće.
U jednom je članku nemoguće riješiti sve aspekte disautonomije. Uz ono što smo pokrili, ponekad mogu utjecati samo dijelovi tijela, poput oka (kao kod Hornerovog sindroma) ili uda (kao kod refleksne simpatičke distrofije). Ovaj članak može poslužiti kao opći uvod i potaknuti daljnje čitanje onima koji žele više informacija.