Sadržaj
Stražnja kortikalna atrofija, koja se naziva i Bensonov sindrom, neurodegenerativni je poremećaj mozga koji proizvodi brojne vizualne simptome. Gubitak vizualnih vještina prevladavajući je učinak ovog stanja. Ako vi ili voljena osoba imate dijagnozu stražnje kortikalne atrofije, učinci mogu biti frustrirajući.Budući da su vizualne promjene Bensonovog sindroma komplicirane, možda će trebati neko vrijeme dok vaš medicinski tim dođe do prave dijagnoze. Ne postoji učinkovit lijek za stražnju kortikalnu atrofiju, a podržavajuće njege i strategije suočavanja su kamen temeljac u rješavanju ovog stanja.
Simptomi
Stražnja kortikalna atrofija pogađa odrasle osobe starije od 50 godina i često započinje prije 65. godine života. Nakon što simptomi počnu, stanje polako napreduje. Vizualne promjene najistaknutija su obilježja stražnje kortikalne atrofije. Mogu se razviti i depresija, anksioznost, demencija i gubitak određenih kognitivnih vještina, posebno u kasnijim fazama bolesti.
Može biti teško prepoznati simptome stražnje kortikalne atrofije jer su oni povezani s vizualnim sposobnostima, a ne s čistim vizualnim deficitom. Te se promjene opisuju kao gubitak vizuoperceptualnih i vizuoprostornih vještina, a ne kao sljepoća ili gubitak vida.
Vid može biti sasvim normalan kod stražnje kortikalne atrofije, ali sposobnost spoznavanja viđenog je oslabljena.
Učinci stražnje kortikalne atrofije uključuju:
- Poteškoće s čitanjem ili pisanjem
- Oštećeno prepoznavanje predmeta ili ljudi
- Problemi s percepcijom daljina
- Umanjeno prepoznavanje predmeta
- Nemogućnost prepoznavanja pokretnih predmeta ili uočavanja da se predmeti kreću
- Zbunjenost pri gledanju više predmeta
- Vizualne halucinacije
- Depresija
- Osjećaj bespomoćnosti
- Anksioznost
- Problemi s pamćenjem riječi
- Problemi s izračunima
Stražnja kortikalna atrofija često se smatra varijantom Alzheimerove bolesti, iako se gubitak pamćenja obično razvija tek godinama nakon što bolest započne.
Ako vi ili voljena osoba razvijete stražnju kortikalnu atrofiju, učinci mogu biti posebno onesposobljavajući ako imate i druga neurološka stanja poput moždanog udara ili Parkinsonove bolesti.
Uzroci
Stražnju kortikalnu atrofiju uzrokuje neurodegeneracija, što je gubitak neurona. U tom se stanju neuroni u stražnjem dijelu mozga godinama pogoršavaju, što rezultira atrofijom (skupljanjem) stražnje moždane kore.
Stražnja moždana kora mozga uključuje lijevi i desni okcipitalni režanj, koji su međusobno susjedni. Okcipitalni režnjeni posreduju u vizualnoj percepciji, omogućujući ljudima da razumiju i prepoznaju ono što oči vide.
Nije poznat uzrok ili pokretač stražnje kortikalne atrofije i ne postoji poseban obrazac nasljeđivanja ili gen povezan s tim stanjem.
Varijanta Alzheimerove bolesti
Stražnja kortikalna atrofija smatra se vrstom Alzheimerove bolesti. Postoje neke sličnosti i razlike između stražnje kortikalne atrofije i Alzheimerove bolesti.
Oba stanja imaju slična obilježja u post mortem (poslije smrti) istraživačkim istraživanjima. U stražnjoj kortikalnoj atrofiji i Alzheimerovoj bolesti mozak sadrži amiloidne plakove i neurofibrilarne klupke. To su proteini koji nastaju u procesu neurodegeneracije.
Glavna razlika između stanja je u tome što Alzheimerovu bolest obično karakterizira atrofija medijalnih dijelova sljepoočnih režnjeva, što rezultira poteškoćama s kratkoročnim pamćenjem rano u toku bolesti. S druge strane, gubitak vizualnih vještina, obilježje stražnje kortikalne atrofije, nije tipično za Alzheimerovu bolest.
Dijagnoza
Stražnja kortikalna atrofija dijagnosticira se na temelju kliničkih simptoma, fizikalnog pregleda i dijagnostičkih testova. Ako vi ili voljena osoba razvijete ovo stanje, možda se nećete posebno žaliti na vizualne promjene. Umjesto toga, možete se požaliti na promjene u ponašanju ili zbunjenost.
Sistematski pregled
Vaš fizički pregled uključuje neurološki pregled koji procjenjuje mišićnu snagu, reflekse, senzaciju, koordinaciju, hodanje, vid, govor i pamćenje. To mogu biti normalne pojave kod stražnje kortikalne atrofije, ali vizualno-prostorne poteškoće mogu otežati suradnju s pregledom.
Ispitivanje vida
Daljnja procjena može uključivati ispitivanje oštrine vida i pregled oka, što je obično normalno. Ispitivanje oštrine vida mjeri vašu sposobnost da jasno vidite predmete na daljinu, obično pomoću tablice za čitanje. Ovaj test ne uključuje prepoznavanje složenih odnosa između predmeta ili poznavanje imena predmeta ili čemu se koriste.
Što očekivati tijekom ispita za vidNeuropsihološko ispitivanje
Možda će vam trebati testiranje koje posebno procjenjuje vaše pamćenje, koncentraciju, vještine rješavanja problema i prosudbu. Ti su testovi obično interaktivni, uključuju vaše sudjelovanje i mogu potrajati satima. Neuropsihološko testiranje može biti korisno kada je u pitanju precizno utvrđivanje vaših točnih neuroloških deficita.
Slikovni testovi
Postoji velika vjerojatnost da ćete imati test snimanja mozga, poput računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRI). Ovi testovi mogu identificirati lezije u mozgu kao što su moždani udar, traumatične ozljede mozga i područja atrofije.
U stražnjoj kortikalnoj atrofiji, okcipitalni režnjevi su manji nego što bi se normalno očekivalo, a to je obično vidljivo na CT i MRI pretragama mozga.
Testovi krvi
Možda ćete imati i određene krvne pretrage, uključujući kompletnu krvnu sliku (CBC) i testove elektrolita. Ovi testovi mogu vam pomoći utvrditi imate li drugi problem, poput infekcije ili metaboličkog problema koji bi mogao uzrokovati vaše simptome.
Lumbalna punkcija
Lumbalna punkcija (LP), koja se često naziva i kralježnicom, invazivni je dijagnostički test. Ako imate ovaj test, liječnik će vam staviti iglu u donji dio leđa kako bi prikupio kičmenu tekućinu. Postupak traje otprilike pet do 10 minuta i pomalo je neugodan, ali je siguran i većina ga ljudi lako podnosi.
LP može identificirati dokaze o infekciji ili upali (npr. Kod multiple skleroze). Rezultati bi obično bili normalni kod stražnje kortikalne atrofije.
Diferencijalna dijagnoza
Postoji nekoliko medicinskih stanja koja mogu prouzročiti učinke slične onima kod stražnje kortikalne atrofije, a teško je utvrditi razliku u ranim fazama bolesti.
Sljepoća / gubitak vida: Umanjeni vid može se manifestirati simptomima sličnim onima kod stražnje kortikalne atrofije. Testovi vida mogu razlikovati istinski gubitak vida od stražnje kortikalne atrofije.
Shizofrenija: Psihoza je često povezana s halucinacijama, koje su lažni vizualni ili slušni podražaji. Shizofrenija obično uzrokuje promjene u ponašanju i halucinacije i može oponašati stražnju kortikalnu atrofiju. Pažljiva povijest bolesti i fizički pregled mogu razlikovati razliku između ovih stanja. Šizofrenija nije povezana s atrofijom mozga.
Demencija: Nekoliko vrsta demencije, uključujući Lewyjevu tjelesnu demenciju, Pickovu bolest, vaskularnu demenciju i Alzheimerovu bolest, mogu uzrokovati promjene u ponašanju.
Ovisno o obrascu neuroloških deficita, ove vrste demencije mogu se zamijeniti jedna za drugu ili za stražnju kortikalnu atrofiju u ranom dijagnostičkom procesu. Općenito imaju različite značajke i kako napreduju, razlika između njih postaje sve jasnija.
Kako se svaka od ovih vrsta demencije i dalje pogoršava, mogu postati toliko ozbiljne da se neki od njihovih posljedica u kasnoj fazi mogu gotovo ne razlikovati.
Moždani udar: Moždani udar je iznenadna ozljeda mozga koja se javlja zbog nedostatka opskrbe krvlju u mozgu. Moždani udar može izazvati razne različite učinke, ovisno o mjestu oštećene opskrbe krvlju.
Okcipitalni moždani udar može uzrokovati simptome slične onima kod stražnje kortikalne atrofije, ali simptomi se javljaju iznenada i ne napreduju. Uz to, slikovni testovi obično mogu identificirati moždane udare.
Infekcija: Svaka infekcija u mozgu, poput meningitisa (infekcija zaštitnog meningealnog pokrova mozga) ili encefalitisa (infekcija mozga), može uzrokovati simptome ponašanja. Te infekcije obično uzrokuju vrućicu i abnormalni LP.
Encefalopatija: Sustavni uvjeti koji utječu na tijelo mogu oslabiti rad mozga, proizvodeći razne simptome, uključujući vizualne promjene. Wernickeova encefalopatija, zatajenje jetre, bolest bubrega i rak primjeri su bolesti koje mogu uzrokovati vizualne promjene.
Ta su stanja češća od stražnje kortikalne atrofije i mogu se pogrešno dijagnosticirati rano u toku bolesti. Krvni rad je obično normalan kod stražnje kortikalne atrofije, a abnormalan u metaboličkoj encefalopatiji.
Upala: Upalni uvjeti poput lupusa mogu imati neurološke učinke koji mogu oponašati stražnju kortikalnu atrofiju. Međutim, u većini upalnih poremećaja prisutni su i drugi sistemski simptomi koji pomažu u potvrđivanju dijagnoze.
Liječenje
Ne postoji niti jedan konačni tretman stražnje kortikalne atrofije. Međutim, postoje neke mjere koje možete poduzeti kako biste optimizirali svoje sposobnosti i kvalitetu života.
Terapija
Specijalizirana rehabilitacija i terapija vida mogu biti od pomoći, pogotovo ako nemate simptome demencije. Važno je biti strpljiv i uporan što se tiče terapije i pokušati surađivati s terapeutom koji je upoznat s liječenjem oštećenja vida i prostora.
Pomoć i skrb
Možda će vam trebati pomoć u svakodnevnim aktivnostima profesionalnog njegovatelja ili članova vaše obitelji. Kao i kod rehabilitacijske terapije, važno je da se njegovatelji upoznaju s učincima stražnje kortikalne atrofije i nauče kako vas upozoriti u potencijalno štetnim situacijama.
Riječ iz vrlo dobrog
Ako su vama ili voljenoj osobi dijagnosticirana stražnja kortikalna atrofija, nema sumnje da to može biti izazovno. Sigurnost također može predstavljati problem, a od vitalne je važnosti da vi i vaša obitelj obratite pažnju na to da svoj dom i okolicu učinite što sigurnijim.
Ne samo da je samo stanje teško za život, već i činjenica da je toliko rijetko otežava pronalaženje smjernica i podrške. Važno je da se ne ustručavate zatražiti pomoć kad vam zatreba. Vaš liječnički tim može vam pomoći uputiti vas na pravu terapiju za vaše stanje.