Sadržaj
Poremećaj spektra Neuromyelitis optica (NMOSD) rijetko je stanje koje uključuje središnji živčani sustav (mozak i kralježnični stup). Smatra se autoimunom bolešću, jer osnovne simptome uzrokuje imunološki sustav koji napada vlastite stanice i tkiva (najčešće zahvaća leđnu moždinu i očni živac). Najčešći oblik ovog NMOSD-a koji se ponavlja, karakteriziran je pogoršanjima. Pogoršanja (ili recidivi) mogu se dogoditi u razmacima od nekoliko mjeseci, pa čak i godina. Drugi oblik poremećaja naziva se monofazni NMOSD, koji uključuje samo jednu epizodu koja obično traje oko 30 do 60 dana.
Iako ne postoji lijek za poremećaj spektra neuromyelitis optica, postoje mnogi učinkoviti načini liječenja usmjereni na ublažavanje simptoma i sprečavanje budućih recidiva. Zbog povećanja prepoznavanja ove rijetke bolesti, sve je više dokaza o kliničkim istraživanjima. To je rezultiralo standardom skrbi koji potkrepljuju istraživačke studije. Standard skrbi za NMOSD uključuje skrb za liječenje akutnih (brzih i teških) recidiva, prevenciju recidiva i terapije za liječenje simptoma NMOSD-a.
Liječenje NMOSD-a uključuje dva cilja:
1. Suzbijanje akutnog upalnog relapsa
2. Prevencija budućih recidiva
Tipični simptomi NMOSD-a uključuju slabost mišića (parapareza), paralizu ekstremiteta (obično nogu, ali ponekad i gornjeg dijela tijela) i poremećaje vida ili sljepoću na jednom ili oba oka.Neki ljudi s NMOSD-om također imaju simptome poput jakog nekontroliranog povraćanja i štucanja. To je rezultat napada na moždano tkivo.
U 70% ljudi s NMOSD-om antitijela se vežu na protein zvan auto-antitijelo akvaporin-4 (AQP4), koje se naziva i NMO-IgG auto-antitijelo. AQP4 je auto-antitijelo, proizvedeno od strane imunološkog sustava, koje je usmjereno protiv čovjekova vlastitog tkiva u očnom živcu i središnjem živčanom sustavu.
Recepti
Lijek za prevenciju recidiva
Američka uprava za hranu i lijekove objavila je 2019. prvi odobreni tretman za NMOSD odobrenjem injekcije Soliris (eculizumab) za intravensku (IV) primjenu. Soliris je namijenjen onima koji su pozitivni na antitijela protiv akvaporin-4 (AQP4). Prema najavi FDA-e, "Ovo odobrenje mijenja krajolik terapije za pacijente s NMOSD-om."
U studiji na 143 osobe s NMOSD-om (koje su bile pozitivne na AQP4), sudionici su nasumično raspoređeni u dvije skupine; jedna je skupina dobila Soliris, a druga skupina placebo (šećerna pilula). Studija je otkrila da su tijekom 48-tjednog kliničkog istraživanja oni koji su liječeni Solirisom imali 98% smanjenja broja recidiva , kao i smanjenje potrebe za liječenjem akutnih napada i hospitalizacija.
Akutni tretman
Cilj akutnog liječenja je svladavanje akutnog upalnog napada kako bi se smanjilo oštećenje središnjeg živčanog sustava, a istovremeno poboljšalo dugoročno funkcioniranje. Prva linija liječenja akutnih (iznenadnih, ozbiljnih) napada je velika doza (1 gram dnevno tijekom tri do pet uzastopnih dana) metilprednizolona (kortikosteroidnog lijeka koji se daje za suzbijanje upale u akutnim recidivima NMOSD-a).
Ostali lijekovi za akutno liječenje
U nekim slučajevima akutnog liječenja visoke doze kortikosteroida i postupci izmjene plazme nisu učinkoviti. Stoga su istraživači eksperimentirali s alternativnim pristupima liječenju akutnih recidiva NMOSD-a. Jedan od takvih tretmana je intravenski imunoglobulin (IVIg). Terapija imunoglobulinom (koja se naziva i normalnim humanim imunoglobulinom) je upotreba mješavine antitijela za liječenje različitih zdravstvenih stanja kao što su Guillain-Barreov sindrom i miastenija gravis. Njegovi učinci na smanjenje upale kod bolesti središnjeg živčanog sustava još uvijek nisu u potpunosti podržani dokazima medicinskih istraživanja. No, u maloj studiji, pet od deset sudionika studije s NMOSD-om koji nisu reagirali na kortikosteroide plus izmjenu plazme povoljno su odgovorili na IVIg. IVIg se može davati sam ili u kombinaciji s imunosupresivnim lijekom zvanim azatioprin. Drugi lijek koji se može dati kada osoba s NMOSD-om koja ne reagira na liječenje prve linije (tijekom akutnog upalnog napada) uključuje ciklofosfamide (imunosupresivni lijek koji se često daje za liječenje limfoma), posebno ako osoba ima NMOSD zajedno s eritematoznim lupusom ili druge vrste autoimunih bolesti.
Dugotrajno liječenje
Ne postoji lijek na recept koji je identificiran za dugoročno suzbijanje NMOSD napada. No, može se dati nekoliko lijekova s ciljem sprječavanja budućih napada koji često rezultiraju kroničnim (dugotrajnim) invaliditetom. Imunosupresivni lijekovi (lijekovi koji potiskuju imunološki sustav) koji se obično daju za dugotrajno liječenje NMOSD uključuju:
- Azatioprin (AZA)
- Mofetilmikofenolat (MMF)
- Rituksin (rituksimab)
Azantioprin i mofetilmikofenolat se često daju sami s malim dozama kortikosteroida. Utvrđeno je da je rituksimab učinkovit za one koji ne reagiraju dobro na lijekove imunosupresiva prve linije kao što su AZA i MMF.
Uobičajene nuspojave imunosupresivnih lijekova mogu uključivati:
- Mučnina
- Povraćanje
- Proljev
- Povećanje osjetljivosti na infekciju
Studije o preventivnim receptima
Od 2008. godine, kliničko istraživanje usredotočilo se na imunosupresivne lijekove, uključujući azatioprin, rituksimab i mokofenilat mikofenolata. Gotovo svaka studija zabilježila je koristi od ovih lijekova.
Liječenje simptoma
Recepti za liječenje simptoma NMOSD-a mogu uključivati:
- Tegretol (karbamazepin) je antikonvulzivno sredstvo koje smanjuje živčane impulse. Može se davati u malim dozama za kontrolu grčeva koji su često posljedica napada.
- Baklofen ili tizanidin su spazmolitičari. Oni se mogu dati za dugoročne simptome spastičnosti koji se često javljaju kao rezultat trajnih nedostataka motora (pokreta mišića) kod NMOSD-a.
- Amitriptilin ili Cymbalta (duloksetin) su antidepresivi koji se mogu preporučiti za liječenje depresije koja se često javlja kod kroničnih iscrpljujućih bolesti poput NMOSD-a.
- Tramadol i opijati su analgetici koji se mogu propisati za kontrolu boli.
Postupci vođeni specijalistima
Izmjena plazme (PLEX)
Neki ljudi koji imaju akutni napad NMSDO ne reagiraju povoljno na metilprednizolon (prva linija liječenja akutnih napada NMSDO).
Oni koji ne reagiraju dobro na kortikosteroide mogu dobiti postupak koji se naziva izmjena plazme (postupak koji uključuje uklanjanje dijela plazme (tekućeg dijela krvi) iz krvi. Dalje, krvne stanice se ekstrahiraju iz plazme i zatim se krvne stanice pomiješaju s zamjenskom otopinom i vrate u tijelo.
Primarni cilj izmjene plazme je sniziti razinu NMO-IgG (antitijela protiv AQP4) u krvi.
Plazmafereza
Autoimuna bolest uključuje neispravnost imunološkog sustava. U tijelu se obično razvijaju bjelančevine koje se nazivaju protutijela koja identificiraju strane uljeze (poput virusa) i uništavaju ih. U onih s NMOSD-om, antitijela napadaju normalne stanice i tkiva kralježnične moždine, vidnog živca i određena područja mozga, umjesto da napadaju strane napadače. Jedna vrsta liječenja, nazvana plazmafereza, može zaustaviti kvar imunoloških stanica uklanjanjem krvne plazme koja sadrži antitijela koja ne rade ispravno.
Plazmafereza je također postupak usmjeren na uklanjanje anti-AQPR antitijela iz krvi. Plazmafereza se razlikuje od izmjene plazme po tome što uklanja manju količinu plazme iz krvi (obično manje od 15% ukupnog volumena krvi. Ne zahtijeva da osoba dobije zamjensku tekućinu.
Studija iz 2013. otkrila je da se plazmafereza dobro podnosi, a 50% sudionika studije koji su primili plazmaferezu imalo je značajno poboljšanje odmah nakon završetka postupka. Plazmafereza je također rezultirala značajnim padom razine anti-AQP4 u serumu.
Kućni lijekovi i način života
Nema dokazanih domaćih lijekova ili poboljšanja životnog stila za liječenje NMOSD-a. Međutim, smatra se da prehrana bogata vitaminom D i masnim kiselinama pomaže u suzbijanju imunološkog sustava. Ali, nitko nikada ne bi smio koristiti dijetu umjesto standardnih modaliteta liječenja iza kojih stoje klinička istraživanja.
Vitamin D (kalcitriol) smatra se steroidnim hormonom koji se proizvodi u bubrezima. Steroidi (skraćeno od kortikosteroidi) sintetski su lijekovi koji jako podsjećaju na kortizol, hormon koji vaše tijelo proizvodi prirodno. Steroidi djeluju smanjenjem upale i smanjenjem aktivnosti imunološkog sustava; oni su sintetski (umjetni) lijekovi koji se koriste za liječenje raznih upalnih bolesti i stanja. Steroidi se obično koriste za smanjenje upale i smanjenje aktivnosti imunološkog sustava u liječenju NMOSD-a
Studije o vitaminu D
Postoji vrlo malo istraživačkih studija o vitaminu D za liječenje NMOSD-a. Studija o vitaminu D iz 2018. (koja nije bila usredotočena na NMOSD) napominje da regulira funkciju imunoloških stanica. Studija provedena 2014. otkrila je vezu između nedostatka vitamina D i NMOSD-a. Autori studije napisali su: "Pacijenti s NMOSD-om mogu biti izloženi velikom riziku od nedostatka vitamina D i preporučujemo provjeru razine vitamina D kod tih pacijenata."
Autori studije nadalje su napisali: "Povezanost razine vitamina D i invaliditeta bolesti implicira da vitamin D može imati modulacijski učinak na tijek bolesti u NMOSD-u, iako veza uzročno-posljedičnog učinka nije sigurna."
Studija o masnim kiselinama
Istraživači sa Sveučilišta medicinskih znanosti Isfahan u Isfahanu u Iranu ispitali su snimke mozga 126 pacijenata s MS-om i 68 pacijenata s NMOSD-om koji su prošli MRI procjenu mozga i kičmene moždine.Učesnici studije dobili su upitnik o prehrambenom unosu masnih kiselina kiseline; dobili su i test proširene skale statusa invaliditeta (EDSS) i upitnik o umoru.
Autori studije zaključili su da postoji veza između unosa zasićenih masnih kiselina (SFA) kod osoba s MS-om (multipla skleroza) i NMOSD-a. Autori studije napisali su: "Unos PUFA s hranom [polinezasićene masne kiseline / dobre masti] može smanjiti EDSS kod svih pacijenata s MS ili NMOSD i smanjuje ljestvicu umora kod pacijenata s NMOSD."
Studija je također otkrila da je jedenje zdravih polinezasićenih masti, poput one u lososu, avokadu, maslinama, maslinovom ulju i još mnogo toga, te ograničavanje zasićenih masnih kiselina (poput onih u životinjskim mastima i drugim izvorima) rezultiralo nižom razinom umora manja učestalost invaliditeta kod osoba s NMOSD-om.
Osoba s NMOSD-om uvijek bi se trebala posavjetovati sa svojim liječnikom prije nego što započne bilo koju vrstu kućnog lijeka, uključujući prehranu ili promjene načina života.
Riječ iz vrlo dobrog
Poremećaj spektra Neuromyelitis optica kronična je, iscrpljujuća bolest koja nema lijeka. Ali, kao i u drugim neizlječivim bolestima, još uvijek ima nade. Osobe s NMOSD-om potiču se da se educiraju o dostupnim mogućnostima liječenja koje su učinkovite u pružanju palijativnih (promicanje udobnosti) i preventivnih učinaka.
Također je vitalno razviti nove vještine suočavanja i obratiti se što većem broju ljudi / sustava podrške. Za one kojima je tek dijagnosticirana NMOSD, važan dio vašeg plana liječenja je započeti izgradnju mreže podrške. Pohađanje grupa za podršku i uključivanje u mrežne izvore podrške pomoći će vam da vas svakodnevno opremite oklopom potrebnim za učinkovito suočavanje s bolešću.
Otvorena komunikacija sa zdravstvenim timom omogućit će vašem pružatelju zdravstvenih usluga da ponude mogućnosti liječenja (poput bolova ili antidepresiva) koje mogu biti vitalni alat za dugoročno bavljenje NMOSD-om.
Imajte na umu da su na pomolu novi lijekovi koji pomažu u prevenciji recidiva, poput Solirisa, zato pokušajte ne odustajati od nade. Posljednje, ali ne najmanje važno, iako budućnost može obećati izlječenje, nemojte se intenzivno fokusirati na budućnost, već pokušajte živjeti svaki dan ovdje i sada. Otpuštanje stvari koje ne možete kontrolirati (poput budućih napada) i preuzimanje nadzora nad onima koje možete (poput obraćanja mreži za podršku) mogu pomoći osobama s NMOSD-om da žive najvišu moguću kvalitetu života.