Sadržaj
Opsoclonus-myoclonus sindrom (OMS) upalni je neurološki poremećaj. To uzrokuje značajne probleme s motoričkim vještinama, pokretima očiju, ponašanjem, jezičnim smetnjama i problemima sa spavanjem. Često se javlja vrlo iznenada i obično je kronična; ako vam je dijagnosticiran opsoclonus-myoclonus sindrom, vjerojatno će trajati cijeli život. Njegovo ime opisuje simptome: opsoclonus je jiggling pokreta očima i mioklonus znači nehotično trzanje mišića. Također je poznat kao "Kinsbourneov sindrom" ili "ples-oči-ples-stopala".Tko je u opasnosti
U autoimunom poremećaju, tijelo napada vlastite zdrave stanice. Opsoclonus-myoclonus sindrom rezultat je autoimunog poremećaja u kojem tjelesna antitijela reagiraju ili na virusnu infekciju ili na tumor nazvan neuroblastom. U oba slučaja, antitijela napadaju i moždane stanice, što uzrokuje štetu koja proizvodi simptome.
Opsoclonus-myoclonus sindrom najčešće se javlja u djece. Mališani su dobna skupina u kojoj se neuroblastoma najčešće razvija; oko 4% ove djece razvit će OMS. Svako dijete koje ima OMS bit će testirano ima li tumor, čak i ako je bolesno od virusne infekcije, jer to dvoje često ide zajedno.
Liječenje
Glavna briga sindroma opsoclonus-myoclonus je rana dijagnoza i liječenje kako bi se postigla neurološka remisija i oporavak. Ako dijete ima opsoclonus-myoclonus sindrom i ima tumor, tumor se obično uklanja kirurški. Obično su tumori u ranoj fazi i kemoterapija ili terapija zračenjem nisu potrebne. Ponekad to poboljšava ili uklanja simptome. U odraslih, uklanjanje tumora često ne pomaže, a simptomi se mogu čak i pogoršati.
Ostali tretmani uključuju:
- Injekcije adrenokortikotropnog hormona (ACTH)
- Intravenski imunoglobulini, komercijalni pripravci antitijela od zdravih darivatelja krvi
- Azatioprin (Imuran), suzbija imunološki sustav, što usporava proizvodnju antitijela
- Oralni i intravenski steroidi, poput prednizona, deksametazona i hidrokortizona
- Kemoterapija poput ciklofosfamida i metotreksata, za djecu s neuroblastomom
- Terapijska afereza, izmjena krvne plazme
- Imunoadsorpcija, čišćenje protutijela iz krvi, pokušana je u odraslih s OMS-om.
Tekući tretmani često su potrebni za kontinuirano upravljanje simptomima i smanjenje rizika od povratka tumora.
Prognoza
Ljudi koji imaju najveće šanse da se nakon liječenja vrate u normalu su oni koji imaju najblaže simptome. Oni s ozbiljnijim simptomima mogu imati olakšanje trzanja mišića (mioklonus), ali imaju poteškoća s koordinacijom. Mogu se pojaviti i drugi problemi koji proizlaze iz ozljede mozga, poput problema s učenjem i ponašanjem, poremećaja hiperaktivnosti s deficitom pažnje (ADHD) i opsesivno-kompulzivnog poremećaja, koji će možda trebati vlastite tretmane. Djeca s najtežim simptomima OMS-a mogu imati trajna oštećenja mozga koja mogu uzrokovati tjelesne i mentalne smetnje.
Rasprostranjenost
Opsoclonus-Myoclonus sindrom vrlo je rijedak; vjeruje se da samo 1 milijun pojedinaca ima problem u svijetu. Tipično se opaža kod djece i odraslih, ali može utjecati i na odrasle. Javlja se nešto češće kod djevojčica nego kod dječaka i obično se dijagnosticira tek nakon 6 mjeseci starosti.