Sadržaj
Ne-Hodgkinov limfom (NHL) je rak koji započinje u limfocitima, vrsti bijelih krvnih stanica koje pomažu u borbi protiv infekcije. Limfociti se nalaze u krvotoku, ali i u limfnom sustavu i u cijelom tijelu. NHL najčešće pogađa odrasle osobe i češći je od druge glavne kategorije limfoma, Hodgkinovog limfoma.NHL se odnosi na mnogo različitih vrsta limfoma koji svi imaju neke karakteristike. Međutim, različite vrste NHL-a mogu se ponašati vrlo različito. Najčešći tip je difuzni limfom velikih B-stanica (DLBCL), agresivni limfom. Ostale vrste mogu biti indolentnije ili sporo rastuće. Neki se mogu izliječiti, dok drugi ne mogu. NHL tretmani mogu uključivati bilo koji broj sredstava kao što su kemoterapija, zračenje, monoklonska antitijela, male molekule, stanične terapije ili transplantacija matičnih stanica.
Simptomi
Znakovi i simptomi ne-Hodgkinovog limfoma mogu uključivati:
- Bezbolni, povećani limfni čvorovi
- Umor
- Nelagoda ili punoća u trbuhu
- Bolovi u prsima, otežano disanje ili kašalj
- Lagane modrice ili krvarenje
- Vrućica, noćno znojenje ili neobjašnjiv gubitak kilograma
Sustavni simptomi koji potječu od upale ili simptoma "B", ponekad se javljaju u NHL-u i uključuju neobjašnjivu vrućicu, prekomjerno znojenje tijekom noći i nenamjerni gubitak težine veći od 10 posto normalne tjelesne težine tijekom šest mjeseci. Simptomi B više se ne koriste rutinski u sustavu postavljanja NHL-a, jer takvi simptomi obično ne pružaju neovisne informacije o vašoj prognozi.
Uzroci
Uzrok većine limfoma nije poznat; međutim, znanstvenici su stekli ogroman temelj u razumijevanju uloge određenih gena u određenim vrstama NHL-a u posljednjih 15 godina, a kao rezultat toga pojavile su se nove, ciljane terapije.
Pored toga, poznati su brojni čimbenici rizika za NHL, uključujući poodmaklu dob, oslabljeni imunološki sustav, određene autoimune bolesti, određene infekcije i izloženost zračenju, određenim kemikalijama ili određenim lijekovima.
Što uzrokuje ne-Hodgkinov limfom?Dijagnoza
Iako osobna i obiteljska povijest bolesti mogu biti relevantne, NHL se ne dijagnosticira samo simptomima niti poviješću. Za dijagnozu ne-Hodgkinovog limfoma koristi se niz testova, uključujući sljedeće:
- Na fizikalnom pregledu provjeravaju se vrat, pazuh i prepone na otečene limfne čvorove, a trbuh na otečenost slezene ili jetre.
- Testovi krvi i urina mogu se koristiti za isključivanje drugih uzroka koji bi mogli proizvesti iste simptome, poput infekcije koja uzrokuje vrućicu i natečene limfne čvorove, umjesto limfoma.
- Slikovni testovi poput RTG-a, kompjutorizirane tomografije (CT), magnetske rezonancije (MRI) i pozitronske emisijske tomografije (PET) mogu se provesti kako bi se utvrdio opseg bolesti, ako postoji. Radiolozi koji tumače CT snimke slijede specifične smjernice o tome što čini normalnu veličinu limfnih čvorova; PET sa skeniranjem fluorodeoksiglukoze (FDG PET) može se koristiti za lociranje područja bolesti u tijelu, na temelju povećanog unosa glukoze ili avidnosti.
- Biopsija limfnih čvorova može se preporučiti za dobivanje uzorka sumnjivog limfnog čvora za laboratorijsko ispitivanje. Uzorke procjenjuju patolozi, a testovi provedeni u laboratoriju mogu pokazati imate li NHL i, ako imate, koju vrstu.
- U nekim se slučajevima mogu provesti dodatna ispitivanja genetskog profila vaše određene vrste NHL-a, kako bi se pomoglo razumjeti razinu rizika i planirati liječenje.
- Može se izvršiti postupak biopsije i aspiracije koštane srži za uklanjanje uzorka koštane srži. Uzorak se analizira kako bi se potražile NHL stanice.
- Ovisno o vašoj situaciji mogu se koristiti i drugi testovi i postupci.
Inscenacija
Sustav inscenacije nazvan Lugano klasifikacija trenutni je sustav inscenacije koji se koristi za pacijente s NHL-om. Međutim, ovaj sustav postavljanja često je manje koristan za NHL nego za Hodgkinov limfom, od kojih se potonji teži metodičnije, protežući se od izvorno zahvaćenih limfnih čvorova.
Većina bolesnika s agresivnim NHL-om ima bolest u poodmakloj fazi (tj. Stadij III / IV) kod postavljanja dijagnoze. Stoga se postavljanje NHL-a vrši kako bi se identificirao mali broj pacijenata s ranom fazom bolesti i kako bi se, zajedno s drugim čimbenicima, razumjelo prognozu i utvrdio vjerojatni utjecaj liječenja.
Prognoza
Prognoza NHL-a velikim dijelom ovisi o vrsti NHL-a i njegovim određenim karakteristikama, uključujući mikroskopske, molekularne i genetske značajke. Na primjer, difuzni veliki B-stanični limfom, folikularni limfom i periferni T-stanični limfom tri su različite vrste NHL-a, a svaki ima važne razlike u čimbenicima koji se koriste za pokušaj utvrđivanja prognoze ili prognostičkog indeksa.
Dob i cjelokupno zdravlje pojedinca, kao i to je li limfom ograničen na limfne čvorove ili izvan njih (izvan nodalnih), također su čimbenici u prognozi. Iako broj i mjesto bolestnih mrlja u tijelu (koje su važne za Lugano) nisunužno oblikuju prognozu, ukupna količina NHL-a ili opterećenje tumora može biti važan čimbenik u prognozi i liječenju.
Širom različitih vrsta NHL-a ono što patolog opisuje kao limfom visokog ili srednjeg stupnja obično brzo raste u tijelu, pa se ove dvije vrste smatraju agresivnim NHL-om. Nasuprot tome, NHL niskog stupnja polako raste, pa se ti limfomi zato nazivaju indolentnim NHL. U usporedbi s agresivnim NHL-ovima, indolentni NHL-ovi obično ne daju previše simptoma, ali također ih je teže iskorijeniti i manje je vjerojatno da će se izliječiti. Najčešća vrsta indolentnog limfoma je folikularni limfom. Mala podskupina indolentnih limfoma poput folikularnog limfoma s vremenom se pretvara u agresivne limfome.
Liječenje
Ispravan tretman za pojedinca s NHL-om ovisi ne samo o samoj bolesti, već i o osobi koja se liječi i njezinoj dobi, cjelokupnom zdravlju, sklonostima i ciljevima liječenja.
Kada se čini da limfom sporo raste ili je indolentan, ponekad je razdoblje bez liječenja, iligledati i čekati, može biti opcija. Indolentni limfomi koji ne uzrokuju nikakve znakove ili simptome možda neće trebati liječenje godinama. Kada je opcija čekanja i čekanja obično, to obično pokazuju podaci, da je za vašu određenu bolest u vašoj fazi putovanja jednako dobro, ako ne i bolje, zaustaviti liječenje i njegove potencijalne nuspojave negoli krenite odmah - i to čekanje ne žrtvuje vaše dugoročne ishode.
Danas je dostupan niz sredstava za liječenje NHL-a, a mogu se koristiti samostalno ili u kombinaciji, ovisno o okolnostima. Bilo koji broj sljedećeg može biti sastavni dio režima liječenja NHL-a:
Kemoterapija Sredstva se mogu davati sama, u kombinaciji s drugim kemoterapijskim sredstvima ili u kombinaciji s drugim tretmanima. Citoksan (ciklofosfamid) je primjer kemoterapijskog sredstva koje se koristi u liječenju određenih NHL-ova. Nisu svi pacijenti kandidati za kemoterapije u punom rasporedu doziranja zbog zabrinutosti zbog toksičnosti.
Terapija radijacijom može se koristiti samostalno ili u kombinaciji s drugim načinima liječenja raka. Zračenje može biti usmjereno na zahvaćene limfne čvorove i obližnje područje čvorova u kojima bi bolest mogla napredovati. Samo se određenim osobama s određenim NHL tipovima obično nudi zračna terapija.
Agenti romana uključuju monoklonska antitijela koja ciljaju limfocite i male molekule koji ciljaju određene korake na putovima na koje se stanice raka oslanjaju. Nova sredstva često nisu toksična poput kemoterapije, ali svejedno imaju toksičnost koja se smatra dijelom rizika i koristi od liječenja.
- Rituksin (rituksimab) i obinutuzumab primjeri su monoklonskih antitijela, a koriste se za napad na B-limfocite u kombinaciji s drugim sredstvima u liječenju određenih vrsta NHL-a.
- Imbruvica (ibrutinib) i Venclexta (venetoclax) primjeri su malih molekula koje ciljaju stanične signale i korake koji su važni za B-limfocite. Ta se sredstva koriste za liječenje određenih bolesnika s kroničnom limfocitnom leukemijom (CLL) i njenog "rođačkog" malog limfocitnog limfoma (SLL), koji je vrsta NHL-a. Mnogi CLL i SLL smatraju istom bolešću, osim mjesta na kojem se glavnina bolesti nalazi u tijelu.
Transplantacija koštane srži ili transplantacija matičnih stanica je opcija za neke pacijente s određenim vrstama NHL-a.
Klinička ispitivanjaistražujući nove terapije i nove režime liječenja često regrutiraju pacijente s NHL-om, a to se može uzeti u obzir.
Riječ iz vrlo dobrog
Bez obzira na vrstu limfoma koji vam je dodirnuo život, važno je naučiti o bolesti i razumjeti mogućnosti liječenja. Liječnici i pacijenti su u istom timu, a dijagnoza je samo prvi korak potencijalno dugog putovanja limfomom.
NHL predstavlja raznoliku kolekciju različitih limfoma. Neki, poput određenih slučajeva malog limfocitnog limfoma s malim rizikom, možda nikada neće trebati liječenje. Drugi, poput tipično agresivnih slučajeva limfoma plaštnih stanica, mogu rano zahtijevati agresivno liječenje kako bi pokušali zaštititi životni vijek neke osobe. DLBCL, najčešći NHL, primjer je agresivnog NHL-a koji je potencijalno izlječiv modernim liječenjem.