Sadržaj
Tijekom jednogodišnjeg liječničkog pregleda vašeg djeteta nije neobično da vaš pedijatar pošalje na kompletnu krvnu sliku (CBC). Ovaj CBC koristi se za provjeru anemije zbog nedostatka željeza dok djeca prelaze s majčinog mlijeka ili adaptiranog mlijeka na punomasno mlijeko. Možda ćete biti šokirani kad vas ured pedijatra nazove kako bi vas obavijestio da vaše dijete nije anemično, ali da je njihov broj bijelih krvnih stanica, posebno stanica koje se bore protiv bakterija, zvanih neutrofili, nizak. U ovom trenutku možda ćete se osjećati pomalo uplašeno i pitati se što nije u redu.Srećom, najčešći razlog neutropenije (nizak broj neutrofila) u djece je virusna infekcija. Tijekom virusne infekcije smanjuje se proizvodnja neutrofila, što može rezultirati neutropenijom. Kada se infekcija očisti, broj neutrofila se normalizira, pa vaš pedijatar može preporučiti ponavljanje CBC-a za tjedan ili dva. Ako neutropenija i dalje traje, vaše se dijete može uputiti hematologu radi utvrđivanja uzroka neutropenije.
Pregled
Dječja autoimuna neutropenija također se može nazvati kroničnom dobroćudnom neutropenijom u djetinjstvu. Ovo je stanje slično imunološkoj trombocitopeniji (ITP) i autoimunoj hemolitičkoj anemiji (AIHA). Unatoč činjenici da koštana srž normalno stvara neutrofile, tijelo pogrešno stvara antitijela na neutrofile koji ih označavaju za uništavanje, što dovodi do neutropenije.
Dječja autoimuna neutropenija obično se javlja u novorođenčadi u dobi od 6 do 15 mjeseci, ali se može javiti u bilo kojoj dobi, čak i u odrasloj dobi. Autoimuna neutropenija u kombinaciji s ITP ili AIHA naziva se Evansov sindrom.
Simptomi
Većina djece s autoimunom neutropenijom nema simptome. To je zato što su, unatoč izuzetno niskom broju neutrofila, ozbiljne infekcije rijetke. Neutropenija se može otkriti na CBC izvodu sekundarnom u uhu ili respiratornoj infekciji. Neka djeca mogu imati čireve u ustima ili infekcije kože.
Dijagnoza
Kao i kod ostalih oblika neutropenije, prvi dijagnostički test je CBC. Apsolutni broj neutrofila (ANC) obično je ispod 1000 stanica po mikrolitru, a može biti i ispod 500. Obično je broj hemoglobina i trombocita normalan. Može se napraviti i bris periferne krvi, pregled krvnih stanica pod mikroskopom. Iako je broj neutrofila nizak, oni imaju normalan izgled.
Dalje, vaš će liječnik vjerojatno dobiti CBC dva puta tjedno tijekom najmanje 6 tjedana kako bi osigurao da vaše dijete nema cikličku neutropeniju (stanje u kojem su neutrofili niski samo nekoliko dana svakih 21 dan).
Vaš liječnik može poslati na ispitivanje kako bi utvrdio postoje li antitijela na neutrofile, označavajući ih od uništenja. Ako je ovaj test pozitivan, potvrđuje dijagnozu. Nažalost, ako je test negativan, to ne isključuje autoimunu neutropeniju. U nekih se bolesnika antitutrofilna antitijela nikad ne identificiraju. U tim slučajevima, ako dob i prikaz odgovaraju slici autoimune neutropenije, pretpostavlja se dijagnoza.
U rijetkim slučajevima možda će biti potreban pregled koštane srži kako bi se isključili drugi uzroci neutropenije. To se obično događa kod djece čija prezentacija i infekcije ne odgovaraju tipičnoj slici dječje autoimune neutropenije.
Liječenje
Ne postoji specifično liječenje autoimune neutropenije u djetinjstvu. Protutijela protiv neutrofila spontano će nestati, a broj neutrofila vratit će se u normalu. Spontani oporavak nastupa u dobi od 5 godina, a neutropenija traje u prosjeku 20 mjeseci.
Budući da neutropenija povećava rizik od infekcije, sve groznice zahtijevaju medicinsku procjenu.
Ako razvije temperaturu, vaše će dijete obično proći CBC, vađenje krvi (stavljanje krvi u staklene boce radi traženja bakterija) i barem jednu dozu antibiotika. Ako je ANC manji od 500 stanica / ml, vaše će dijete vjerojatno biti primljeno u bolnicu na IV antibiotike radi promatranja. Ako vaše dijete dobro izgleda, a ANC je veći od 1000 ćelija / ml, vjerojatno ćete biti otpušteni kući na ambulantno praćenje.
Lijekovi koji se koriste za druge imunološke poremećaje krvi (ITP, AIHA) poput steroida i intravenskog imunološkog globulina (IVIG) nisu toliko uspješni u autoimunoj neutropeniji. Ponekad se filgrastim (G-CSF) može koristiti tijekom aktivnih infekcija za poticanje oslobađanja neutrofila iz koštane srži u cirkulaciju krvi.