Sadržaj
Spinalna mišićna atrofija (SMA) razorno je, ponekad fatalno, genetsko stanje koje uključuje gubitak motoričkih živčanih stanica u leđnoj moždini. SMA se obično razvija u djetinjstvu ili djetinjstvu, no može se razviti i u odraslih (to je rijetko).Postupno slabljenje mišića obilježje je SMA-e i može dovesti do problema s sjedenjem, stajanjem, hodanjem, jelom i disanjem. Kognitivni razvoj općenito ostaje normalan.
Uz neizmjerne fizičke izazove života s SMA-om ili brige o bebi ili djetetu s SMA-om, postoje i emocionalni izazovi. Ako ste roditelj djeteta s SMA-om, možda ćete se baviti problemima skrbi o prestanku života koji vas muče srce. Ako ste starije dijete, tinejdžer ili odrasla osoba koja živi s SMA-om, možda ćete žaliti zbog gubitka hodanja i neovisnosti koju pruža.
Postoje i socijalni i praktični izazovi, poput suočavanja s izolacijom i financijskim stresovima.
Suočavanje s tim brojnim izazovima vezanim uz SMA nije lak ni jednostavan zadatak. Pokušajte ostati mirni. Uzimanje jednog dana i jednog po jednog izdanja može olakšati suočavanje s tim izazovima.
Emotivan
Emocionalni danak života s SMA-om ili njege djeteta ili djeteta s SMA-om je strašan. Zapravo je normalno da roditelji djece s SMA (i odraslih koji žive s SMA) svakodnevno doživljavaju širok spektar neugodnih i uznemirujućih emocija.
Neke od tih emocija uključuju tugu, tjeskobu, bijes i frustraciju. Da bi se pozabavili njima. na raspolaganju vam je podrška, kao i stvari koje možete učiniti za ublažavanje mentalnog umora i emocionalne težine.
Potražite podršku
Tuga, strah i tjeskoba zbog opadanja tjelesne funkcije vaše djeteta i djeteta i medicinske krhkosti mogu biti nadmoćni i uništavajući crijeva. Roditelji se mogu osjećati bespomoćno i ranjivo dok uravnotežuju pokušaje pomoći svojoj bebi ili djetetu i planiraju svoju budućnost, istovremeno prihvaćajući smrtni ishod bolesti.
Isto tako, adolescenti i odrasli s SMA mogu se osjećati ograničeno ovisnima ili osjećati tjeskobu zbog gubitka privatnosti jer im je potrebna veća briga.
Traženje emocionalne podrške od ljubavnika i zdravstvenog radnika važno je za suočavanje s dijagnozom SMA. Kada razgovarate sa svojim voljenima, pokušajte biti otvoreni i iskreni i budite precizni u pogledu onoga što vam treba. Na primjer, možete reći: "Osjećam se iscrpljeno i uplašeno u posljednje vrijeme. Bilo bi tako lijepo čuti više od vas - ohrabrujući tekst ili govorna pošta idu daleko."
Podrška SMA organizacije također može biti od velike pomoći, ne samo za vašu udobnost, već i za edukaciju, pogotovo jer je postignut napredak u liječenju SMA.
Neke SMA organizacije s kojima biste mogli kontaktirati uključuju:
- Izliječite SMA
- Udruženje mišićne distrofije
- Jaka zaklada Gwendolyn
- SMA zaklada
Imati na umu
Ako je vaša tuga i / ili tjeskoba sveprisutna ili ometa vašu kvalitetu života ili svakodnevno funkcioniranje, posjetite svog liječnika. Uz savjetovanje, možda vam koristi i uzimanje lijekova, poput antidepresiva.
Prepoznajte da možete tugovati
Tuga je reakcija na gubitak, a SMA je povezan s mnogim fizičkim i emocionalnim gubicima. Na primjer, roditelji često žale zbog činjenice da njihove bebe sa SMA neće doseći normalne motoričke prekretnice, poput stajanja ili hodanja.
Isto tako, djeca s SMA mogu doseći prekretnice, da bi ih kasnije izgubila, što može biti jednako, ako ne i više, obeshrabrujuće za svjedočenje.
Uz to, roditelji SMA koji su započeli infantilni život mogu tugovati zbog gubitka nada i snova koje su imali za svoju dragocjenu bebu. Ti snovi mogu biti jednostavni poput igranja vani s prijateljima, postizanja glavnih životnih ciljeva, poput vjenčanja ili završetka srednje škole.
Tuga je složena reakcija i priznanje da to može biti veliki prvi korak.
Jednom prepoznati možete razmotriti savjetovanje o tuzi ili uključiti se u jednu ili više aktivnosti liječenja tuge, kao što su:
- Vođenje dnevnika
- Traženje duhovnih ili vjerskih smjernica
- Sudjelovanje u terapiji uma i tijela, poput meditacije sabranosti
Vježbajte brigu o sebi
Ako vaše dijete ili dijete ima SMA, pokušajte pronaći malo vremena za vježbanje osnovne brige o sebi. Na kraju, rješavanje vaših fizičkih potreba u konačnici će koristiti vašem emocionalnom zdravlju.
Na primjer, pazite da jedete tri obroka dnevno (koliko god možete zdravo) i svakodnevno vježbajte neki oblik, čak i ako je to samo za brzu šetnju oko bloka. Također, budite proaktivni u pogledu vlastitih zdravstvenih potreba, poput redovitog posjeta liječniku.
Ako ste adolescent ili odrasla osoba koja živi s SMA-om, osim bavljenja zdravim životnim navikama, sjetite se posvetiti vrijeme svojim hobijima i životnoj udobnosti - upravo ove strasti i radosti pomoći će vam da prođete kroz svoja teža vremena.
Fizički
Mnogo je fizičkih izazova koji su povezani s životom s nekom osobom koja ima SMA ili njegu njege, a specifični izazovi ovise o vrsti SMA koju osoba ima.
Vrste SMA
Postoji pet vrsta SMA (0 do 4). SMA tip 0 je najteži tip, dok je SMA tip 4 najblaži.
Kod SMA tipa 0, smrt se obično dogodi u dobi od 6 mjeseci, dok oni s SMA tip 4 imaju normalan životni vijek.
Ne postoji lijek za SMA; iako postoje terapije koje pomažu u upravljanju, a u nekim slučajevima usporavaju mišićnu slabost.
Terapije podrške disanju
SMA tip 0 (dijagnosticiran prenatalno) i tip 1 (dijagnosticiran u djetetovih prvih šest mjeseci) uzrokuju vrlo ozbiljnu i fatalnu slabost mišića disanja.
Uz to, oko jedne trećine beba s SMA tip 2 (dijagnosticirano prije navršenih 18 mjeseci života) tijekom djetinjstva razvija probleme s disanjem.
Da bi se ovoj dojenčadi i djeci pružila potpora disanju, mogu se koristiti terapije, poput neinvazivne nazalne ventilacije ili traheostome s mehaničkom ventilacijom.
Hranjenje i prehrana
Poteškoće s hranjenjem i gutanjem te neuspjeh u napredovanju univerzalni su za dojenčad s SMA tipom 0 i 1. Problemi s gutanjem mogu se razviti i kod dojenčadi s SMA tipom 2.
Za borbu protiv ovih problema može se postaviti sonda za hranjenje kako bi se osigurala odgovarajuća prehrana i smanjile epizode aspiracije, što može dovesti do infekcije.
Iako je pothranjenost česta kod SMA tipa 1 i kod nekih bolesnika s SMA tipa 2, pretilost može predstavljati problem kod SMA tipa 3 i 4 (ti pacijenti možda nisu toliko aktivni kao rezultat tjelesnih invaliditeta).
Kako bi se održala pravilna prehrana i zdrava težina, većina pacijenata s SMA posjetit će dijetetičara.
Skolioza
Pacijenti s SMA tip 2 nikada ne mogu samostalno stajati ili hodati. Na kraju razvijaju skoliozu (abnormalnu zakrivljenost kralježnice) zbog slabljenja mišića leđa. Skolioza je također prilično univerzalna u bolesnika s SMA tip 3 koji nisu u mogućnosti samostalno hodati.
Izazov skolioze je taj što na kraju može dovesti do problema s disanjem. Iako se oslanjanje kralježnice može koristiti za usporavanje napredovanja skolioze, operacija je u konačnici izbor izbora.
Fizikalna terapija
Fizikalna terapija igra ključnu ulogu u poboljšanju svakodnevnog funkcioniranja i kvalitete života u bolesnika s SMA, posebno onih s tipima 2, 3 i 4.
Fizički terapeut može izraditi plan tretmana koji često uključuje vježbe istezanja i jačanja mišića. Ove vježbe mogu sačuvati fleksibilnost, spriječiti kontrakture zglobova i povećati fizičku spremnost i izdržljivost.
Uređaji za pomoć u kretanju
Pacijenti s SMA koji ne mogu hodati trebat će uređaj za pomoć u kretanju, poput električnih ili ručnih invalidskih kolica. Često se invalidska kolica mogu pokrenuti već u dobi od 18 do 24 mjeseca.
Genska terapija
Iako lijek za SMA ne postoji, napredak je postignut u liječenju. Točnije, Spinraza (nusinersen) i Zolgensma (onasemnogene abeparvovec) dvije su genske terapije koje se mogu koristiti za usporavanje SMA u beba i vrlo male djece.
Spinraza se također može koristiti u djece do 12 godina s umjerenim simptomima SMA (na primjer, djeca koja mogu samostalno sjediti bez ozbiljnih problema s disanjem ili hranjenjem).
Društveni
Socijalna izolacija i usamljenost uobičajeni su za SMA, kako za pacijenta, tako i za njegove obitelji i njegovatelje.
Na primjer, roditelji djece s SMA često su toliko zaokupljeni brigom o svom djetetu da imaju malo vremena za socijalnu interakciju s obitelji i prijateljima. Nažalost, ove važne slobodne aktivnosti često se guraju po strani zbog zahtjeva brige o nekome s SMA.
Odnosi također mogu postati zategnuti ili pod stresom, a roditelji djece s SMA mogu se brinuti zbog stanja u kojem su u braku ili veza roditelja i djeteta s drugom djecom.
Isto tako, adolescenti ili odrasli koji žive s SMA mogu se boriti da se prilagode socijalnim situacijama, posebno ako su izgubili sposobnost hoda. Mogu izbjeći društvene izlete zbog problema s pristupom invalidskim kolicima ili dublje borbe sa svojim osjećajem identiteta ili vlastite vrijednosti.
To je reklo, unatoč povećanju roditeljskog stresa i smanjenju socijalne potpore zabilježene među obiteljima s djecom ili adolescentima s SMA, istraživanje je pokazalo da je sposobnost SMA obitelji da se snađu jednaka sposobnosti prevladavanja obitelji sa zdravom djecom. Ovo je pozitivno otkriće s puno nade i istinski dokaz otpornosti obitelji koje žive s SMA.
Neke strategije suočavanja koje bi mogle biti korisne u snalaženju u socijalnim izazovima SMA uključuju:
- Prenošenje svojih specifičnih potreba voljenima (većina ljudi želi pomoći, jednostavno ne znaju kako)
- Educiranje svojih prijatelja, voljenih, susjeda ili zajednice o SMA-u, kako bi mogli bolje razumjeti vaše svakodnevne i osobne borbe
- Zakazivanje redovnih društvenih izleta (na primjer, pauza za kavu sa supružnikom ili ručak s prijateljem jednom tjedno)
- Sudjelovanje u grupi za podršku ili grupnoj terapiji (bilo putem interneta ili osobno) gdje možete upoznati ljude na istom položaju
Praktično
Uz emocionalne, fizičke i socijalne izazove SMA-e, postoje i svakodnevni praktični izazovi, poput suočavanja s financijskim pritiscima i pripreme za hitne slučajeve.
Financijski pritisci
Kada je riječ o SMA, postoje značajni financijski troškovi.
Primjeri takvih troškova uključuju plaćanje:
- Kućište dostupno za invalidska kolica
- Medicinska oprema i oprema za mobilnost
- Specijalizirana posteljina
- Formula za cijev za hranjenje
- Posjeti liječnika i hospitalizacije
- Njega za predah
Ovi financijski pritisci, zajedno s ograničenjima posla (na primjer, samo jedan roditelj može biti u mogućnosti raditi, pa drugi može pružiti njegu) mogu biti stresni i dugotrajni.
Ohrabrujuće je da se svakim danom sve više osviještava i educira o SMA, posebno jer se lijekovi za gensku terapiju aktivno istražuju. Ta svijest na kraju može dovesti do promjena politike, koje se nadamo da se mogu pretvoriti u bolje osiguranje i financijsku pomoć obiteljima.
Do tada, ne ustručavajte se obratiti se socijalnom radniku u svom zdravstvenom timu ako imate financijskih problema. Možda postoje organizacije koje vam mogu pomoći u vašim specifičnim potrebama.
Priprema za hitne slučajeve
Kod SMA-a bitno je da obitelji planiraju potencijalne hitne slučajeve, poput neispravnosti medicinskih uređaja ili oboljenja djeteta s SMA-om. To znači razgovarati sa svojim zdravstvenim timom o preciznim i konkretnim koracima koje treba poduzeti u slučaju nužde.
Ako budete proaktivni i pripremate se za probleme koji se mogu pojaviti, moći ćete ostati mirniji tijekom hitnih slučajeva, a vjerojatno ćete i poboljšati šanse za pozitivan ishod.
Riječ iz vrlo dobrog
Živjeti s SMA-om ili se brinuti za nekoga s SMA-om ogroman je podvig koji zahtijeva duboku unutarnju otpornost, neizmjernu potporu zdravstvenih radnika i onih koji vole one osobe te korištenje različitih strategija suočavanja.
Kako idete naprijed, i dalje budite strpljivi i budite dobri prema sebi. Pokušajte pronaći malo mira i radosti svaki dan i znajte da dajete sve od sebe.