Sadržaj
- Kongenitalna traheoezofagealna fistula
- Stečena traheoezofagealna fistula
- Simptomi
- Dijagnoza
- Liječenje
Kongenitalna traheoezofagealna fistula
U Sjedinjenim Državama kongenitalni TEF pojavljuje se otprilike u 1 na svakih 2000 do 4000 živorođenih. Obično se dijagnosticira u prvoj godini života, a incidencija odraslih s kongenitalnim TEF izuzetno je rijetka. To je zbog činjenice da TEF može uzrokovati smrtne komplikacije. Prije razvoja modernih kirurških tehnika za popravak stanja, TEF je često rezultirao smrću pogođenog dojenčeta.
Postoje različite vrste kongenitalnog TEF-a i on se kategorizira ovisno o tome gdje je jednjak povezan s dušnikom i je li prisutna atrezija jednjaka (EA). Atrezija jednjaka je mjesto gdje jednjak nije potpuno oblikovan. U većini slučajeva jednjak nije povezan sa želucem, već samo završava u vrećici.
Mnoga djeca koja su rođena s TEF-om imaju i druge urođene anomalije. Kongenitalna stanja povezana s TEF uključuju:
- Downov sindrom
- Problemi sa srcem, uključujući defekt ventrikularne pregrade, arteriozu duktusnog duktusa, Fallotovu tetralogiju, defekt pretkomorske pregrade i desni luk aorte
- Malformacije bubrega ili uretre poput potkovice ili hipospadije
- Anomalije želuca, crijeva ili anusa
- Mišićno-koštane abnormalnosti, uključujući skoliozu, polidaktiliju ili sindaktiliju
Traheoezofagealna fistula može biti češća među nedonoščadi. Polihidramnion (prekomjerna plodna voda) tijekom trudnoće može biti znak TEF-a.
Stečena traheoezofagealna fistula
Trauma ili bolest
Ozljeda vrata ili prsnog koša također može uzrokovati traheoezofagealnu fistulu, iako je to rijetko. U tim se slučajevima TEF obično pojavljuje nekoliko dana nakon početne ozljede kao rezultat nekroze tkiva (smrti).
Trauma koja dovodi do TEF-a može biti uzrokovana umetanjem endotrahealne cijevi za pomoć pri disanju. Endotrahealne cijevi obično se ubacuju u medicinsko okruženje kako bi se pomoglo disanju kada osoba prolazi opću anesteziju ili ima poteškoće s disanjem zbog ozljede ili bolesti. Vjerojatnije ćete dobiti TEF koji uključuje cijev za disanje ako dugo vremena provodite na ventilatoru.
Traheoezofagealne fistule također se rijetko mogu pojaviti tijekom traheostome, postupka kod kojeg se na vratu reže za umetanje cijevi za disanje u dušnik. To se događa kod približno 0,5% svih pacijenata koji su podvrgnuti traheostomiji.
Poznato je da infekcije, posebno tuberkuloza, uzrokuju TEF. Stanje je također povezano s puknućem divertikula.
Rak
Rak pluća i rak jednjaka mogu dovesti do traheoezofagealne fistule. Incidencija je rijetka u obje vrste raka, ali je veća u raka jednjaka nego u pluća. Iako su rijetki, stečeni TEF zbog maligne bolesti vrlo su ozbiljni i često fatalni.
Simptomi
Simptomi traheoezofagealne fistule mogu uključivati:
- Dojenčad može imati bijelu pjenastu sluz oko nosa i usta
- Otežano disanje, nenormalni zvukovi disanja
- Cijanoza (koža plavo obojena uzrokovana smanjenom razinom kisika)
- Poteškoće s hranjenjem, uključujući gušenje ili gušenje dok pokušavate jesti
- Kašalj
- Pretjerano slinjenje ili pljuvanje
- Nadimanje trbuha
- Groznica (ako je hrana usisana u pluća)
- U rijetkim slučajevima kada odrasla osoba ima urođeni TEF, možda je imala ponavljajuću aspiracijsku upalu pluća
Dijagnoza
Tijekom urođenosti može se sumnjati na urođeni TEF ako ultrazvuk pokaže da je prisutna prekomjerna amnionska tekućina, nema tekućine unutar želuca, trbuh je vrlo malen, postoji ezofagealna vrećica i težina fetusa je manja nego što bi trebala biti. Iako ovi znakovi mogu uzrokovati da vaš liječnik posumnja na atreziju jednjaka (EA) i / ili TEF, oni se mogu javiti i u drugim zdravstvenim uvjetima i nisu konačni.
Nakon rođenja, urođeni TEF obično se dijagnosticira u prvih 12 dana života. Atrezija jednjaka može se dijagnosticirati prolaskom nazogastrične cijevi kroz nos u pokušaju da dođe do želuca. Ako je prisutan EA, sonda će se kratko zaustaviti jer neće moći doći do želuca.
Obične radiografije prsa (X-zrake), bez kontrasta, koriste se za dijagnozu kongenitalnog TEF-a. Otkrit će stisnuti ili odstupljeni dušnik (izvan centra). Ako se dogodila aspiracijska upala pluća, to se također može vizualizirati. Dodatna ispitivanja rijetko su potrebna da bi se potvrdila dijagnoza. Međutim, CT snimke s više detektorskih redova ponekad se koriste za pomoć u dijagnozi ili za usmjeravanje liječenja jer daju visokokvalitetnu sliku.
Dojenčad s urođenim TEF-om možda će trebati druga ispitivanja kako bi se provjerile povezane urođene mane, poput srčanih anomalija. Treba ih identificirati prije podvrgavanja liječenju TEF / EA.
Stečeni TEF često se dijagnosticira endoskopijom ili bronhoskopijom. Ti postupci uključuju umetanje male cijevi s kamerom na kraju kroz nos ili stražnji dio grla u jednjak ili dušnik. Kamera omogućuje vašem liječniku da vizualizira te strukture i vidi TEF ili EA. Tijekom ovih postupaka dobit ćete lijekove kako bi vam bilo ugodnije.
Liječenje
Kirurški popravak neophodan je u svim slučajevima traheoezofagealne fistule. Prije razvoja kirurških tehnika, stanje je gotovo uvijek bilo kobno.
Stope preživljavanja u inače zdrave novorođenčadi koja ima urođeni TEF gotovo su 100% s operacijom, no stope preživljavanja i potencijalne komplikacije operacije ovise o mnogim čimbenicima, uključujući vrstu prisutnog TEF-a. Važno je da postupak radi iskusni kirurg u bolnici koji može pružiti specijaliziranu skrb za pacijente s TEF / EA.
Budući da TEF može rezultirati tako ozbiljnim zdravstvenim komplikacijama, možda će biti potrebno stabilizirati neke pacijente prije nego što mogu podvrgnuti operaciji. Prisutnost srčanih mana, aspiracijske upale pluća ili drugih zdravstvenih problema povezanih s TEF-om može odgoditi operaciju. Ako se operacija odgodi, često se postavi G-cijev (cijev koja ide s vanjske strane trbuha izravno u želudac) kako bi se mogla osigurati pravilna prehrana.
Jednom kada je njihovo stanje stabilno, čak i vrlo mala dojenčad stara samo nekoliko dana mogu se podvrgnuti kirurškom popravljanju za TEF / EA. To bi trebalo učiniti u bolnici s jedinicom za negu novorođenčadi (NICU).
Procedura
Mogu se koristiti različite kirurške metode, ovisno o točnom mjestu TEF-a i o tome je li EA prisutan ili ne. Ponekad se postupak izvodi u fazama (posebno ako je prisutan EA). Često se rez vrši na boku prsnog koša između rebara kroz koja se zatvara otvor između dušnika i jednjaka.
Ako je prisutan i EA, to se popravlja spajanjem gornjeg i donjeg dijela jednjaka, tako da postaje jedna neprekidna cijev koja povezuje stražnji dio grla i želudac. Ponekad su gornji i donji dio jednjaka previše udaljeni da bi se jednostavno ponovno povezali. U tom će se slučaju dušnik popraviti u jednoj fazi operacije, a jednjak se obično popravlja kasnije.
Ponekad je potreban i postupak proširenja jednjaka, nazvan dilatacija jednjaka, koji pomaže u gutanju. Ovaj će postupak možda trebati učiniti nekoliko puta.
Potencijalne komplikacije kirurgije
Komplikacije koje se mogu pojaviti tijekom same operacije ili tijekom razdoblja oporavka uključuju nuspojave na opću anesteziju, uključujući malignu hipertermiju, otežano disanje ili alergijske reakcije, krvarenje ili infekciju. Vaš liječnik bi trebao razgovarati s vama o svim potencijalnim rizicima prije operacije kako biste mogli donositi informirane odluke u vezi s vašom njegom.
Nakon kirurškog zahvata postoji mogućnost da se traheoezofagealna fistula ponovi i mora ponovno kirurški popraviti. To će se vjerojatnije dogoditi ako nakon operacije morate provesti puno vremena na ventilatoru. Ponavljanje je vjerojatnije i kod određenih vrsta TEF-a zbog mjesta fistule. Ako se dogodi ponavljanje TEF-a, možete imati komplikacije, uključujući probleme s disanjem ili aspiracijsku upalu pluća.
U bolesnika s atrezijom jednjaka česte su poteškoće s gutanjem i gastroezofagealna refluksna bolest (GERB). Većina ljudi s EA ima dismotilnost jednjaka zbog disfunkcije živaca jednjaka. Ozbiljnost oštećenja jednjaka na jednjaku izravno je povezana s težinom budućih komplikacija.
Kao što je prethodno spomenuto, poteškoće s gutanjem mogu se riješiti širenjem (širenjem) jednjaka. dok se GERB obično liječi lijekovima koji se nazivaju inhibitorima protonske pumpe. Ako je GERB teško kontrolirati i opstane dulje vrijeme, mogu se pojaviti i druge komplikacije kao što je Barrettov jednjak ili rak jednjaka. Ove dvije posljednje komplikacije obično se javljaju samo u težim slučajevima produljenog GERB-a.